Синдром бехчета

Симптомы синдрома Бехчета

Заболевание имеет широкий спектр возможных симптомов, но у большинства людей только некоторые из них.

Язвы во рту

Около 98% людей с синдромом Бехчета имеют частые язвы во рту. Они могут возникать во рту, на языке и в горле и часто являются болезненными. Иногда есть много крошечных язв, сгруппированных вместе. Если во рту мало язв, очень маловероятно, что человек болен болезнью Бехчет, даже если есть родственник, у которого есть синдром.

Генитальные язвы

У женщин и девочек могут появиться язвы на вульве, во влагалище или на шейке матки. Мужчины и мальчики могут получить язвы на мошонке и половом члене. У некоторых мужчин и мальчиков также возникают боли или отеки в яичках. Язвы и фурункулы могут появляться вокруг заднего прохода и в паху.

Вирус герпеса не вызывает ни язв рта, ни половых органов при синдроме Бехчета. Они не передаются половым путем и не заразны, поэтому вы не можете заразиться ими от кого-то другого.

Проблемы с кожей

Проблемы с кожей могут включать в себя:

• пятна, похожие на прыщи;
• фурункулы;
• красные пятна;
• язвы;
• пятна, похожие на укусы насекомых;
• комки под кожей.

Кожа может стать воспаленной, изъязвленной или инфицированной.

Воспаление глаз

Воспаление в глазу является одним из наиболее серьезных симптомов синдрома Бехчета. Воспаление может быть в передней или задней части глаза, вокруг радужной оболочки или рядом с сетчаткой. Воспаления нужно лечить как можно скорее, чтобы избежать возможной потери зрения.

Симптомы могут включать:

• плавающие точки или пятнышки в поле зрения;
• помутнение или потеря зрения;
• боль;
• покраснение в глазах.

Проблемы с суставами

У человека могут быть боли и отеки в различных суставах. Эти проблемы могут приходить и уходить или могут стать хроническими. Подобные проблемы с суставами не похожи на ревматоидный артрит или остеоартроз и обычно не повреждают суставы.

Проблемы с нервной системой

У многих людей наблюдаются сильные головные боли. Это может быть вызвано воспалением, и могут потребоваться анализы, но головные боли сами по себе обычно не являются признаком чего-либо серьезного.

Иногда болезнь вызывает другие симптомы, такие как:

• двойное зрение;
• трудности со слухом;
• головокружение;
• потеря баланса;
• синкопальное состояние (синкопе);
• слабость или онемение в руках или ногах.

Некоторые люди с болезнью Бехчет также испытывают депрессию.

Проблемы с кишечником

Многие люди с синдромом Бехчета имеют вздутие живота, метеоризм и боль в животе. Болезнь иногда вызывает воспаление кишечника, приводя к диарее, с кровью и слизью в кале.

Сгустки крови (тромбоз)

Воспаленные кровеносные сосуды могут увеличить риск образования тромбов, но это не тот тип, который вызывает сердечные приступы.

Вены у поверхности кожи становятся болезненными, жгучими и красными, когда они поражены, а тромбоз глубоких вен приводит к боли и отечности пораженной конечности. Ноги поражаются чаще, чем руки. Тромбоз может возникнуть в кровеносных сосудах головы, легких или других внутренних органов, но это происходит редко.

Течение болезни Синдром Бехчета

Основной патоморфологический признак — васкулит, поражающий преимущественно артерии и вены мелкого и среднего калибра. Стенки сосудов и периваскулярные ткани инфильтрированы преимущественно лимфоцитами; встречаются также моноциты, плазматические клетки и нейтрофилы. Наблюдаются набухание и пролиферация эндотелиальных клеток, просвет сосуда в ряде случаев сужен или полностью облитерирован. Иногда отмечаются фибриноидный некроз сосудистой стенки и ее разрывы.

