Что такое сосудистая мальформация головного мозга?

Общие сведения о патологии

Под термином «мальформация» принято понимать врожденную патологию лимфатических сосудов, вен и артерий.

Точные причины возникновения аномалии сегодня неизвестны. Некоторые специалисты считают, что мальформация (артериовенозная) возникает при внутриутробных травмах плода. При этом профессионалы склоняются к мнению, что прямой связи между наличием аномалии и полом, а также возрастом пациента не существует.

Некоторые популярные гипотезы утверждают обратное.

К факторам риска относятся:

1. Мужской пол.
2. Генетическая предрасположенность.

Данный дефект развития сосудов классифицируется на 5 основных групп:

1. Гемангиома и другие сосудистые ангиомы. К этой группе относятся доброкачественные новообразования, развивающиеся непосредственно из стенки сосудов. Данная опухоль может возникать в различных тканях и органах человека. Как правило, сопровождается косметическими дефектами, а также нарушениями функций работы органов.
2. Артериовенозные фистулы. Приобретенная или врожденная аномалия, характеризующаяся образованием соустья между артерией и веной, по которому артериальная кровь начинает поступать в венозную систему напрямую, минуя капиллярное русло.
3. Артериовенозные патологические связи. Данное заболевание возникает из-за патологии кровеносных сосудов. Образование артериовенозных мальформаций может происходить там, где расположены вены и артерии. Наиболее опасными для здоровья человека считаются те, которые образовываются в отделах головного или спинного мозга.
4. Венозные. Данный вид аномалии считается наиболее распространенной сосудистой патологией. Патология может стать причиной поражения не только внутренних органов человека, но и мышц, костей, кожи.
5. Лимфатические. Это врожденные патологии, структура которых состоит из тонкостенных кист различных форм и размеров. Такое заболевание встречается значительно реже, чем иные сосудистые патологии.

Мальформация: основные симптомы

Очень часто артериовенозная мальформация никак не проявляет себя. Патология обнаруживается случайно при выполнении КТ или МРТ по поводу инсульта, травмы спинного мозга и др.

Заболевание проявляет себя при увеличении образования в объеме, его давлении на мозг.

При повышении внутричерепного давления возникают общемозговые симптомы.

В их числе:

• распирающая, нередко сопровождаемая рвотой головная боль;
• снижение трудоспособности и вялость.

Если артериовенозная мальформация локализуется в лобной доли, пациент страдает от:

• снижения интеллекта,
• проявлений дурашливости,
• нарушений речи,
• шаткости походки,
• судорог.

При патологии в области мозжечка проявляются следующие симптомы:

• размашистость и нечеткость движений,
• отклонение в сторону при ходьбе,
• маятникообразные движения глаз,
• снижение мышечного тонуса.

Если патология локализуется в височной доле мозга, пациент может испытывать такие проблемы, как:

• нарушения речи, непонимание фраз собеседника;
• выпадение полей зрения;
• судорожные приступы, которые наблюдаются как в конечностях, так и во всем теле.

При патологииоснования мозга (снизу), симптомами могут быть:

• нарушение движения глазных яблок,
• косоглазие,
• нарушение зрения,
• параличи.

При патологии спинного мозга отмечают нарушения:

• всех видов чувствительности в руках или ногах,
• двигательной активности.

Нередко случаются разрывы соединений. В этом случае сокращается кровоснабжение спинного и головного мозга.

Если кровь попадает в пространство между мозгом и оболочками, пациент ощущает внезапную головную боль, может потерять сознание. Также развивается светобоязнь, рвота и тошнота.

Если кровь попадает в вещество мозга, формируется гематома. Возможны такие ее проявления, как:

• нарушение зрения, речи;
• судороги;
• паралич конечностей.

В некоторых случаях больной теряет сознание.

Если происходит разрыв в спинном мозге, то развивается паралич конечностей.

