Вторичный гиперпаратиреоз и способы его лечения

Гиперкальциемический криз

Основная статья: Гиперкальциемический криз

Проявляется тошнотой, неукротимой рвотой, паралитической кишечной непроходимостью, болями в животе, анурией, обезвоживанием организма. Кожа становится сухой, её тургор снижается, отмечается резкая мышечная слабость, пациенты не в состоянии обслуживать себя. Постоянная боль в костях становится изнуряющей, в первые часы криза появляется артериальная гипертензия. Сухожильные рефлексы снижаются. Иногда возникают внутрисосудистые тромбозы, синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания.

Нейропсихические расстройства при гиперкальциемическом кризе проявляются спутанностью сознания, депрессией, психозами или психомоторным возбуждением. При достижении сывороточной концентрации кальция 15—18 мг/дл возможно угнетение деятельности ЦНС с торможением функции дыхательного и сосудодвигательного центров и развитием необратимого шока.
Больные в состоянии гиперкальциемического криза нуждаются в экстренной госпитализации и интенсивной терапии.

↑ Гиперпаратиреоз. Обследование пациентов

Программа обследования пациентов с подозрением на гиперпаратиреоз включает:

• Лабораторную диагностику показателей крови и мочи:
• Общий и биохимический анализ крови.
• Определение уровня гормонов в крови.
• Общий анализ мочи.
• Определение суточного выделения кальция, фосфора и оксипролина с мочой.
• Рентгенография костей, черепа, позвоночника и почек.
• Рентгенография грудной клетки с контрастированием пищевода.
• УЗИ щитовидной железы, органов брюшной полости и почек (при аденоме паращитовидной железы УЗИ является одним из главных диагностических критериев).
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография шеи.
• Радиоизотопное сканирование паращитовидных желез.
• ФГДС (фиброгастродуоденоскопия).
• ЭКГ.

Такой внушительный перечень исследований позволяет выполнить всестороннюю диагностику поражений органов и систем при гиперпаратиреозе, установить причину его развития и провести дифференциальную диагностику с заболеваниями, которые имеют схожие симптомы.

Как лечат гиперпаратиреоз?

Терапия данной эндокринопатии должна быть комплексной. Она подразумевает оперативное вмешательство и фармакотерапию.

В ходе операции, которая является «золотым стандартом» лечения, проводят резекцию опухоли, а при гиперплазии – желез целиком. В настоящее время разработаны малоинвазивные техники удаления патологически измененных тканей посредством эндоскопических аппаратов.

Гиперкальциемический криз – это безусловное показание для экстренного хирургического вмешательства. В предоперационном периоде принимаются меры по снижению уровня гиперкальциемии. Они включают в/в введение физраствора и обильное питье. Если нет признаков почечной недостаточности, параллельно назначаются мочегонные (Лазикс) и 5% р-р глюкозы. Показано также введение Кальцитрина (при постоянном мониторинге уровня кальция в сыворотке). Параллельно проводится гормональная терапия (пациенту с кризом вводят глюкокортикоиды).

Важно: если при почечной форме эндокринопатии своевременно не проведена операция, пациенты погибают от прогрессирующей почечной недостаточности и истощения. Если была диагностирована раковая опухоль, то после ее удаления проводится курс радиотерапии

Параллельно с облучением назначается перспективный противоопухолевый препарат Пликамицин

Если была диагностирована раковая опухоль, то после ее удаления проводится курс радиотерапии. Параллельно с облучением назначается перспективный противоопухолевый препарат Пликамицин.

Обратите внимание: поскольку после операции у больных, как правило, существенно падает содержание Са в плазме, для его лучшего усвоения назначается витамин D. В некоторых ситуациях может быть показано в/в введение солей кальция

При ранней диагностике и своевременной комплексной терапии прогноз довольно благоприятный. Насколько быстро восстановится трудоспособность, зависит от степени выраженности остеропороза; на нормализацию состояния костной ткани  требуется от 4 месяцев до 2 и более лет. В тяжелых случаях деформации сохраняются на всю жизнь.

