Акромегалия

Лекарства

Фото: yachist.ru

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание,  возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

• Эндокринной.

• Поджелудочной.

• Половой.

• Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона  изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

• Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют  опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

• Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв,  вторичная опухоль мозга.

• Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

  • Аналоги ССТ (длительного  (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

  • Антагонисты СТГ.

  • Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

• Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Лекарства

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

• Генфастат – гомеопатическое средство.

• Октрид – средство муколтического характера.

• Парлодел – Мибп-бактериофаг.

• Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

• Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество — октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Акромегалия – что это такое? Фото, причины и лечение

Акромегалия – это заболевание, характеризующееся повышением сек­реции соматотропного гормона (СТГ), диспропорциональным рос­том костей скелета, увеличением выступающих частей костей и мягких тканей, а так же внутренних органов, нарушением обмена ве­ществ.

Частота акромегалии у мужчин и женщин одинакова, чаще за­болевают лица в возрасте старше 30 лет. При появлении гиперпро­дукции СТГ в молодом возрасте, до завершения роста, отмечается пропорциональный ускоренный рост костей скелета, развивается гигантизм (нормальным считается рост до 190 см).

Однако иногда у детей при открытых зонах роста избыточная секреция этого гор­мона сопровождается появлением акромегалоидных черт или разви­тием акромегалии.

Симптомы акромегалии

Проявляются симптомы достаточно медленно, и нарастание их происходит постепенно. Как правило, для диагностирования данного заболевания во взрослом возрасте уходит около десяти лет после проявления первых признаков заболевания. В случае акромегалии симптомы во многом зависят от стадии.

https://youtube.com/watch?v=wV71KuNq0Uw

Специалисты выделяют следующие формы заболевания:

• преакромегалическая – симптомы практически отсутствуют;
• гипертрофическая – проявляется основная часть признаков болезни;
• опухолевая – разрастание опухоли сказывается на расположенных рядом нервных окончаниях, тканях и органах;
• кахектическая – наиболее тяжелая стадия.

Частота встречаемости субъективных признаков акромегалии при обращении к врачу следующая:

• увеличение кистей и стоп – 100%,
• изменение внешности – 100%,
• головная боль – 80%,
• парестезии – 71% ,
• боли в суставах и спине – 69%,
• потливость – 62%,
• нарушения менструального цикла – 58%,
• общая слабость и снижение трудоспособности – 54%,
• увеличение веса – 48%,
• снижение либидо и потенции – 42%,
• нарушение зрения – 36%,
• сонливость днем – 34%,
• гипертрихоз – 29%,
• сердцебиение и одышка – 25%.

При осмотре больного обращают на себя внимание огрубение черт лица, увеличение кистей и стоп, кифосколиоз, изменения волос, кожи. В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид

Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ

В результате увеличения надбровных дуг, скуловых костей и подбородка лицо больного приобретает суровый вид. Мягкие ткани лица гипертрофируются, что приводит к увеличению носа и ушей, губ.

Кожа утолщается, появляются глубокие складки (особенно на затылке), как правило, поверхность кожи жирная (жирная себорея).

За счет увеличения внутренних органов в размерах и объеме у пациента нарастает дистрофия мышц, что приводит к появлению у него слабости, утомляемости, быстрого снижения работоспособности.

Быстро прогрессирует гипертрофия сердечной мышцы и сердечная недостаточность.

По данным статистики, у трети больных акромегалией наблюдается повышенное артериальное давление и нарушение работы дыхательного центра, в результате чего часто случаются приступы апноэ (временной остановки дыхания).

Увеличиваются язык и межзубные промежутки (диастема), развивается прогнатизм, нарушающий прикус. Отмечается рост костей черепа, особенно лицевог. Кисти широкие, пальцы утолщены и кажутся укороченными. Кожа на кистях также утолщена, особенно на ладонной поверхности. Увеличивается ширина стопы, а из-за роста пяточной кости – и длина, увеличивается размер носимой обуви.

Кожа конечностей утолщена, жирная и влажная, часто с обильным гипертрихозом. Часто возникают парестезии и чувство онемения пальцев. В далеко зашедших случаях заболевания возникают различной степени деформации скелета.