Заказать обратный звонок Получить бесплатную консультацию

Характерные особенности заболевания

Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга проявляется тем, что капиллярное ложе полностью отсутствует и кровь из системы артерий полностью попадает в систему вен. На фоне этого постепенно стенки становятся более уязвимыми и в дальнейшем именно из-за этого чаще всего возникают кровоизлияния в мозг. Также очень часто возникают различные аортальные и артериальные аневризмы, разрыв которых в конечном счете все равно приводит к разрыву стенок сосудов и кровоизлияниям. Основные усилия должны быть направлены как раз на предотвращение подобных негативных последствий.

Особенности течения заболевания

Из-за того, что происходит резкий перепад крови, возможно в дальнейшем ослабевание стенок вен, а также формирование аневризм артерий. В дальнейшем это все легко может приводить к разрыву стенок сосудов и кровоизлияниям в головной мозг. Аневризмы встречаются у каждого 2 пациента с развитием артериовенозной мальформации. Также очень часто у таких пациентов возможны и другие сосудистые заболевания или аномалии, которые встречаются параллельно с данной болезнью и могут существенно осложнять ее течение.

Принято считать, что артериовенозные мальформации головного мозга обычно возникают еще на эмбриональном уровне и считаются врожденными патологиями, которые происходят из-за неправильного формирования системы сосудов. Но при этом в некоторых случаях теория опровергается тем, что у некоторых людей заболевание развивалось уже после рождения. АВМ может развиваться не только в головном мозге, но также и в спинном, кожных покровах, почках или легких. По статистике данный недуг все же поражает именно сосуды головного мозга.

Чаще всего эта болезнь не связана с какими-либо другими недугами и просто сочетается с ними, не влияя друг на друга. Но в некоторых случаях присутствует параллельно с ишемической болезнью сердца. В данном случае, единственный нюанс в том, что до конца не доказано, что АВМ не является как раз провоцирующим фактором.

Болезнь у детей

Обследование новорожденных

В большинстве случаев данная патология является именно врожденным дефектом развития сосудов. Как показывает практика, зачастую подобный диагноз ставится детям уже в школьном возрасте. Но в некоторых случаях возникновение первых симптомов возможно и сразу после рождения малыша. Симптоматика у новорожденных во многом схожа с проявлениями недуга и у взрослых. У детей также случаются кровоизлияния в головной мозг и прочие негативные проявления патологии. Но при этом очень часто у детей на фоне проблем с сосудами развивается также и застойная сердечная и острая дыхательная недостаточность. Проблема усугубляется еще и тем, что у детей патология во много раз чаще сопровождается серьезными кровоизлияниями, чем у взрослых.

Главные признаки

То есть симптоматика будет полностью схожа с проявлениями инсультного состояния. В некоторых случаях могут возникать и дополнительные признаки данного недуга:

• сильные головные боли;
• эпилептические припадки;
• нарушение речи, зрения;
• паралич конечностей.

При этом надо понимать, что данные проявления как могут просто сопровождать возникший инсульт, так и возникать абсолютно независимо от него сами по себе.

Эпилептический припадок

Зачастую все эти симптомы могут сопутствовать кровоизлиянию. При этом дополнительно возникают покалывания или онемения конечностей и мышц лица. У человека могут возникать серьезные проблемы с речевым аппаратом.

Данная симптоматика характерна для большого процента данного заболевания, но при этом надо понимать, что проявления могут быть несколько отличными друг от друга — это зависит от того, какой именно участок головного мозга пострадал

Также важно понимать, что иногда кровоизлияния могут быть мелкими и повреждать несущественные зоны мозга, работу которых вполне могут выполнить другие части, поэтому человек может не заметить каких-либо серьезных разладов в работе органов восприятия

Проявления аномалий венозных сосудов

Симптоматика аномалий венозного русла мозга проявляется при рождении уже у половины малышей. Главный признак аневризматического изменения вены Галена — недостаточность сердца, связанная с повышенным венозным давлением в мозговых и полой вене, создающим избыточную нагрузку на сердце ребенка. Поскольку аневризма функционирует во время внутриутробного периода, к моменту рождения у малыша формируется высокая вероятность декомпенсации сердечной деятельности.

ребенок с диагностированной мальформацией вены Галена

Клиническими признаками аневризмы считаются:

1. Быстрая утомляемость ребенка во время кормления;
2. Отеки мягких тканей;
3. Одышка с риском отека легких;
4. Отставание физического развития с первых месяцев жизни.

Неблагоприятным признаком нарушенного венозного оттока является гидроцефальный синдром, который говорит о сдавлении из вне расширенными сосудами водопровода мозга, несущего ликвор от боковых желудочков и субарахноидальных пространств, или о сильном сбросе большого количества крови в вены черепа.

Гидроцефалия проявляется увеличением размеров головки ребенка, расширением ее поверхностных вен, что заметно невооруженным глазом. На фоне гидроцефально-гипертензионного синдрома возможны рвота, судороги, пучеглазие, косоглазие, очаговые неврологические нарушения.

В результате шунтирования крови полушария недополучают артериального питания, поэтому нарушается развитие интеллекта и формируется умственная отсталость. В редких случаях возможны кровоизлияния в вещество мозга с судорогами, комой, параличами.

Из-за повышенной нагрузки на миокард, а также вследствие сопутствующих пороков развития сердечно-сосудистой системы довольно рано проявляется сердечная недостаточность с одышкой, отеками, цианозом.

В зависимости от тяжести течения, выделяют несколько клинических разновидностей мальформации:

• I вид — тяжелое течение с высокой летальностью, сердечная и дыхательная недостаточности, увеличение печени, водянка головного мозга;
• II вид — тяжелые неврологические очаговые нарушения, гипоплазия отделов мозга, признаки нарушения артериального кровотока из-за шунтирования крови;
• III вид — расстройства венозного оттока с увеличением давления, патологией ликвородинамики, сообщающаяся гидроцефалия.

Разные формы сосудистой дисплазии

Артериальная ангиодисплазия как изолированный вариант встречается довольно редко, преимущественно она все же наблюдается в комбинации с артериовенозной либо венозной ангиодисплазией. Клинически данная форма проявляется признаками хронической ишемии артериальных сосудов, замедлением роста нижней конечности на участке поражения и нарушением трофики тканей.

Врожденная венозная ангиодисплазия имеет клиническую картину варикозного расширения вен нижних конечностей, хронической венозной недостаточности, нарушения оттока крови и трофических расстройств. В иных случаях пигментные пятна и варикоз могут отсутствовать, однако другие признаки способны поведать о болезни:

• Снижение скорости кровотока, застой крови, увеличение венозного давления;
• Лимфостаз (отеки, увеличение объема конечности, нарушение трофики тканей);
• Повышенная потливость ног (гипергидроз);
• Утолщение рогового слоя эпидермиса и ускоренное его слущивание (гиперкератоз).

К самостоятельному виду венозной ангиодисплазии относят синдром Клиппеля-Треноне с характерным для него поражением исключительно кровеносных сосудов нижних конечностей. Однако классификация данного варианта также противоречива – специалисты опять расходятся во мнениях…

Клиническая картина артериовенозной формы (мальформации) зависит от места расположения сосудистой аномалии. Врожденные, но маленькие по размеру пороки сосудов малого круга кровообращения у детей обычно поначалу остаются незамеченными и «ждут своего часа» до начала прогрессирования. А час их «старта», как правило, совпадает с периодом полового созревания, достигая полного «расцвета» к 20 – 30 годам. И если патологическое изменение касается сосудов малого круга, степень тяжести заболевания находится в зависимости от количества сбрасываемой крови из венозной системы в артериальную. В подобных ситуациях болезнь быстро заявит о себе снижением уровня кислорода в крови – гипоксемией, которая в короткие сроки приобретет хроническую форму. Следует заметить, что клиника артериовенозных мальформаций вообще (в большинстве случаев) тяжелая:

1. Повышение температуры в области поражения;
2. Дрожание;
3. Расширение вен, которое легко обнаружить визуально;
4. Явления ишемии и изъязвления, проявляющиеся на кожных покровах;
5. Болевые ощущения и периодические кровотечения.

При отсутствии лечения нередко формируется сердечная недостаточность со всеми вытекающими из нее последствиями.