Профилактика гиперпаратиреоза подразумевает достаточное потребление продуктов питания, богатых витамином D (рыба жирных сортов, сыр, сливочное масло) и ежедневные прогулки на свежем воздухе. Рекомендуется также принимать перорально водный или масляный раствор витамина D (например – препарат Аквадетрим).

Плисов Владимир, медицинский обозреватель

8,004 просмотров всего, 2 просмотров сегодня

Признаки и симптомы

— Бессимптомный первичный гиперпаратиреоз.

Наиболее частое проявление первичного гиперпаратиреоза — это когда врачи обнаруживают высокий уровень кальция в крови, но не обнаруживают сопутствующих симптомов. Это также называется бессимптомной гиперкальциемией. Некоторые люди с бессимптомным ПГПТ сообщали об утомляемости, слабости, легкой депрессии или умеренной когнитивной дисфункции, например, о легких проблемах с концентрацией или памятью. У больных также может наблюдаться потеря костной массы (низкая минеральная плотность костной ткани) и «молчащие» камни в почках и переломы позвоночника, обнаруженные при визуализации. В конце концов, бессимптомный первичный гиперпаратиреоз может прогрессировать, и у людей могут развиться симптомы, наблюдаемые в классической форме ПГПТ.

— Классический первичный гиперпаратиреоз.

Характерным признаком первичного гиперпаратиреоза является образование кальциевых камней в почках (нефролитиаз). Почечнокаменная болезнь может вызывать боли в пояснице в области почек (почечная колика) и боли внизу живота. Иногда может развиться повреждение почек, и почки могут функционировать менее эффективно, чем должны (хроническая почечная недостаточность).

Больные могут терять минеральную плотность костей, что может способствовать истончению и ослаблению костей (остеопороз). Больной может быть предрасположен к переломам костей и может испытывать боли в костях.

ПГПТ может вызвать форму заболевания костей, называемую кистозным фиброзным оститом. Однако она редко встречается. Больные склонны к переломам и могут иметь другие скелетные отклонения и боль в костях или чувствительность в пораженных районах. Кистозный фиброзный остит возникает при прогрессирующей болезни.

С классическим первичным гиперпаратиреозом связывают множество неспецифических симптомов. Неспецифический означает, что симптомы являются общими для многих различных заболеваний. Эти симптомы включают:

• непреднамеренную потерю веса;
• рвоту;
• тошноту;
• запор;
• неестественно сильную, неутолимою жажду (полидипсия);
• частое мочеиспускание (полиурия).

Некоторые пострадавшие испытывают слабость и утомляемость.

Многие люди с первичным гиперпаратиреозом сообщали о нейропсихиатрических симптомах, включая депрессию, раздражительность, психоз и снижение социального взаимодействия. Возможна когнитивная дисфункция, что означает, что могут быть проблемы с концентрацией или памятью, или люди могут испытывать нехватку ясности ума («мозговой туман»).

Иногда ПГПТ может быть связан с сердечно-сосудистыми заболеваниями, включая высокое кровяное давление (артериальная гипертензия), нерегулярные сердечные ритмы (аритмии), увеличение и утолщение левой нижней камеры сердца (гипертрофия желудочков) и уплотнение из-за накопления кальция (кальцификации) сосудов и клапанов кровеносной системы. Как правило, у людей с тяжелым первичным гиперпаратиреозом сообщалось о сердечно-сосудистых заболеваниях. Многое о взаимосвязи между первичным гиперпаратиреозом и сердечно-сосудистыми заболеваниями до конца не изучено (например, основная причина сердечно-сосудистых проблем, их реакция на лечение и т.д.). Исследования продолжаются, чтобы лучше понять эти два условия и то, как они взаимодействуют или влияют друг на друга.

— Нормокальциемический первичный гиперпаратиреоз.

Это состояние характеризуется высоким уровнем паратиреоидного гормона, но нормальным уровнем кальция в крови. Симптомы, связанные с этой формой первичного гиперпаратиреоза, включают камни в почках, потерю костной массы и хрупкие кости, которые могут быть склонны к переломам (остеопороз). Многое в этом заболевании остается неизвестным или до конца не изученным. Некоторые исследователи полагают, что нормокальциемическая форма ПГПТ может быть ранней или легкой формой классического ПГПТ.