У больных с артритом синовиальная оболочка соответствующих суставов обильно инфильтрирована нейтрофилами и в меньшей степени плазматическими клетками; артериолам свойственны периваскулярные лимфоидные инфильтраты.

Патогенез синдрома Бехчета, хотя его конкретные этапы и детали остаются неизвестными, связывают в основном с иммунными нарушениями, чему способствует и описанная выше гистологическая картина. Конкретные иммунологические отклонения от нормы у больных с синдромом Бехчета отмечались очень часто, но в большинстве случаев они оказывались неспецифическими и не всегда подтверждались при повторных исследованиях, проводимых другими авторами. Заслуживают внимания такие адекватные клиническим проявлениям результаты, как обнаружение циркулирующих антител к человеческим клеткам слизистой оболочки, лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки рта, бласттрансформации лимфоцитов больного при контакте с клетками слизистой оболочки.

Циркулирующие иммунные комплексы определяют в крови весьма часто; у ряда больных установлено повышение уровня основных классов сывороточных иммуноглобулинов и редко — появление криопреципитинов. Общая активность комплемента крови, как правило, нормальна или даже несколько повышена. Отложения комплемента в очагах тканевых повреждений не отмечено. Однако К. Shimada и соавт. показали, что непосредственно перед рецидивами увеита активность комплемента снижается в результате активирования как классического, так и альтернативного пути. J. Sobel и соавт. выявили повышенную хемотаксическую активность нейтрофилов при синдроме Бехчета. Имеются противоречивые сообщения об обострениях язвенного стоматита у больных с синдромом Бехчета после употребления в пищу грецких орехов (т. е. по типу пищевой аллергической реакции). Таким образом, приведенные материалы позволяют предполагать серьезную роль иммунопатологии в развитии этого заболевания, но не дают основания для построения конкретной концепции патогенеза.

Определенное значение может иметь наследственность. Описано несколько случаев синдрома Бехчета в одной семье. Среди населения США и Великобритании не установлено закономерных сочетаний с антигенами гистосовместимости. В то же время турецкие и японские исследователи обнаружили, что среди больных с синдромом Бехчета в 3-4 раза чаще, чем в контрольной группе, обнаруживается HLAB5. Это кажущееся расхождение связано, по-видимому, с тем, что у разных рас сцепленность генов иммунного ответа с генами, кодирующими антигены гистосовместимости, бывает выраженной неодинаково.

Лечение ББ

Лечение болезни Бехчета проводят только в стационаре, поскольку высок риск развития серьезных осложнений. Патологию лечат комплексно, с учетом основных проявлений болезни по имеющемуся протоколу. При этом используют такие препараты:

1. Антибактериальные средства при присоединении вторичной инфекции. Назначают «Ципрофлоксацин» или «Азитромицин».
2. Противовирусные препараты типа «Ацикловир» или «Изопринозин».
3. Витаминные комплексы.
4. Противовоспалительные, такие как «Диклофенак» и пр.
5. Кортикостероиды.
6. Иммунодепрессанты.
7. При тромбофлебите — антикоагулянты.
8. Препараты группы интерферонов для иммуностимуляции.
9. Антигистамины в виде «Супрастина», «Фенкарола», «Тавегила» и др.
10. Противоподагрические средства — «Аллопуринол» или «Колхицин».

Местно можно лечить недуг полосканиями и примочками из отваров лекарственных трав. Используют ромашку, шалфей, календулу.

В крайних случаях используют хирургические методы лечения при серьезных сосудистых проблемах или нарушении зрения (отслойка сетчатки, перфорация слизистой и пр.).

Болезнь Бехчета – симптомы

Симптомы болезни Бехчета многообразны, их определяющими признаками являются воспалительные поражения глаз и афтозные изъязвления слизистых гениталий и полости рта.

