Дерматомиозит

Степени проявления дерматомиозита

Если вашему ребенку поставили диагноз дерматомиозит, вы должны знать, что данное заболевание может развиваться с разной степенью активности. Всего специалисты выделяют 3 степени:

1. I степень – первично-хроническая, при которой поражаются только кожа и мышцы. При ней у ребенка:

• температура тела не повышается
• кожа приобретает в некоторых участках (в том числе на веках) лиловый оттенок
• плохо разгибаются суставы
• мышцы слабеют только в том случае, если ребенок их начинает напрягать
• меняется голос – он становится гнусавым
• может развиться миокардит, проблемы с сосудами

1. II степень – подострая, при которой все органы поражаются в течение 7 месяцев активного развития недуга. При этой форме дерматомиозита у ребенка:

• субфебрильная температура тела
• поражение мышц и кожных покровов более сильное, чем при I степени
• ребенок теряет двигательную активность
• начинают воспаляться все внутренние органы, особенно страдают сердце и сосуды

1. III степень – острая, при которой заболевание активно развивается всего за 1,5 месяца. При этой форме дерматомиозита у ребенка:

• фебрильная температура тела (очень высокая)
• очень сильно деформируются кожные покровы и мышцы (все это сопровождается сильной болью)
• анализы крови и мочи все время плохие
• внутренние органы сильно воспалены

Какую бы степень заболевания вам не диагностировали, ее обязательно необходимо лечить срочно. Правильно подобранное лечение поможет вашему ребенку жить полноценно в дальнейшем.

Осложнения

Если человек не получает лечения, то повышается вероятность развития таких осложнений, как:

• Формирование пролежней и трофических язв.
• Контрактуры, деформации костной ткани.
• Анорексия.
• Кальциноз.

Если болезнь имеет длительное течение, то она начинает угрожать жизни пациента.

Повышается вероятность развития таких опасных патологий, как:

• Пневмония, которая будет спровоцирована трудностями в проглатывании пищи. В дыхательные пути больного будут попадать частички пищи и приводить к их воспалению. Кашель вытолкнуть инородные тела не помогает. Вокруг них формируется воспаление, которое способно захватывать большие участки легкого.
• Нарушение сердечного ритма, обусловленное застойной сердечной недостаточностью. Кровообращение замедляется, в сосудах начинают формироваться тромбы. Они закупоривают их и могут стать причиной отмирания тканей, которые питают пораженные сосуды.
• Язвенные дефекты органов ЖКТ с кровотечением. Может пострадать желудочная стенка, кишечник. Это приведет к развитию перитонита и гибели больного.

Если больной будет получать лечение, то грозных последствий патологии удастся избежать, в отличие от миопатии Дюшена.

Клиническая картина

Возможно как острое, так и постепенно развитие заболевания. Преобладают кожные и мышечные проявления. Общие клинические симптомы дерматомиозита:

• Подъём температуры до 39° С.
• Ухудшается общее состояние здоровья.
• В области лица, туловища, конечностей можно обнаружить распространённую и яркую эритему (покраснение).

Отмечается отёчность кожных покровов. Быстро нарастает мышечная слабость, которая при остром течении за несколько месяцев приводит к обездвиживанию. Пациент существенно ограничен в движениях, ощущает боль в мышцах и трудности в выполнении обычных действий (не может самостоятельно, вставать, сидеть, одеваться и т. д.). Появляются проблемы с глотанием и голосом. Отложение солей кальция в поражённых тканях и органах (кальциноз). Иногда воспаляются слизистые оболочки (конъюнктивит, стоматит, отёчность зева и др.). Поражаются внутренние органы (сердце, лёгкие, печень, почки).

В некоторых случаях кожные симптомы при дерматомиозите предшествуют поражению мышечной системы. Особенности кожной симптоматики:

1. Доминируют эритема (участок покраснения кожи), отёчность и дерматит.
2. Могут обнаруживаться различные высыпания в виде узелков (папулы), пузырьков (буллёзные элементы), точечных кровоизлияний (петехии). Выявляются области изъязвлений.
3. Симптом Готтрона – специфичный признак болезни. Изменение цвета кожи в области тыльной поверхности суставов кистей.
4. Отёчность и покраснения области вокруг глаз (периорбитальная зона) — характерный симптом «очков».
5. Лицо, шея, суставы, наружная область плеча и предплечья, передняя поверхность бедра и голени — это наиболее частая локализация эритемы.
6. Дерматит может напоминать себорейное или псориатическое поражение кожи.