Известные люди c таким заболеванием

В хронологическом порядке:

• Тийе, Морис (1903 −1954) — французский профессиональный рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
• Кил, Ричард (1939—2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
• Андре Гигант (1946—1993) — профессиональный французский рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
• Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
• Игорь и Гришка Богдановы (Igor et Grichka Bogdanoff; род. 1949) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
• Макгрори, Мэттью (1973—2005) — американский актёр c ростом 2,29 м.
• Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.

Читайте подробней на википедии.

Диагностика

Врач заподозрит данную патологию уже на основании жалоб пациента, данных анамнеза болезни (прогрессирующий в течение нескольких лет характер симптоматики) и результатах объективного обследования больного (при визуальном осмотре обратит внимание на увеличенные в размерах части тела, при пальпации обнаружит патологических размеров внутренние органы). С целью подтверждения диагноза пациенту будут назначены дополнительные методы диагностики:

• уровень содержания в крови соматотропного гормона натощак и после приема глюкозы (у лица, страдающего акромегалией, уровень соматотропина будет повышен всегда – в том числе и натощак; после приема глюкозы уровень гормона определяют еще трижды – через 30 минут, 1,5 и 2 часа; в здоровом организме после приема глюкозы содержание соматотропного гормона в крови уменьшается, а в случае акромегалии наоборот, увеличивается);
• реже проводят тесты с тирео- или соматолиберином, которые стимулируют выработку гормона роста, или тест с бромкриптином, подавляющим его секрецию у лиц, страдающих акромегалией;
• определение инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1 (концентрация этого вещества в плазме крови отражает количество соматотропного гормона, выделенного за сутки; если ИФР-1 повышен – это достоверный признак акромегалии).

Определяя уровень соматотропина, важно помнить о том, что пик его секреции у здорового человека приходится на ночные часы, а в случае акромегалии этот пик отсутствует. Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло

Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию

Подтверждают диагноз акромегалии результаты инструментального метода исследования – рентгенографии черепа: на снимке будет визуализироваться увеличенное в размерах турецкое седло. Чтобы увидеть непосредственно аденому гипофиза, больному проводят компьютерную или магнитно-резонансную томографию.

В случае жалоб больного на ухудшение зрения, ему назначают консультацию офтальмолога. При обследовании последний обнаружит характерное для акромегалии сужение зрительных полей. Если пациент предъявляет жалобы, свойственные патологии конкретного внутреннего органа, дополнительные методы исследования ему назначают индивидуально.

Дифференциальный диагноз в случае подозрения на акромегалию следует проводить с гипотиреозом и болезнью Педжета.

Какие препараты назначают при акромегалии?

Медикаментозное лечение при акромегалии может назначаться в следующих случаях:

• ранняя стадия заболевания;
• отказ больного от проведения хирургического лечения;
• наличие противопоказаний для проведения оперативного вмешательства или лучевой терапии;
• низкая эффективность лучевой терапии.

При акромегалии широко применяются следующие группы препаратов:

• аналоги соматостатина;
• агонисты дофаминовых рецепторов.

Аналоги соматостатинаПри акромегалии могут назначаться следующие препараты:

• Сандостатин;
• Соматулин. 

Прием данных препаратов может вызвать появление следующих побочных эффектов:

• нарушение аппетита;
• тошнота и рвота;
• боли в животе;
• вздутие живота;
• нарушение стула (диарея, жирный стул);
• нарушение работы печени;
• повышение уровня билирубина;
• аллергические реакции;
• гипергликемия или гипогликемия.

Агонисты дофаминовых рецепторов При акромегалии могут назначаться следующие препараты:

• Парлодел;
• Абергин;
• Норпролак. 

При приеме данных лекарственных средств у человека могут наблюдаться следующие побочные эффекты:

• жажда;
• тошнота или рвота;
• нарушение стула (запоры);
• головокружение и головная боль;
• выраженная слабость;
• повышенная сонливость;
• аллергические реакции;
• чувство холода в конечностях;
• повышенная психомоторная активность;
• нарушение сознания.