— Изменения со стороны полости рта. На слизистой щек, деснах, языке, небе и губах возникают заполненные прозрачным содержимым мелкие везикулы, которые затем вскрываются с образованием афт ярко-розового цвета диаметром от двух до двадцати миллиметров. При болезни Бехчета язвенный стоматит заживает на протяжении одного месяца, однако затем три-четыре раза в год рецидивирует. Также возможно появление таких заболеваний как фарингит, глоссит и гингивит

— Изменения со стороны половых органов. У женщин на слизистой влагалища и вульвы, а у мужчин в области мошонки и/или головки полового члена образуются генитальные язвочки. Как на слизистых ротовой полости, так и на слизистых гениталий, язвочки болезненны и зачастую сливаясь между собой, превращаются в сплошные эрозивные области. После заживления генитальных язвочек на слизистых обычно остаются рубцы

— Изменения со стороны органов зрения. Органы зрения болезнь Бехчета поражает через несколько недель после развившегося язвенного стоматита и проявляется в виде развития иридоциклита (воспаление цилиарного тела и радужки глазного яблока) и рецидивирующего ирита, кератита (воспаление роговицы), конъюнктивита (изменения слизистых оболочек воспалительного характера), увеита (воспалительное поражение сосудистой оболочки глаза). Наблюдается резь в глазах, слезотечение, повышенная светочувствительность и затуманенность зрения

— Изменения со стороны кожных покровов и опорно-двигательного аппарата. Кожная симптоматика включает в себя подногтевые панариции, фолликулиты, язвы, папулы, сыпь, узловую эритему. У порядка 50% больных моноартриты или олигоартриты с поражением лучезапястных, локтевых, коленных и голеностопных суставов. Артрит при болезни Бехчета протекает без деструкции суставов

— Изменения со стороны нервной системы. При болезни Бехчета неврологическая симптоматика заключается в развитии стволовых и спинномозговых расстройств, менингоэнцефалита, отека диска зрительного нерва, гемипарезов, тетраплегии

Помимо всего вышеуказанного, при болезни Бехчета отмечается развитие воспалительных внутрисосудистых изменений, которые приводят к сужению просвета артерий и вен, что затем вытекает в развитие некроза их стенок. Расстройства со стороны сосудистой системы проявляются тромбофлебитом вен нижних конечностей, васкулитом, тромбоэмболией легочной артерии, тромбозом печеночных вен, тромбозами и аневризмами аорты, бедренной, подколенной и локтевой артерий.

Со стороны ЖКТ наблюдаются такие проявления как колит, энтерит, понос, тошнота; со стороны легких – диффузная инфильтрация легочной ткани, плеврит, кровохаркание; со стороны сердца – эндокардит, миокардит, перикардит.

Начало болезни Бехчета бывает как постепенным, так и острым. В детском возрасте с момента проявления первых симптомов (рецидивирующий стоматит, головная боль, немотивированная лихорадка) до развернутой картины болезни нередко проходит несколько лет (иногда до десяти лет)

Диагностика болезни Бехчета

Основые диагностические критерии, по которым диагностируется болезнь Бехчета: афтозный стоматит, афты наружных половых органов, синовит, увеит, менингоэнцефалит, кожный васкулит. При наличии двух из вышеперечисленных симптомов + афтозное поражение слизистых оболочек, диагноз считается достоверно установленным. В обязательном порядке показано проведение дифференцированного диагноза с такими заболеваниями как болезнь Рейтера, системная красная волчанка, герпетическое поражение слизистых оболочек, другие системные васкулиты

Лечение Синдрома Бехчета:

Общепринятых надежных методов терапии при синдроме Бехчета не существует. Различная оценка этих методов разными авторами зависит как от индивидуальной чувствительности больных к используемым препаратам, так и от вариабельности естественного течения болезни.