— Кризис паращитовидной железы (гиперкальциемии).

Кризис паращитовидной железы — редкое осложнение первичного гиперпаратиреоза. У больных развивается тяжелая гиперкальциемия, опасная для жизни. Симптомы могут включать изменения психического статуса, заболевания костей, обезвоживание и камни в почках. Иногда тошнота, рвота и сильная боль в животе. У некоторых людей с гиперкальциемией или легким гиперпаратиреозом позже развивается гиперкальциемический криз (острая паращитовидная недостаточность). У других людей гиперкальциемический криз может быть первым признаком заболевания.

Стандартные методы лечения

Хирургическое вмешательство — это основной вариант лечения первичного гиперпаратиреоза. Бдительное ожидание и применение лекарств также могут иметь значение в лечении некоторых пациентов.

— Хирургическое вмешательство.

Хирургическое удаление паращитовидных желез (паратиреоидэктомия) — единственное возможное лекарство от первичного гиперпаратиреоза. Операция, выполняемая опытным хирургом, может успешно вылечить заболевание у 95% людей. Предпочтительным хирургическим методом при поражении одной пораженной паращитовидной железы является малоинвазивная паратиреоидэктомия, которая проводится в амбулаторных условиях. Хирург сделает небольшой разрез на шее, который позволит удалить пораженную железу. Эта процедура проводится с помощью методов визуализации, чтобы в первую очередь идентифицировать и локализовать пораженную паращитовидную железу. Малоинвазивная процедура становится все более распространенным метода терапии.

Более обширная процедура называется открытая паратиреоидэктомия. Во время этой процедуры хирург идентифицирует все четыре паращитовидные железы, чтобы определить, какие из них поражены во время операции. Эта процедура включает в себя надрез, обычно в средней и нижней части шеи. Кожа загнута назад, а мышцы разделены, так что хирург может видеть каждую паращитовидную железу. Биопсия, которая включает в себя вырезание небольшого образца ткани и просмотр образца под микроскопом, выполняется на любых пораженных паращитовидных железах. Эта операция очень успешна, но более инвазивна. Открытая паратиреоидэктомия используется, когда пораженная паращитовидная железа не может быть осмотрена с помощью визуальных методов исследования до операции или когда поражены несколько желез.

Для определения пораженных паращитовидных желез и оказания помощи хирургу во время операции используются методы визуализации, включая ультразвук, сцинтиграфия с технетрилом и другие методы, такие как компьютерная томография высокого разрешения. При сцинтиграфии с технетрилом паращитовидных желез используется технетрил, радиоактивное соединение. Это соединение вводится пациенту и в конечном итоге поглощается сверхактивными паращитовидными железами. Соединение видно с помощью специальной камеры, и можно идентифицировать сверхактивные паращитовидные железы.

Хирургическое вмешательство рекомендуется всем пациентам с симптоматическим ПГПТ (у тех, у кого есть конституциональные симптомы, связанные с высоким содержанием кальция, такие как тошнота, рвота и т.д., у тех, у кого развиваются камни в почках, у кого есть переломы, связанные с этим заболеванием, и у пациентов с кистозно-фиброзным оститом). Операция также может быть полезна пациентам с бессимптомным заболеванием без каких-либо противопоказаний.

Пациенты с гиперпаратиреозом легкой степени, не перенесшие хирургического вмешательства, должны регулярно наблюдаться, чтобы определить, прогрессирует ли болезнь. Следует избегать обезвоживания, употребляя много жидкости и избегая диуретиков, которые увеличивают частоту мочеиспускания. Эти больные должны проходить мониторинг функции почек и оценку минеральной плотности костной ткани, чтобы обнаружить любое снижение или изменения.

— Лекарства.

Лекарства можно использовать для лечения некоторых людей с первичным гиперпаратиреозом, не перенесших хирургического вмешательства. Бисфосфонаты, класс препаратов, которые могут предотвратить потерю костной массы, могут использоваться для лечения остеопороза. Кальцимиметики — это лекарства, которые имитируют действие кальция на ткани и могут «обмануть» паращитовидные железы, чтобы те вырабатывали меньше паратиреоидного гормона.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США одобрило цинакальцет (Мимпара) для лечения людей с первичным гиперпаратиреозом, которые страдают тяжелой гиперкальциемией и не могут подвергнуться хирургическому вмешательству, а также людей, гиперпаратиреоз которых возникает из-за карциномы паращитовидной железы. Препарат также одобрен при гиперпаратиреозе, вторичном по отношению к хронической болезни почек. Цинакальцет — это разновидность кальцимиметика.

Дефицит витамина D следует лечить с осторожностью, добавляя витамин D в рацион. Оптимальная доза или режим приема витамина D для людей с ПГПТ неизвестны

Больным следует избегать обезвоживания, так как это может привести к увеличению уровня кальция. Это может произойти, когда человек становится обезвоженным из-за тошноты и рвоты во время болезни. Лицам, страдающим обезвоживанием, следует обратиться за медицинской помощью.

Симптомы гиперпаратиреоза

В некоторых случаях данная эндокринопатия протекает без каких-либо клинических проявлений, и выявляется совершенно случайно в ходе лабораторной диагностики.

Ранние симптомы гиперпаратиреоза:

• слабость мышц;
• высокая утомляемость даже при незначительной физической нагрузке;
• проблемы при ходьбе («переваливающаяся» походка);
• эмоциональная нестабильность;
• немотивированное чувство тревоги;
• депрессия;
• ухудшение способности к запоминанию.

Обратите внимание: на фоне продолжительного течения патологии кожные покровы пациента приобретают землисто-серый оттенок. У больных пожилого и старческого возраста не исключено развитие тяжелых расстройств психики

Достаточно часто у пациентов параллельно развиваются мочекаменная и язвенная болезнь, а также остеопороз, сопровождающийся, в частности, искривлением трубчатых костей нижних конечностей. При запущенном гиперпаратиреозе патологические переломы могут возникать при обычных движениях. Поражение костной ткани челюстей приводит к патологической подвижности и потере здоровых зубов. Больные нередко предъявляют жалобы на боли в разных костях и позвоночном столбе. Переломы не сопровождаются интенсивным болевым синдромом, но очень долго срастаются; довольно часто при этом формируются т. н. ложные суставы. В области суставов конечностей образуются отложения-кальцинаты. В ходе обследования в области шеи обычно пальпируется образование значительных размеров – аденома паращитовидной железы.

Обратите внимание: патология нередко сопровождается различными деформациями скелета. Могут диагностироваться плоскостопие, искривление позвоночника и уменьшение роста

Клинические проявления висцеропатической формы неспецифичны, и нарастают постепенно.

Частые симптомы:

• тошнота;
• гастралгия (боли в области желудка);
• снижение аппетита;
• рвота;
• повышенное газообразование в кишечнике;
• быстрое и значительное снижение веса.

В ходе обследования у больных выявляются холецистит, панкреатит и пептические язвы.

Пациенты предъявляют жалобы на постоянную мучительную жажду. Суточный диурез заметно возрастает, а в ходе лабораторных исследований выявляется снижение плотности мочи.  Для поздних стадий гиперпаратиреоза характерны нефрокальциноз и почечная недостаточность, сопровождающаяся отравлением организма токсинами (уремией).

Отложения кальция в стенках кровеносных сосудов приводят к снижению их эластичности и склерозированию. Как следствие, снижается трофика тканей. Поражение сосудов сердца нередко становится причиной приступов стенокардии.

Соли кальция могут откладываться в роговице и конъюнктиве. Признаком данного процесса является т. н. «синдром красного глаза» (покраснение склеры с появлением кровоизлияний).

Гиперкальциемический криз рассматривается как одно из наиболее тяжелых осложнений патологии паращитовидных желез. Он представляет серьезную угрозу для жизни больного.

Факторы риска развития криза:

• длительное пребывание на постельном режиме;
• бесконтрольный прием препаратов кальция;
• гипервитаминоз по витамину D.

Осложнение также может быть обусловлено длительным приемом тиазидных диуретиков, которые уменьшают выведение кальция с мочой.