При лечении акромегалии также используется:

• Хирургическое лечение. Для удаления аденомы гипофиза эффективно используется хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляется с помощью эндоскопических инструментов. Результаты исследований показывают, что в случае если размер аденомы составлял до одного сантиметра, то после операции ремиссии достигали 90% пациентов. Если размер опухоли более одного сантиметра, то она может быть удалена в два этапа.
• Лучевая терапия. Данный метод заключается в том, что пораженная область гипофиза подвергается облучению гамма-лучами или протонным пучком. Лучевая терапия может применяться одновременно с хирургическим лечением или самостоятельно. Лечение, как правило, включает в себя проведение четырех курсов облучения под регулярным контролем результатов исследований.

Что вызывает акромегалию?

Гормоны — это химические вещества, которые контролируют важные функции организма, такие как обмен веществ, рост и развитие, а также размножение. Гормон роста, как и ряд гормонов, вырабатывается гипофизом. Это один из ряда гормонов, которые контролируют рост тканей.

• Гипоталамус, часть мозга, вырабатывает гормон, высвобождающий гормон роста (GHRH). Гормон роста стимулирует гипофиз к выработке гормона роста и его высвобождению в кровоток.
• В гипоталамусе вырабатывается еще один гормон — соматостатин, который останавливает секрецию гормона роста.
• Гормон роста в крови стимулирует печень к выработке другого гормона, называемого инсулиноподобным фактором роста 1 (IGF-1).
• IGF-1, в свою очередь, способствует росту костей и других тканей.
• Обычно уровни GHRH, гормона роста, соматостатина и IGF-1 строго контролируются друг другом в естественной «петле обратной связи». Эта петля обратной связи регулирует поступление этих гормонов в организм. Например, высокий уровень IGF-1 в крови подавляет секрецию GHRH и гормона роста у здоровых людей. Нарушение этой и других аналогичных петель гормональной обратной связи вызывает множество различных медицинских проблем, называемых эндокринными нарушениями.
• На уровни гормона роста и связанных с ним гормонов также влияют сон, физические упражнения, стресс, потребление пищи и уровень сахара в крови.

Избыток гормона роста и IGF-1 в крови вызывают большинство физических проблем при акромегалии.

• Слишком много IGF-1 вызывает рост костей, что приводит к изменениям внешнего вида и функций.
• Это вызывает утолщение мягких тканей, таких как кожа, язык и мышцы. Расширение языка может привести к проблемам с дыханием и апноэ во сне. Разрастание мышц может захватывать нервы, вызывая болевые синдромы, такие как синдром запястного канала.
• Избыток IGF-1 вызывает расширение таких органов, как сердце, что может привести к сердечной недостаточности и нарушениям ритма.
• Избыток гормона роста влияет на то, как организм перерабатывает сахар и жиры. Это может вызвать диабет и высокий уровень жиров, таких как триглицериды в крови. Это в свою очередь может привести к атеросклерозу и сердечным заболеваниям.

В большинстве случаев акромегалии избыток гормона роста вырабатывается опухолью гипофиза, называемой аденомой.

• Секреция гормона роста опухолью гипофиза не контролируется петлей обратной связи. Конечным результатом является избыток IGF-1, который вызывает аномальный рост ткани.
• Многие аденомы вызваны генетическим дефектом, но мы не знаем, что вызывает дефект. Эти опухоли не появляются в семьях.
• Аденомы — это доброкачественные опухоли, что означает, что они не распространяются на другие части тела.
• Однако они могут вырасти до значительных размеров и вызывать проблемы при надавливании на окружающие ткани.

Остальные случаи акромегалии вызваны другими типами опухолей, которые выделяют гормон роста или GHRH.

• Эти другие опухоли могут находиться в гипофизе или в другом месте тела.
• Акромегалия, вызванная избытком гормона роста, и акромегалия, вызванная избытком GHRH, имеют одинаковые признаки и симптомы.

Какие существуют стадии акромегалии?

Существуют следующие стадии акромегалии:

• преакромегалия;
• гипертрофическая;
• опухолевая;
• кахексия. 

Существуют следующие степени тяжести акромегалии:

• легкая степень тяжести;
• средняя степень тяжести;
• тяжелая степень. 

По активности процесса акромегалия может быть:

• активной;
• неактивной.

По течению процесса заболевания акромегалия может быть:

• доброкачественной;
• злокачественной.

Причины акромегалии и механизм заболевания

Соматотропный гормон роста вырабатывается в гипофизе, эндокринной железе, расположенной в основании головного мозга. Этот гормон отвечает за процесс роста ребенка, формирование мышц и скелета. У взрослых он обеспечивает контроль над обменом веществ, в том числе и над водно-солевым, углеводным и жировом балансами.

Контроль над функцией гипофиза ведется из другой части головного мозга, называемой гипоталамусом, который вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие работу гипофиза.

У здорового человека содержание соматотропного гормона на протяжении суток колеблется, подъемы чередуются со снижением. В силу ряда причин, клетки гипофиза выпадают из-под контроля гипоталамуса и начинают активно размножаться. Нарушается ритм выделения гормона и повышается его уровень в крови. Продолжающийся длительное время рост этих клеток приводит к образованию «аденомы гипофиза» – доброкачественного новообразования, достигающего размеров в несколько сантиметров. Опухоль начинает сдавливать гипофиз, иногда разрушая здоровые клетки. Именно опухоль и является причиной, по которой возникает акромегалия.

Другие косвенные причины акромегалии это неблагоприятное течение беременности, опухоли центральной нервной системы, психические или черепные травмы, хронические инфекции – грипп, корь и др. Определенную роль в развитии отводят наследственности.

Лечение акромегалии

Оперативное лечение (терапия первой линии):

Удаление опухоли гипофиза трансназально-транссфе- ноидальным доступом с применением эндоскопической техники. При наличии гигантских опухолей с массивной инвазией в полость и структуры основания черепа возможно двухэтапное вмешательство: транскраниальное удаление внутричерепной части, через 2-3 месяца -трансназальная резекция остатка аденомы.

Медикаментозное лечение

Аналоги соматостатина:

• октреотид — вводится подкожно 3 р/сут. Разовая доза 100-200 мкг;
• октреотид длительного высвобождения — вводится глубоко внутримышечно в начальной дозировке 20 мг каждые 28 дней. При необходимости дозу увеличивают на 10 мг (до 30-40 мг)с прежней частотой введения;
• ланреотид — назначается в начальной дозе 30 мг каждые 14 дней глубоко внутримышечно. Увеличение дозировки производится уменьшением интервалов между введениями препарата (каждые 7-10 дней).

Агонисты дофамина — в настоящее время предпочтение отдается селективным пролонгированным агонистам дофаминовых рецепторов 2-го типа:

• каберголин -1,0- 3,5 мг/нед;
• хинаголид — 0,3 мг/сут.

Ингибитор рецепторов СТГ (пегвисомант, не зарегистрирован в РФ)-генно-инженерный аналог эндогенного IGF с аминокислотными заменами, предупреждающий периферические эффекты гиперпродукции СТГ.

Лучевая терапия

В настоящее время применяют фракционную радиотерапию и стереотаксическую радиохирургию. После облучения нормализация уровней СТГ и IGF наступает через 5-10 лет и более. В связи с отсроченным эффектом наступления ремиссии и высоким риском развития осложнений лучевую терапию используют только при неэффективности оперативного и/или медикаментозного лечения.

Рекомендации по дальнейшему ведению пациентов

Ежегодное клиническое, инструментальное (Кд-графия легких, МРТ гипофиза,УЗИ щитовидной железы, ЭхоКГ и пр.) и лабораторное (уровень СТГ, IGF-1) обследование для оценки продукции СТГ, выраженности соматических изменений и необходимости коррекции терапии.

Характеристика основных лекарственных препаратов для лечения акромегалии

Критерии контроля течения акромегалии

Акромегалия, симптомы и лечение, симптомы, диагностика и лечение | Альфа – Центр Здоровья в Москве

В клинике «Альфа-Центр Здоровья» болезнь может быть диагностирована в ходе обследования у врача-эндокринолога. Иногда при наличии характерных симптомов ее выявляют во время прохождения комплексной программы «Жизнь без головной боли»: болевой синдром при акромегалии — не редкость.

Осложнения

Акромегалия по мере прогрессирования может стать причиной повышенного артериального давления и развития артериальной гипертензии. Распространены осложнения заболевания в виде кардиомиопатии (увеличении сердечной мышцы в размерах) и других расстройств сердечно-сосудистой системы. У пациентов с акромегалией нередок сахарный диабет, остеоартрит, патологии щитовидной железы.

Среди других возможных осложнений:

• полипы толстого кишечника;
• потеря или ухудшение зрения;
• сдавление спинного мозга;
• гипопитуитаризм — сниженная секреция гормонов гипофиза.

У пациентов с акромегалией часто развивается синдром ночного апноэ — состояния, при котором дыхание во время сна на короткий промежуток останавливается. Для женщин повышается риск развития доброкачественной опухоли матки — фибромиомы. При раннем начале лечения акромегалии степень тяжести или вероятность возникновения всех этих осложнений снижается.

Опасность болезни

Если акромегалию не начать лечить вовремя, она приводит к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу. Примерно половина больных умирает в возрасте младше 50 лет.

При этом подавляющее количество смертей при акромегалии (60%) связано с сердечно-сосудистыми осложнениями.

Еще четверть составляют легочно-респираторные осложнения и 15% — развитие онкологических процессов, чаще всего пищеварительной системы.

Опасность акромегалии еще и в том, что она часто остается нераспознанной. Редкость этого заболевания, а также постепенное развитие изменений внешности на протяжении длительного периода не вызывают у больного подозрений.

Запоздалая диагностика и лечение акромегалии увеличивает риск развития осложнений. При своевременном обращении к врачу, напротив, удается в значительной степени уменьшить внешние проявления патологии и побочные эффекты.

Стадии

Выделяют 4 стадии акромегалии:

• преакромегалию;
• гипертрофическую;
• опухолевую;
• кахектическую.

Первая стадия диагностируется чрезвычайно редко из-за слабой выраженности характерных для акромегалии симптомов.

На гипертрофической стадии акромегалию можно распознать по увеличению отдельных органов, изменению очертаний лица и выступанию нижней челюсти.

Характерным на этом этапе является огрубение голоса, рост массы тела, нарушения зрения. Нередки случаи повышенной потливости из-за того, что потовые железы также увеличиваются в размерах.

Общая слабость и головные боли также входят в клиническую картину гипертрофической акромегалии.

На опухолевой стадии у больного развивается повышенное внутричерепное давление. Следствием этого могут стать уже выраженные головные боли, снижение слуха и зрения. Опухолевая стадия акромегалии часто сопровождается мышечной атрофией и слабостью.

Исходом болезни считается кахектическая стадия. Это полное истощение, которое развивается при отсутствии терапии.

Лечение

Лечение акромегалии включает оперативное вмешательство, лучевую терапию и медикаментозное подавление секреции гормона роста.

Аблативная терапия показана в большинстве случаев. Подход разнится в зависимости от индивидуальных особенностей пациента, но чаще всего применяется транссфеноидальная резекция из-за минимальной травматичности. Ее назначают, если уровень гормонов гипофиза, который фиксируется после нагрузки глюкозой, достигает нормальных значений.

Облучение опухоли проводят током сверхвысокого напряжения. В некоторых случаях лучевую терапию и оперативное вмешательство сочетают.

Подавляющее большинство пациентов после курса терапии демонстрируют улучшение. Акромегалию удается взять под контроль, вследствие чего продолжительность жизни пациента достигает среднего по популяции значения.

Тем не менее, даже при высоком уровне гормонального контроля и своевременном лечении некоторые негативные последствия болезни, включая изменения качества жизни, регулярно возникающие боли в суставах, остаются.

Диагностика и лечение акромегалии

«Альфа-Центр Здоровья» настоятельно рекомендует посетить врача-эндокринолога при обнаружении симптомов заболевания. Без проведения лабораторных исследований точная диагностика невозможна. Наша клиника обеспечена всем необходимым, чтобы оперативно провести обследование и начать лечение. Обращайтесь, всегда рады помочь!