Кортикостероидные препараты, весьма популярные в лечении зольных с синдромом Бехчета, в действительности способны подавить только суставные и кожные проявления и снизить повышенную температуру тела. У одних больных для этого достаточно 15-30 мг преднизолона в день, у других дозу приходится повышать до 60 мг/сут. Симптомы менингоэнцефалита часто ослабевают лишь частично при назначении больших доз преднизолона, три снижении же дозы могут вновь обостряться

Такая же частичная или кратковременная реакция наблюдается при гормональной терапии больных с поражением слизистой оболочки рта, половых органов и, что особенно важно, при увейте

Для лечения этих проявлений синдрома Бехчета (прежде всего менингоэнцефалита и увеита) широко использовались иммунодепрессанты — азатиоприн, циклофосфамид и хлорбутин (хлорамбуцил).

Ряд авторов отмечают, что у некоторых больных эти препараты способны дать заметное улучшение при их длительном назначении

Наибольшее внимание в этом отношении привлекал хлорамбуцил, применявшийся в дозе 0,1-0,2 мг/кг массы тела в день весьма длительно — до 2 лет. Угрожающие признаки увеита в результате такого лечения уменьшались, и потеря зрения предотвращалась

Сообщалось также, что назначение хлорамбуцила больным с синдромом Бехчета с менингоэнцефалитом может способствовать уменьшению выраженности неврологических симптомов или предотвращению их рецидивов.

Необходимо подчеркнуть, однако, что у многих больных иммунодепрессанты неэффективны, поэтому продолжают активно аализироваться и оцениваться иные методы терапии, имеющие неодинаковое значение. Так, R. Wolf и соавт. отмечали положительный эффект лейкоцитного «фактора переноса», но этот метод в дальнейшем не нашел применения. Ряд авторов и .мы в их числе наблюдали заметное улучшение (в частности, при поражениях рта) в результате длительного назначения левамизола. Учитывая потенциальную угрозу тяжелых побочных эффектов, мы предпочитаем применять этот иммуностимулятор в малых дозах — по 75 мг через день.

Следует иметь в виду, что и при таком осторожном использовании левамизола необходим регулярный врачебный контроль с еженедельным исследованием крови. Заметное улучшение может наступить лишь через 2-3 мес

Проводились также неоднократные попытки применения колхицина, поскольку этот препарат эффективен при других интермиттирующих синдромах (в частности, при периодической болезни) и тормозит хемотаксическую активность нейтрофилов, повышенную у больных с синдромом Бехчета.

Накопленный к настоящему времени опыт не позволяет считать, что колхицин оказывает достоверное лечебное действие при синдроме Бехчета.

Большое внимание привлекают недавние наблюдения по поводу заметного терапевтического влияния циклоспорина А на симптомы тяжелого увеита, рефракторного к назначению кортикостероидов, иммунодепрессантов и плазмообмена. Препарат назначали 5 больным в суточной дозе 10 мг/кг, разделенной на 2-3 приема

Длительность его применения составляла от 5 до 17 мес (в среднем 10 мес). Положительное влияние на признаки увеита отмечено у всех, хотя после отмены течения у некоторых больных увеит вновь обострился.

На сегодняшний день при нетяжелых проявлениях синдрома Бехчета мы считаем наиболее рациональным сочетание длительного приема малых доз левамизола с НПВП типа индометацина и ортофена (при небольшом повышении температуры тела, артрите, миалгиях, узловатой эритеме) и местным лечением поражений слизистых оболочек и кожи (в частности, с использованием перекиси водорода, метиленового синего и кортикостероидных мазей). При выраженных системных реакциях с высокой лихорадкой, серьезным поражением нервной системы и глаз вместо нестероидных препаратов используют кортикостероиды (при увейте — также местно).

В случаях неэффективности левамизола в течение 3-5 мес его целесообразно заменить иммунодепрессантами или циклоспорином А в суточной дозе 3-5 мг/кг.

Ряд лечебных методов имеет частное значение, но в конкретных условиях они оказываются весьма эффективными. Сюда относятся внутрисуставные введения гидрокортизона или кеналога при упорном артрите, а также назначение фенформина и эстрадиола, повышающих фибринолиз, при тромбофлебите.