Особенности течения

Отмечено, что течение дерматомиозита достаточно разнообразное. Для этой патологии характерны волнообразность и прогрессирование симптоматики. Выделяют несколько клинических форм заболевания:

• Острая.
• Подострая.
• Хроническая.

Каждая из вышеперечисленных форм имеет свои особенности. Для острого течения дерматомиозита характерно:

• Лихорадка.
• Быстрое нарастание поражений мышечной системы.
• Распространённые эритематозные высыпания (выраженные участки покраснения кожи).
• Прогрессирующее нарушение процесса глотания и звучания голоса.
• Довольно-таки быстро поражаются сердце, почки и другие органы.
• При отсутствии адекватной глюкокортикостероидной терапии больной обычно проживал не более одного года от начала заболевания.
• На сегодняшний день применение современных стероидных препаратов препятствует прогрессированию патологического процесса, и существенно улучшают состояние пациента. Возможно даже добиться клинической ремиссии.

При подостром течении наблюдается более медленное нарастание симптомов дерматомиозита. Однако спустя 12—24 месяца от начала заболевания можно наблюдать развёрнутую клиническую картину, указывающую на тяжёлое поражение мышечной системы, кожи и других внутренних органов.

В большинстве случаев благодаря глюкокортикостероидам удаётся добиться ремиссии. Оптимальный курс лечения обеспечивает регрессию клинической симптоматики и предупреждает массивное отложение солей кальция в тканях.

Для хронической формы заболевания типичен цикличный и продолжительный характер течения. Превалируют атрофические и склеротические изменения в мышцах. Достаточно часто наблюдаются кожные симптомы (эритема, отёчность, зуд, дерматит и др.). Внутренние органы страдают редко. При хроническом течении можно рассчитывать на благоприятный прогноз.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:

Дерматомиозит симптомы

Основными симптомами системного дерматомиозита являются:

— Быстропрогрессирующая мышечная слабость. В начале заболевания может наблюдаться локальный или диффузный отек мышечной ткани, который приводит к их быстрой атрофии.  Наблюдается наиболее частое поражение мышц шеи, плеч, бедер. Это проявляется в ограничении активности, возможным затруднением при вставании, а также невозможности поднять голову с подушки, расчесываться, чистить зубы.

— Вторым немаловажным симптомом  являются высыпания на коже, которые имеют лиловый оттенок и немного возвышаются над ней. Наиболее часто поражаются области вокруг глаз, веки, грудь, спина,  плечи, колени, голень, ногти и суставы пальцев. Зачастую появление сыпи является первым признаком болезни.

— Симптом Готтрона характеризуется появлением розовых, шелушащихся узелков и бляшек на разгибательных поверхностях суставов.

— Болезненность мышц.

— Поражение суставов, симметричная припухлость, болезненность в области сустава.

— Кожный зуд, шелушение на месте высыпаний.

— Дисфагия (затруднение глотания), кашель, одышка.

— У детей встречается отложение кальция под кожей и вокруг мышц.

Многие пациенты умирают не из-за самого заболевания, а из-за осложнений, которые оно вызывает:

— Аспирационная пневмония (при попадании пищи в дыхательные пути).

— Дыхательная и сердечная недостаточность (слабость дыхательной и сердечной мускулатуры). Занимает первое место по летальности от осложнений при дерматомиозите.

— Затруднение при глотании приводит к похуданию, недостатку питательных веществ и витаминов, развивается общая дистрофия.

— Желудочно-кишечные кровотечения, в результате изъязвления слизистой ЖКТ.

— Образование пролежней и трофических язв.

Хроническая форма протекает латентно и общее состояние больного долгое время может оставаться удовлетворительным. С течением болезни происходит отложение кальция в коже и подкожной клетчатке, что приводит к контрактурам и ограничению подвижности.

Подострое течение характеризуется цикличностью своего развития. При корректном и своевременном лечении возможно полное излечение или переход заболевания в хроническую форму. А при несвоевременном лечении возможен смертельный исход.

При остром течении заболевания наблюдается быстрое нарастание слабости мышц (обездвиженность пациента и невозможность глотания). При таком течении летальный исход наступает в течение 3-6 месяцев с начала заболевания. Смерть наступает вследствие сердечной и дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии.

дерматомиозит фото

Диагностика болезни

Диагностика дерматомиозита включает в себя сбор данных по симптомам, а также проведение опроса, лабораторных и инструментальных исследований. К таковым исследованиям относятся:

1. Рентген. Посредством рентгена определяются наличие кальцинатов, увеличение размеров сердечной мышцы и признаки остеопороза.
2. Анализ крови. Посредством анализа выявляется состав креатинфосфокиназа, альдолазы и СОЭ. По повышенному количеству этих составляющих врач определяет наличие заболевания.
3. Электрокардиография. Это исследование позволяет определить наличие нарушений проводимости и аритмий.
4. Спирография. Позволяет выявить наличие дыхательной недостаточности.
5. Иммунологическое исследование. Выявляется высокий титр ревматоидного фактора.
6. Биопсия мышц. Если же все вышеперечисленные исследования не позволяют построить картину заболевания, тогда решающим методом является проведение биопсии. Она проводится под местным наркозом, у больного с помощью специального приспособления взимается образец участка мышечной ткани для исследования. После взятия образца проводится микроскопическое изучение для определения наличия воспаления.

После того как диагноз будет поставлен, врач примет соответствующее решение по выбору методики лечения недуга.

Лечение дерматомиозита

Препаратами выбора в лечении больных с дерматомиозитом являются глюкокортикостероиды. Это вещества с высокой противовоспалительной активностью. Особенно эффективны они при назначении в адекватной для стадии заболевания дозе, желательно на ранних сроках.

Основным глюкокортикостероидом в лечении дерматомиозита является преднизолон. Его назначают в таблетках, в дозе до 100 мг в сутки, в 4-6 приемов. Обычно за 1-2 недели терапии гормонами состояние больного значительно улучшается: восстанавливается тембр голоса, больной перестает поперхиваться при еде, уменьшаются отеки, боли и слабость в мышцах.

После достижения максимального эффекта дозу преднизолона начинают постепенно снижать. Это делается для того, чтобы найти то количество таблеток в день, которое поможет пациенту сохранять удовлетворительное состояние и избегать периодов обострения.

К сожалению, преднизолон, как и другие глюкокортикостероиды, имеет ряд побочных эффектов:

1. Образование эрозий и язв в желудке и двенадцатиперстной кишке.
2. Присоединение инфекций.
3. Повышение уровня сахара в крови.
4. Кардиомиопатия.
5. Панкреатит и панкреонекроз.
6. Артериальная гипертензия.
7. Психозы (особенно у женщин климактерического возраста).

Иммунодепрессанты.

Эти препараты назначаются для борьбы с иммунной системой, которая поражает собственные ткани. Лекарством выбора является азатиоприн. Назначают его по 2-3 мг на кг массы тела пациента. Азатиоприн обычно вводят в схему лечения, если терапия одним преднизолоном не дает желаемого эффекта.

Клиническая картина заболевания

Заболеваемость составляет 1-2 случая на 100 тысяч населения. В когорте общей заболеваемости в два раза чаще диагностируют патологию у женского населения, возраст не имеет значения. Часто проявляется симптоматика в период возрастных пиков — от 11 до 15 лет (гормональная перестройка, половое созревание, интенсивный рост организма) – ювенильная форма. В период от 40 до 65 лет (наступление климакса, угасание реферативных процессов, хронические прогрессирующие патологии, опухолевидные новообразования) – может быть идиопатический дерматомиозит (40%) или паранеопластическая форма (20-25%).

• Возможные осложнения после оссифицирующего миозита
• Симптомы дерматомиозита: сыпь и другие поражения кожи
• Как вылечить миозит проверенными народными средствами

Патология имеет цикличные свойства обострения и стихания клинических проявлений, независимо от медикаментозного воздействия может возникать или исчезать самопроизвольно. Уровень заболеваемости повышается в весенне-летний период под воздействием следующих факторов:

• инсоляции;
• авитаминоза;
• вирусных провокаторов — грипп, парагрипп, гепатит В, пикорнавирусы, парвовирусы;
• бактериальной микрофлоры — токсоплазмоз, b-гемолитический стрептококк;
• вакцинации;
• приема некоторых лекарств (Д-пеницилламин, гормоны роста).

Дерматомиозит имеет патогенез формирования патологии, который характеризуется как соединение иммунных процессов (образование сывороточных иммуноглобулинов и антиядерных антител), генетических мутаций, вирусным персистированием. При нарушении продукции Т-лимфоцитарного и В-лимфоцитарного ростка, нехватке Т-супрессоров и Т-киллеров идет выработка аутоантител. И, наоборот, идет массивная выработка циркулирующих, фиксированных иммунных комплексов, антинуклеарных антител класса IgG. Комплексы являются агрессивными к собственным скелетным мышцам и органам — при сниженной лимфоцитарной защите распространяются по всему организму с током крови.

Генетическая патология напрямую связана с антигенами тканевой совместимости В8 и DRW3. А вирусные агенты поражают уже дистрофически измененные ткани (исчезновение мышечной исчерченности, саркоплазматический гиалиноз, периваскулярные инфильтраты).

Патофизиологический процесс заключается в повреждении клеточных стенок, атрофии мускульного слоя с нарушением их функции (нарушается поддержка внутренних органов, их опущение, снижение двигательной функции, деформация костных структур), скапливается миоглобин, поражаются суставы, дыхательный аппарат.

Дерматомиозит проявляется наличием патологических изменений на коже, множественными воспалениями мышечной ткани, но и поражением суставов с синдромом Рейно, локальной гиперемией, гипертермией, артропатией, системной красной волчанки, ревматоидного артрита. При комплексном воздействии необходимо обращаться к ревматологу.

Симптомы и фото синдрома Готтрона

Данное заболевание проявляется нарушениями:

• кожными;
• внекожными.

Чаще всего поражены кожные покровы:

• кистей;
• стоп;
• предплечий;
• иногда лица (особенно в области носа).

Обратите внимание

Признаки акрогерии семейной преимущество выявляют у девочек – в частности, сразу же после рождения или в первые годы жизни ребенка. Высказывается предположение, что мужчины заболевают с той же частотой, что и женщины, но возникнувшие морфологические изменения кожи у них прогрессируют медленнее, и ее видимые нарушения проявляются позже, чем у женщин.

Кожа на пораженных участках становится более тонкой (а нередко и хрупкой – развивается так называемая ломкость кожи), становится желтоватой по цвету, приобретает «пергаментный» вид, который наблюдается в норме у стариков. Через истонченную кожу хорошо видно кровеносные сосуды.

В ряде случаев выявляются другие нарушения – так, на лице больных может возникнуть яркая эритема (покраснение кожи).

Характерным является то, что придатки кожи (сальные и потовые железы) на пораженных участках не изменены и функционируют в обычном режиме – выделение пота и кожного жира не нарушается.

Из внекожных проявлений акрогерии семейной типичными являются:

• акромикрия;
• микрогнатия;
• нарушение формирования зубного ряда;
• склеродермия;
• ломкость и тонкость кровеносных сосудов;
• атрофический гастрит.

Акромикрией, которая появляется при описываемой патологии, называют уменьшение размеров кистей – они выглядят недоразвитыми. Особенно характерное изменение пальцев – они истончены, в ряде случаев имеют форму конусов. При этом форма и размеры стоп остаются неизмененными, нарушения касаются только их кожного покрова.

Микрогнатия встречается так же часто, как и акромикрия. Это уменьшение размеров верхней челюсти – она выглядит словно недоразвитая. Нередко создается впечатление, что человеку с нормальной формой лица «прикрепили» верхнюю челюсть плода на поздних сроках развития.

Нарушение формирования зубного ряда может возникать при акрогерии семейной как на фоне микрогнатии, так и при нормальных размерах верхней челюсти. Такое нарушение заключается в том, что зубы:

• расположены не на одной линии;
• частично развернуты по оси;
• могут располагаться не перпендикулярно по отношению к нижнему краю челюсти, а под углом;
• имеют неправильную форму.

Помимо таких дефектов нередко наблюдается задержка смены молочных зубов на постоянные.

При акрогерии семейной может развиться склеродермия. Это диффузное нарушение со стороны соединительной ткани, для которого характерными являются фиброзно-склеротические изменения разных тканей – их уплотнение. Чаще всего поражаются:

• кожа;
• суставы;
• мышцы;
• внутренние органы;
• сосуды.

Типичными признаками склеродермии (а значит, и внекожных проявлений акрогерии семейной) являются:

• синдром Рейно – расстройство артериального кровообращения стоп и кистей под воздействием холода или эмоционального волнения, которое связано с нарушениями иннервации сосудов;

• маскообразное лицо;
• телеангиэктазии – стойкое расширение мелких сосудов кожи (артериол, венул и капилляров) в виде звездочек или сеточек;
• полимиозит – системное воспалительное поражение мышечной ткани (преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей), которое сопровождается болевым синдромом, прогрессирующей слабостью и атрофии пораженных мышц;
• контрактуры – уменьшение амплитуды (размаха) движений в суставах;
• патологии пищевода, сердца, легких, почек.

Из-за ломкости и тонкости кровеносных сосудов, которые сопровождают акрогерию семейную, в тканях даже при незначительном воздействии могут возникать гематомы.

Обратите внимание

При акрогерии семейной нередко появляется атрофический гастрит – воспалительное поражение слизистой оболочки желудка на фоне ее атрофических изменений. Патология развивается из-за ранней инволюции слизистой желудка – ее обратного развития, которое в норме возникает как возрастное явление.

Симптомы дерматомиозита

Начало заболевания, как правило, острое – с повышением температуры тела до 38-39 градусов, выражен­ной потливостью. Человек теряет в весе, затрудняет­ся поднять руку, ногу, при­сесть.

Потом замечает, что нелегко подниматься по ступенькам, входить в автобус или трамвай, держать чашку, вставать с постели, одеваться – про­грессирующая слабость резко ограничивает актив­ные движения.

Кожные признаки дер­матомиозита – отечность лица, особенно вокруг глаз, с синюшным от­тенком (так называемый симптом «очков»), покрас­нение кожи на открытых участках тела – лице (см. фото выше), шее, наружной поверхности рук и над суставами кисти, пе­редней поверхности ног.

Кожный покров становит­ся грубым, с трещинами, появляются темно-корич­невые или обесцвеченные пятна. Эти изменения со­четаются с отеком зева, гортани, голосовых свя­зок, стоматитом, конъюн­ктивитом.

Симптомы дерматомиозита

Мышечные проявления

1. Боли в мышцах при движении и в покое.
2. Миалгии, возникающие при надавливании на мышцу.
3. Усиливающаяся слабость мышц, приводящая к инвалидизации больного. Со временем слабость нарастает так, что пациент теряет способность вставать, садиться, самостоятельно есть. В конце концов, он оказывается полностью обездвиженным.
4. Патологический процесс распространяется и на мышцы лица, поэтому пациент полностью лишается возможности выражать свои эмоции с помощью мимики.
5. Поражаются мышцы гортани, глотки, мягкого неба. Из-за этого у человека меняется голос, могут возникнуть проблемы с глотанием пищи и воды.
6. Поражение межреберных мышц и диафрагмы приводит к нарушению дыхания, гиповентиляции и развитию пневмоний.

Поражения кожи

1. У 40% больных на открытых частях тела (лицо, шея, конечности) возникает эритема.
2. Высыпания типа папул и больших пузырей (булл).
3. Телеангиоэктазии.
4. Гиперкератоз (избыточное ороговевание).
5. Гиперпигментация.
6. Лиловые отечные пятна вокруг глаз – дерматомиозитные очки.
7. Шелушащиеся красные пятна над суставами кистей – синдром Готтрона.

Синдром Рейно

Синдром Рейно сопровождается онемением, ощущением холода, чувством мурашек и  сопровождается болями в кистях рук; в период между приступами кисти могут оставаться холодными и синюшными. Помимо конечностей, проявления синдрома могут отмечаться в области кончика носа, подбородка, мочек ушей и языка. Продолжительность приступа колеблется от нескольких минут до нескольких часов.

Синдром Рейно встречается у 10% больных.

Поражения суставов

1. При движениях возникают боли в суставах, что терзает и ограничивает больного.
2. Иногда мышцы поражаются так быстро и сильно, что человек не может согнуть руку в локте или ногу в колене именно из-за формирования «анкилоза мышечной природы». Анкилоз – это невозможность движения в суставе.

Поражения сердечно-сосудистой системы

У 30% больных развивается миокардит (воспаление мышцы сердца). Он проявляется учащенным сердцебиением, сниженным артериальным давлением, приглушением тонов сердца и появлением систолического шума при аускультации, изменениями на электрокардиограмме (нарушения возбудимости и проводимости).

Поражения легких

Чаще проявляются, как осложнение заболевания. В основном, у больных развивается аспирационная пневмония или застойная пневмония из-за сниженной вентиляции легких и гиподинамии.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта

Встречается у 50% пациентов. Отмечаются анорексия, гастриты, колиты, боли в животе. Из-за поражения гладкой мускулатуры могут развиваться гипотония пищевода, отек и некрозы в стенках желудка и кишечника.

Дерматомиозит: прогноз и профилактика

Прогноз жизни при дерматомиозите носит достаточно сомнительный характер. К счастью, медицина постоянно развивается, поэтому уровень детской смертности из-за этого недуга составляет только 1%. В большинстве случаев сегодня удается полностью восстановить мышечную силу ребенка, однако для этого необходимо принимать постоянно кортикостероиды, от чего будут сильно страдать органы пищеварительного тракта и нервная система.

Как таковых особых профилактических мер, которые могли бы 100% предотвратить развитие дерматомиозита у вашего ребенка, нет. Нужно лишь следовать общим правилам жизни, чтобы снизить риск развития недуга. Что имеется в виду:

• следите за тем, чтобы ребенок вел правильный здоровый образ жизни;
• не допускайте того, чтобы его внутренние органы и мышцы перегружались (для этого особенно внимательно следите за питанием ребенка и количеством лекарственных препаратов, которые он употребляет, если вдруг чем-то заболевает);
• следите, чтобы у малыша никогда не травмировалась психика, депрессивные расстройства – прямой путь к дерматомиозиту;
• все время подкрепляйте иммунитет малыша, давая ему витамины, закаляя его, занимаясь спортом вместе с ним.

Лечение дерматомиозита у ребенка – это сложный процесс. Он требует от родителей сил, терпения и финансовых затрат. Но главное не это, а вера в то, что ваш малыш поправится и будет иметь возможность полноценно жить. Мы желаем всем нашим читателям, чтобы ваши дети были здоровы, красивы и счастливы! Следите за их здоровьем, берегите и любите всей душой и сердцем – это главное лекарство от любых болезней.

Симптомы и первые признаки

Один из самых ранних неспецифических признаков дерматомиозита – слабость мышц нижних конечностей, которая с течением времени постепенно усиливается. Также манифестному периоду заболевания могут предшествовать синдром Рейно, полиартралгии, кожные высыпания.

Основной симптом дерматомиозита (см. фото) – поражение скелетной (поперечно-полосатой) мускулатуры. Клинически это проявляется нарастающей слабостью мышц шеи, верхних конечностей, что со временем затрудняет выполнение самых обычных, рутинных действий. При тяжелом течении заболевания из-за выраженной слабости мышц больные утрачивают способность к передвижению и самообслуживанию. По мере прогрессирования дерматомиозита в патологический процесс втягиваются мышцы глотки, верхнего отдела пищеварительного тракта, диафрагмы, межреберные мышцы. В результате возникают:

• расстройства речевой функции;
• дисфагия;
• нарушения вентиляции легких;
• рецидивирующая застойная пневмония.

Для дерматомиозита характерны кожные проявления:

• эритематозно-пятнистая сыпь;
• периорбитальный отек;
• симптом Готтрона (околоногтевая эритема, исчерченность ногтевой пластинки, покраснение ладоней, эритематозные шелушащиеся пятна на коже пальцев);
• чередование участков атрофии кожи и гипертрофии, пигментации и депигментации.

Поражение слизистых оболочек на фоне дерматомиозита приводит к развитию:

• гиперемии и отечности стенок глотки;
• стоматита;
• конъюнктивита.

К системным проявлениям дерматомиозита относятся поражения:

• суставов (фаланговых, лучезапястных, локтевых, плечевых, голеностопных, коленных);
• сердца – перикардит, миокардит, миокардиофиброз;
• легких – пневмосклероз, фиброзирующий альвеолит, интерстициальная пневмония;
• органов желудочно-кишечного тракта – гепатомегалия, дисфагия;
• нервной системы – полиневрит;
• почек – гломерулонефрит с нарушением выделительной функции почек;
• эндокринных желез – снижение функции половых желез и надпочечников.

По сравнению с взрослыми пациентами у детей дерматомиозит начинается более остро. Для продромального периода характерны:

• общее недомогание;
• повышение температуры тела;
• миалгии;
• снижение мышечной силы;
• артралгии;
• общая слабость.

Клиническая картина ювенильного дерматомиозита сочетает признаки поражения различных органов и систем, но наиболее ярко выражены воспалительные изменения со стороны кожных покровов и мышц.

У детей и подростков на фоне дерматомиозита могут образовываться внутримышечные, внутрифасциальные и внутрикожные кальцификаты, обычно локализующиеся в проекции крупных суставов, ягодиц, плечевого пояса и области таза.

Как лечить дерматомиозит?

Основными средствами лечения дерматомиозита являются глюкокортикоиды (преднизолон). В отличие от других ревматических заболеваний состояние таких больных улучшается медленно — в течение 1-2 мес. Отсутствие положительной динамики после 4-недельного лечения является основанием для увеличения дозы преднизолона на 25%.

После нормализации уровня креатинфосфокиназы (КФК) и явного нарастания мышечной силы начинают постепенное снижение дозы глюкокортикоидов — ежемесячно примерно на 25% от предыдущей дозы. При этом регулярно осуществляют клинический контроль и не реже 1 раза в месяц проверяют уровень КФК. Достигнутую поддерживающую дозу — 5-10 мг в сутки — можно применять в течение нескольких лет, затем ее снижают на 1/4 таблетки ежемесячно до полной отмены. Такую же тактику применяют и при паранеопластическом дерматомиозите, сочетанном с лечением онкологической патологии.

Показаниями к пульс-терапии метилпреднизолоном являются тяжелые системные проявления (острый диффузный альвеолит, миокардит с осложнениями), быстрое прогрессирование дисфагии. В других случаях пульс-терапия неэффективна.

При наличии факторов неблагоприятного прогноза к применению преднизолона изначально в лечение добавляют цитостатические иммунодепрессанты. Цитостатики также применяют в случае плохой переносимости глюкокортикоидов, резистентности к ним или невозможности планомерного снижения дозы и достижения низких поддерживающих доз глюкокортикоидов. Эффективным является метотрексат. Препаратом выбора для лечения прогрессивного интерстициального легочного фиброза является циклофосфан. При резистентных к глюкокортикоидам формах дерматомиозита назначают циклоспорин А. Азатиоприн уступает в эффективности другим цитостатикам. Аминохинолиновые производные иногда применяют для лечения кожных проявлений дерматомиозита.

Эффективным методом лечения дерматомиозита, резистентного к стандартному лечению глюкокортикоидами и цитостатиками (за исключением паранеопластических), а также ювенильного дерматомиозита является внутривенное введение иммуноглобулина.

Современное лечение дерматомиозита при рефрактерных формах дерматомиозита у взрослых и подростков предполагает применение нейтрализующие фактор некроза опухоли препаратов (этанерцепт, инфликсимаб).

НПВП показаны лишь для кратковременного лечения суставного синдрома. Если появляются кальцинаты, проводят лечение колхицином и комплексонами — двонатриевой солью этилендиаминтетрауксусной кислоты (ЭДТА) — внутривенно. Доказательная база по эффективности препаратов метаболического ряда (анаболические стероиды, витамины и др.) слабая.

Целью лечебной физкультуры при дерматомиозите является предотвращение развития контрактур и деформаций. В острой фазе болезни целесообразно ежедневно выполнять пассивные движения в суставах в полном объеме, при необходимости для профилактики деформаций, связанных с укорочением мышц, назначают иммобилизацию. Позже осуществляют переход к активным движениям. В неактивной фазе миозита применяют лечебную гимнастику, физиотерапевтические процедуры.

Online-консультации врачей

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020