Для гиперкальциемического криза характерно резкое начало с обострением всех ранее проявлявшихся симптомов.

Важно: летальность при кризе составляет более 30%!

Признаки острого состояния:

• гипертермия (39 -40°С);
• рвота;
• интенсивный болевой синдром с локализацией в эпигастральной области;
• сонливость;
• выраженная слабость;
• дегидратация (обезвоживание);
• спутанное сознание;
• кома.

Наиболее серьезными проблемами в данной ситуации становятся миопатия диафрагмы и межреберных мышц, кровотечения, тромбозы и возможный отек легких. Нередко развивается перфорация имеющихся язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

Обратите внимание: криз возникает при повышении уровня кальция в крови до 3,5-5 ммоль/л (верхняя граница нормы – 2,5 ммоль/л)

Гиперфункция и гипофункция паращитовидной железы: отличия, причины, симптомы, диагностика, лечение

Паращитовидные железы размещаются возле щитовидной железы (в области шейной зоны), но функционируют отдельно от нее: корректируют в организме фосфорно-кальциевый обмен.

Паращитовидные железы производят паратгормон — белковое биологически активное вещество, регулирующее в крови количество кальция, что особенно важно для сохранения прочности костей, функциональности мышц, работы сердечной и нервной систем, а также правильной свертываемости крови. Понижение уровня макроэлемента в крови вызывает неконтролируемое образование паратгормона

Паращитовидные железы обычно насчитывают 4 единицы, каждая из которых ориентировочно весит 40 мг.

Гипофункция паращитовидных желез

Основой развития гипофункции является снижение гормонального уровня.

Причиной могут служить удаление, повреждение, врожденное отсутствие или слабое развитие паращитовидных желез, сопровождающиеся гипокальцемией (кальциевый дефицит) и гиперфосфатемией (избытком фосфатов в крови).

Также гипофункция может возникнуть в связи с травмой шеи и постоперационных рубцах в области шеи. Симптомы гипофункции околощитовидных желез:

• Повышение нервномышечной возбудимости, судороги (в том числе судороги внутренних органов), мурашки по всему телу;
• Чувство онемевших конечностей, покалывание в конечностях;
• Вялость, утомляемость;
• Одышка, боли в области груди;
• Чувство жажды;
• Снижение температуры тела.

Релятивная гипофункция иногда случается в период усиленного роста и развития ребенка, у женщин во время беременности и лактации, то есть в таких состояниях, когда организм нуждается в большем, чем обычно, количестве кальция.

Это заболевание диагностируется на основе биохимического анализа крови, который свидетельствует о низком уровне паратгормона, увеличенным уровнем фосфора и пониженным уровнем кальция.

Лечение гипофункции паращитовидной железы заключается в восполнении кальциевого дефицита в организме с помощью кальцийсодержащих препаратов и режима питания, богатого кальцием и витамином D.

Проявления нарушения функции вилочковой железы

Сниженная и высокая активность тимуса имеют отрицательные последствия. При этом их значимость для организма зависит от возраста, в котором обнаружено заболевание.

Гиперфункция

Избыток гормонов тимуса у детей вызывает усиленное разрастание лимфатической ткани. Увеличивается размер лимфоузлов, селезенки, аденоидов и миндалин. Замедляется рост тела и раньше начинается половое созревание.

Для взрослых наиболее характерным признаком является синдром прогрессирующей мышечной слабости. Он проявляется опущением век, снижением переносимости физических нагрузок, нарушением зрения и глотания. Самым опасным последствием является ослабление дыхательной мускулатуры. Без срочной искусственной вентиляции легких и зондового питания больные погибают.

Вне зависимости от возраста при высоком образовании гормонов у пациентов обнаруживается склонность к аллергическим и аутоиммунным реакциям. Гиперплазия железы или опухоль чаще всего выявляется по признакам сдавления соседних органов – боль за грудиной, одышка, кашель, отечность лица, переполнение шейных вен

Медицинские статьи

Офтальмология является одной из наиболее динамично развивающихся областей медицины. Ежегодно появляются технологии и процедуры, позволяющие получать результат, который еще 5–10 лет назад казался недостижимым. К примеру, в начале XXI века лечение возрастной дальнозоркости было невозможно. Максимум, на что мог рассчитывать пожилой пациент, — это на…

Почти 5% всех злокачественных опухолей составляют саркомы. Они отличаются высокой агрессивностью, быстрым распространением гематогенным путем и склонностью к рецидивам после лечения. Некоторые саркомы развиваются годами, ничем себя не проявляя…

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать…

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами – мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.