Некоторые способы терапии, считавшиеся в свое время эффективными, в наши дни не используются

Сюда относятся, в частности, привлекавшие ранее внимание переливания свежей крови и плазмы

Медицинские новости

Специалисты заявляют о нестабильной эпидемиологической ситуации по заболеваемости коклюшем в различных регионах РФ – в том числе, и в Санкт-Петербурге. По данным Федеральной службы по надзору…

Мигрень широко распространена во всем мире, изучена лучше других типов головной боли и является второй ведущей причиной потерянных лет жизни . На сегодняшний день в России от этого заболевания страдают  более 20 миллионов человек. При этом большинство из них не знают о своем диагнозе…

Фотовыставка «Видеть главное», посвященная пациентам с псориазом, открылась на портале МБОО «Кожные и аллергические болезни» в виртуальном формате. «Видеть главное» — это 12 портретов, выполненных в технике стерео-варио, которая позволяет увидеть фото со следами псориаза и без них в зависимости от того, под каким углом смотрит посетитель.

Статистика показывает, что ишемическая болезнь сердца и инсульт уносят больше всего человеческих жизней во всем мире. Коронавирус COVID-19 — серьезное явление, но про здоровье других органов в тоже время забывать не стоит. На здоровье сердца влияет не так много факторов…

Александровскую больницу закрыли на карантин по постановлению главного санитарного врача Санкт-Петербурга. Это связано с тем, что в этой больнице умер 55-летний пациент с подтвержденным коронавирусом Covid-2019

Диагностика болезни Бехчета

Важно. Обязательным «большим» критерием для выставления диагноза болезнь Бехчета, является наличие у больного рецидивирующих язвенных (афтозных) поражений слизистых оболочек ротовой полости.. Также, к «большим» критериям относят:

Также, к «большим» критериям относят:

• наличие рецидивирующих изъязвлений слизистой половых органов;
• офтальмологические осложнения (уевиты, кератиты, ириты, иридоциклиты, гипопион, кровоизлияния в сетчатую оболочку и т.д.);
• кожные проявления (выявление узловатой эритемы, псевдофолликулитов, папулопустулезных элементов сыпи, акнеподобных узлов и узелков).

Среди «малых» критериев выделяют симптомы поражения внутренних органов, такие как:

• изъязвление слизистой ЖКТ;
• неспецифические артерииты, миокардиты, перикардиты;
• симптомы поражения центральной нервной системы (асептические менингиты, судорожные припадки);
• симметричные артриты, не сопровождающиеся деструктивными поражениями сустава;
• эпидидимиты у мужчин;
• поражения почек.

Важно. Для выставления классического типа болезни Бехчета, требуется наличие у пациента всех четырех «больших» признаков

Для неполного варианта заболевания, достаточно наличие трех «больших» или двух «больших» и двух «малых» признаков. Также, диагноз может быть выставлен больным с классической офтальмологической симптоматикой, при наличии одного «большого» или двух «малых» признаков.

При наличии двух «больших» или одного «большого» и двух «малых» критериев, диагноз может считаться вероятным.

Внимание. Высокоспецифичным признаком болезни Бехчета является положительный тест патергии

Он считается положительным, если через 24-ре или 48-м часов после выполнения подкожной инъекции, у пациента появляется пустулезное высыпание в месте инъекции.

Также, при выставлении диагноза проводится дифференциальная диагностика с другими заболеваниями:

• болезнью Крона, неспецифическим язвенным колитом, злокачественными новообразованиями кишечника (при выраженном поражении ЖКТ);
• анкилозирующим спондилоартритом или реактивными артритами (при тяжелых артритах);
• герпетическими стоматитами, генитальным герпесом;
• рассеянным склерозом (выраженная неврологическая симптоматика) и т.д.