Что касается артериовенозных мальформаций периферических сосудов (нижние конечности, таз, плечевой пояс), то они большей частью заметны при рождении малыша либо в самые ранние годы жизни. Пигментные пятна, варикозное расширение вен, признаки частичного гигантизма не спрячутся от «зоркого ока» родителей и врачей, наблюдающих ребенка.

Особенности лечения

Практикуется, в основном, хирургическая методика. Смысла в применении медикаментов для радикального изменения ситуации нет. Это бессмысленная трата времени. Врачи стремятся оттянуть момент вмешательства, по возможности подготовить пациента.

Для объективизации выбора метода лечения с учетом анатомо-топографических особенностей артериовенозных мальформаций были предложены прогностические шкалы для определения вероятного исхода лечения. Наиболее широко используемой является шкала Спецлера — Мартина, разработанная для определения показаний к хирургическому клипированию либо радиохирургической окклюзии. Пятиступенчатая проградиентная шкала предполагает анализ следующих показателей:

• диаметр артериовенозного образования — <3 см (1 балл), 3–6 см (2 балла) или >6 см (3 балла);
• формирование венозного сброса в поверхностную (0 баллов) или глубокую венозную сеть (1 балл);
• расположение мальформации вблизи зоны «красного ядра» и базальных ганглиев (1 балл).

Максимально малое количество баллов при оценке показателей предполагает минимальный риск лечения.

Еще более точное прогнозирование результатов лечения возможно при использовании шкалы, предложенной обществом радио­логов из Вирджинии (VRAS). Она также предполагает оценку размеров мальформации в баллах и определением класса тяжести состояния. Учитывают:

• объем образования (<2 см3 — 0 баллов, 2–4 см3 — 1 балл и >4 см3 — 2 балла);
• формирование мальформации вблизи «красных ядер» (1 балл),
• указание на кровоизлияние в мозг в анамнезе (1 балл).

Наименьший риск лечения мальформаций ожидают при количестве 0 баллов — I степень риска, и наивысшую опасность имеют мальформации 5-го класса при 4 баллах. Использование шкал для прогнозирования исходов лечения значительно облегчило выбор метода терапии, как сообщается в обзоре.

В случае с мальформациями головного мозга, есть три варианта лечения:

• Открытый доступ с иссечением самого аномального образования. В ходе иссекаются, в том числе и здоровые ткани в небольшой радиусе, чтобы предотвратить дальнейшее прогрессирование патологии при ошибочном приблизительном расчете диаметра мальформации. На данный момент эта методика применяется все еще достаточно широко. Особенно в России и странах бывшего Союза. Но она травматична, требует длительной реабилитации, и нахождения в стационаре. Также сопряжена и послеоперационными рисками. По типу отека мозга, нарушения нервной деятельности. Однако практически гарантирует нормализацию состояние после восстановления. В этом ее основной плюс.
• Радиохирургическое, бесконтактное влияние на мозг. Это так называемый «гамма-нож». Для начала на голову устанавливается стереотаксическая рамка. Она позволяет точнее прицелиться. Затем мальформацию разрушают волновым пучком. Несмотря на бесконтактность и сравнительно малый дискомфорт, есть риски рецидива в будущем. Потому методика применима только для деструкции мелких и средних очагов. Незаменимым гамма-нож оказывается при устранении образований в сложной локализации. Когда добираться до них рискованно при открытом доступе.
• Эмболизация. В ходе операции катетер вводится в бедренную артерию, и направляется к аномальным сосудам. С помощью специальной «заклейки» блокируют их кровоток. Это позволяет остановить прогрессирование и разрыв мальформации. Метод лечения можно использовать, как временный, лишь в случае технической невозможности полного хирургического иссечения, поскольку рецидив наступает всегда.

Лазеротерапия – может быть методом лечения у детей в случае небольших поверхностных ангиодисплазий с целью косметического эффекта или удаления мелких очагов на слизистых (синдром Ослера).

Медикаменты могут использоваться только на стадии подготовки в качестве средств для облегчения реабилитационного и собственно операционного лечения. Применяются лекарства с противовоспалительным действием, препараты, тормозящие рост сосудов, пролиферацию быстрых клеток, вроде Рапамицина.

Лечение представляет сложности. Это сфера работы нейрохирургов, потому от врачей требуется высокая квалификация и недюжинные умения.

Симптомы артериовенозной мальформации

В зависимости от имеющихся у пациента клинических проявлений, артериовенозная мальформация имеет несколько вариантов течения. Так, при геморрагическом типе течения, который наблюдается в 70% случаев, у пациента отмечается склонность к повышению цифр артериального давления и преимущественная локализация в проекции задней черепной ямки. Для артериовенозной мальформации такого типа не характерно развитие узла мальформации большого размера.

Геморрагический вариант течения артериовенозной мальформации часто становится причиной инвалидизации пациента и отличается высоким риском развития кровоизлияния.

В 50% случаев геморрагического типа артериовенозной мальформации отмечается развитие патогномоничной клинической картины субарахноидального кровоизлияния. Осложненное течение геморрагического типа артериовенозной мальформации заключается в формировании гематом внутримозговой, субдуральной и смешанной локализации, а также гемотампонады желудочков.

Торпидное течение артериовенозной мальформации наблюдается при образовании узлов крупных размеров, локализующихся в коре головного мозга и кровоснабжением его с помощью ветвей средней мозговой артерии.

В отношении клинического симптомокомплекса при торпидном течении артериовенозной мальформации на первом месте выступает повышенная судорожная готовность, кластерная головная боль, прогрессирующая очаговая неврологическая симптоматика, что имеет место и при опухолевом поражении головного мозга.

Следует учитывать, что артериовенозная мальформация легких, например, не всегда характеризуется развитием классического варианта течения в виде прогрессирующих дыхательных расстройств, цианотического изменения кожных покровов и утолщения ногтевых фаланг. В некоторых ситуациях у человека может отмечаться даже длительный бессимптомный период. На поздней стадии развития артериовенозная мальформация с локализацией в легких сопровождается развитием проявлений тяжелой дыхательной и сердечной недостаточности.

Наиболее патогномоничным клиническим проявлением артериовенозной мальформации легких считается прогрессирующая одышка. При осложненном течении артериовенозной мальформации данной локализации у пациента могут наблюдаться эпизоды кровохарканья.

Аускультативными признаками артериовенозных мальформаций легких является появление шума в проекции локализации узла мальформации, усиливающегося в момент максимального вдоха в положении пациента «лежа на правом боку».

Артериовенозная мальформация спинного мозга чаще всего не сопровождается развитием специфических патогномоничных симптомов, отличающих ее от других заболеваний, сопровождающихся поражением структур спинного мозга. Первыми клиническими проявлениями в этой ситуации выступают нарушения различных видов чувствительности различной глубины, а также двигательной активности.

Мальформация Денди-Уокера

Мальформация Денди-Уокера представляет собой патологию развития IV желудочка; в большинстве случаев она включает сопутствующие заболевания. Чаще всего это гидроцефалия (водянка головного мозга) и гипоплазия мозжечка.

Как и в случае с другими подобными дефектами, хирургическое вмешательство зачастую является единственной возможной альтернативой, однако операция имеет ряд специфических особенностей по причине характера патологического процесса мальформации мозга. Одним из наиболее опасных процессов считается повышение риска верхнего вклинения, так что шунтирование исключительно боковых желудочков применять не рекомендуется.

Очень часто аномалия сопровождается нарушением интеллектуального развития, всего около половины пациентов имеют соответственный условно-нормальный индекс. При этом у больных может наблюдаться нарушение координации движений (атаксия) и спастика, хотя эпилептические припадки – достаточно редкое явление, и имеют место лишь у 10-15% пациентов.

Проявления сосудистых мальформаций головного мозга

Сосудистые мальформации головного мозга могут проявляться по геморрагическому типу и торпидному типу. Наиболее частый тип течения — геморрагический, он встречается в 70% случаев. При таком течении сосудистой мальформации отмечаются артериальная гипертензия, а сам размер клубка переплетенных сосудов небольшой. При торпидном течении сосудистой мальформации узелок сосудов обычно больших размеров, локализуется в коре мозга, и получает кровоснабжение от ветвей средней мозговой артерии.

Обычно сосудистая мальформации головного мозга выявляется случайно, когда проводится КТ или МРТ мозга по какой-нибудь другой причине. При этом зачастую сосудистые мальформации никак не проявляют себя, пока не возникнет такое осложнение, как внутримозговое кровоизлияние. Однако, в 12% случаев сосудистые мальформации могут сопровождаться неврологическими проявлениями. Ежегодный риск кровоизлияния при сосудистых мальформациях составляет до 1,5 — 3%. При этом в течение первого года после кровоизлияния риск повторного кровоизлияния составляет 6% и с возрастом он растет. Почти у трети пациентов с сосудистой мальформацией встречается повторное кровоизлияние. При торпидном типе сосудистых мальформаций характерны судороги, кластерные головные боли и прогрессирующая неврологическая очаговая симптоматика, что напоминает отчасти симптоматику опухолей головного мозга.

Интересен тот факт, что судорожный синдром при сосудистых мальформациях имеет свою особенность. Отмечаются как частичные, так и тотальные судороги. Они могут также сопровождаться различными нарушениями сознания. Головные боли при этой патологии могут быть разной интенсивности и чаще всего локализация патологического очага не совпадает с локализацией головной боли.

Сосудистые мальформации могут сопровождаться широким спектром неврологических проявлений, при этом симптоматика у каждого пациента может быть совершенно разной, что зависит от локализации патологического очага. Среди проявлений мальформации могут быть такие, как мышечная слабость, парезы или параличи конечностей, нарушение координации, головокружение и нарушения зрения. В 15% случаев возможны нарушения речи и зрения, а также памяти и сознания.

Сосудистые мальформации головного мозга может находиться в любом его отделе, поэтому проявления ее напрямую связаны с ее локализацией. Чаще всего симптоматика сосудистых мальформаций отмечается в молодом и среднем возрасте — от 20 до 40 лет, но может проявить себя практически в любом возрасте. При этом если патология была выявлена случайно в пожилом возрасте, то есть шанс, что она и дальше не будет никак проявляться. У женщин течение сосудистой мальформации может быть ухудшено во время беременности.

Симптоматика сосудистых мальформаций связана обычно со сдавлением того или иного отдела головного мозга, поэтому если она не сдавливает ткань мозга, она может никак себя не проявлять. Кроме того, при разрыве сосудистого «клубочка» также может возникнуть острая симптоматика.

При поражении сосудистой мальформацией спинного могут отмечаться интенсивные боли в спине. Так как спинальные сосудистые мальформации располагаются в области корешков спинномозговых нервов, боль бывает похожа на ту, что встречается при дистрофических поражениях межпозвонковых дисков. Могут возникать параличи и парезы.

При расположении мальформаций в лобных долях головного мозга они могут сдавливать зрительный нерв, приводя к нарушению зрения. При глубоком расположении мальформаций могут сдавливаться жизненно важные структуры, такие как таламус, базальные ганглии и гиппокамп. Сосудистые мальформации в области мозжечка сопровождаются нарушением координации движений и шаткостью ходьбы.

Считается, что ежегодно в 2-4% случаях сосудистые мальформации сопровождаются кровоизлиянием в мозг. Чаще всего они никак не проявляют себя, но в некоторых случаях кровоизлияния могут быть массивными и носить фатальный характер. Предсказать поведение того или иного патологического очага и узнать, даст ли он разрыв с последующим кровоизлиянием при сосудистых мальформациях невозможно.

Иногда сосудистые мальформации могут внезапно увеличиваться в размерах, но бывают случаи полной регрессии патологических очагов. Также отмечено, что мелкие сосудистые мальформации больше склонны к кровоизлияниям, чем большие. При этом, чем глубже расположен патологический очаг, тем более выраженная неврологическая симптоматика для него характерна.