Причины и факторы риска

Наиболее частой причиной первичного гиперпаратиреоза является крошечная доброкачественная опухоль, называемая аденомой. Обычно одна аденома формируется в одной из четырех паращитовидных желез, но возможно и большее количество аденом в нескольких паращитовидных железах. Аденома паращитовидной железы вызывает чрезмерную активность пораженной железы. Множественная гиперплазия желез составляет около 6-12%. Это состояние характеризуется увеличением нескольких паращитовидных желез из-за повышенной скорости воспроизводства их клеток. Множественная гиперплазия желез возникает случайно (спорадически) или как часть более крупного генетического синдрома. Двойные аденомы составляют около 2-5%.

Исследователи не знают, почему в паращитовидных железах образуются аденомы. В большинстве случаев они возникают спорадически, и обычно в семейном анамнезе заболевания нет. Иногда генетические факторы могут играть роль в развитии ПГПТ. В спорадических формах эти генетические вариации возникают после оплодотворения эмбриона и приобретаются не по наследству (соматическая мутация). При аденомах паращитовидной железы наблюдаются различные генетические изменения (например, перестройки, мутации и т.д.).

При унаследованных формах первичного гиперпаратиреоза вариации как онкогенов, так и генов-супрессоров опухоли выявляются с большей частотой, чем в общей популяции. Онкогены вызывают неконтролируемый рост, когда одна из парных копий (аллелей) является дефектной. Гены-супрессоры опухолей обычно ограничивают или останавливают рост клеток. Эти вариации передаются от родителей или возникают случайным образом, без семейного анамнеза (новая мутация).

ПГПТ можно рассматривать как часть более крупного генетического заболевания, включая множественную эндокринную неоплазию типа 1, множественную эндокринную неоплазию типа 2А, синдром гиперпаратиреоза с опухолью челюсти или семейную изолированную первичную гиперкальцинемию. Это крайне редкие нарушения.

Люди, получившие облучение в области головы и шеи, подвергаются большему риску развития первичного гиперпаратиреоза, часто через 20-40 лет после облучения.

Паращитовидные железы выделяют гормоны в ответ на низкий уровень кальция. При ПГПТ они выделяют гормоны, когда организму не нужен кальций (повышенная активность). Повышенный уровень паратиреоидного гормона заставляет кости выделять больше кальция в кровь, что приводит к повышенному уровню кальция (гиперкальциемия). Признаки и симптомы первичного гиперпаратиреоза развиваются из-за повышенного уровня паратиреоидного гормона и гиперкальциемии. Кальций — это минерал, который хранится в костях. Он важен для здоровья костей и зубов. Кальций также играет важную роль в сердечно-сосудистой системе, сокращениях мышц, свертывании крови и передаче нервных сигналов. Витамин D также помогает регулировать кальций, и его иногда не хватает у людей с ПГПТ.

Вторичный гиперпаратиреоз

К развитию вторичного гиперпаратиреоза приводит попытка организма компенсировать гипокальцемию (дефицит кальция в организме) или гиперфосфатемию (переизбыток фосфатов).

Основными причинами вторичного гиперпаратиреоза считаются заболевания почек и ЖКТ. Например:

• почечный рахит,
• хроническая почечная недостаточность,
• первичная тубулопатия (нарушения транспортирования веществ в мембранах почечных каналов),
• синдром мальабсорбции (плохая всасываемость тонкого кишечника).

К вторичному гиперпаратиреозу также могут привести костные патологии и ферментопатии при генетических или системных аутоиммунных заболеваниях. Ещё один возможный провокатор вторичного гиперпаратиреоза – злокачественные новообразования в костном мозге (миеломная болезнь).