При проведении дифференциальной диагностики учитываются результаты:

• ОАК,
• ОАМ,
• анализов на онкомаркеры,
• биохимии крови,
• иммунологических исследований крови,
• ультразвукового исследования органов брюшной полости,
• электрокардиограммы,
• фиброгастродуоденоскопии,
• колоноскопии,
• ирригоскопии,
• рентгенографического и ультразвукового исследования суставов,
• исследования глазного дна и т.д.

В обязательном порядке проводят гистологическое исследование биоптатов язв.

Больным могут быть показаны консультации узких специалистов: невролога, офтальмолога, нефролога, кардиолога, гастроэнтеролога и т.д.

Причины развития

Точная этиология заболевания пока не выяснена, но еще сам Бехчет говорил о его вирусном происхождении. Впоследствии из крови пациентов был выделен определенный вирус, но прямых подтверждений того, что именно он является причиной синдрома, пока нет. Существуют теории о том, что возбудители герпеса и туберкулеза могут предшествовать и отяжелять течение болезни.

Распространенность болезни Бехчета у мужчин и женщин неоднородна: в странах Среднего Востока оно поражает преимущественно мужчин, а вот в Японии и Корее среди больных преобладают женщины. Возраст большинства пациентов не превышает 30-40 лет.

Общее описание

Сегодня существует несколько медицинских терминов, являющихся синонимами болезни Бехчета – синдром/трисиндром Бехчета, болезнь шелкового пути, синдром Адамантиада-Бехчета, афтоз Touraine и пр. До Бехчета типичные симптомы патологии описал греческий офтальмолог Б. Адамантиад, наблюдавший двадцатилетнего пациента. Однако именно Бехчет связал воедино три основных признака – наличие язв на слизистых полости рта, глаз и гениталий.

Синдром Бехчета был признан самостоятельным заболеванием в 1947 г на женевском международном конгрессе. Впоследствии Бенедикт Адамантиад предложил первую классификацию патологии и описал характерные неврологические симптомы.

Болезнь Бехчета является объектом исследований и представляет научный интерес и в наши дни. Причина ее возникновения остается невыясненной, однако есть данные о влиянии географической зоны. Наибольшая распространенность болезни наблюдается в районе Великого Шелкового Пути – караванной трассы, связывающей восточную часть Азии со Средиземноморьем.

Хулуси Бехчет предполагал, что болезнь имеет вирусное происхождение. У многих пациентов есть случаи заболевания в семье, что указывает на генетическую предрасположенность. Кроме того, в анализах крови неоднократно выявлялось присутствие генов HLA-B51 и ФНО альфа (фактор некроза опухоли).

Спровоцировать развитие синдрома Бехчета может хроническая инфекция в организме (тонзиллит, синусит), бесконтрольный прием лекарств, особенно иммуномодуляторов, частая вакцинация, длительное пребывание на солнце, переохлаждение, физические и психические перегрузки.

Непосредственной причиной развития недуга является повышение уровня ЦИК – циркулирующих иммунных комплексов. Эти соединения откладываются на стенках сосудов, и при попадании в кровь инфекционных агентов активизируются, угнетают иммунитет и запускают патологический процесс.

Механизм развития болезни складывается из нескольких звеньев:

• в кровяном русле образуются антитела к собственным клеткам организма;
• Т-лимфоциты оказывают токсичное воздействие на поверхностный сосудистый эпителий;
• растет уровень фагоцитов крови, защищающих от инфицирования;
• А-иммуноглобулин, нейтрализующий вирусы и бактерии, в ротовой полости отсутствует;
• кровеносные сосуды повреждаются изнутри, появляются язвы и некротические очаги на слизистых.

Вследствие вышеперечисленных изменений воспаляются артериальные и венозные стенки, происходит формирование инфильтратов, стенки сосудов утолщаются, и сужается их просвет.

Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани: