Болезнь педжета

Синдром Педжета — Шреттера, причины и симптоматика, лечение

Тромбоз — патология, усложняющая работу кровеносной системы. Одним из его разновидностей является синдром Педжета-Шреттера. Что представляет собой патология, чем характеризуется, и как от нее избавиться, изучаем подробно ниже.

Что такое синдром Педжета — Шреттера?

Синдромом Педжета — Шреттера называют острый тромбоз подмышечной или подключичной вены. То есть в вене образуется и удерживается тромб.

По-простому медики называют патологию синдромом усилия, поскольку чаще всего страдает вена со стороны основной рабочей руки — правой. Согласно статистическим данным, синдром Педжета — Шреттера чаще возникает у мужчин, нежели у женщин.

Из всех встречающихся тромбозов этот выявляют в 19 % случаев. Код болезни по МКБ–10 — I82.8. По МКБ–9 — 453.8.

Классификация патологии

Тромбоз подключичной вены можно поделить на виды и формы. Если говорить о формах, то патология может протекать остро (в легкой, средней или тяжелой форме) или хронически. При хроническом течении заболевания у пациента отмечена явная умеренная гипертензия вен рук. При этом нарушение оттока крови отлично просматривается даже при умеренных физических нагрузках.

По степени тяжести различают тяжелую и легкую формы патологии.

Помимо этого в зависимости от зоны поражения ключичной или подмышечной вены, а также в зависимости от распространенности отека руки выделяют такие синдромы:

1. Частичный. Отечность затрагивает только больную руку.
2. Распространенный. В этом случае отек уже разливается в зону ключицы и грудной клетки.

Причины развития

Причины такого тромбофлебита самые разнообразные, но все они в той или иной мере связаны с физической нагрузкой на руку. Однако есть и ряд предрасполагающих факторов, при которых синдром Педжета — Шреттера развивается рано или поздно. Таковыми являются:

• Физические спортивные нагрузки с поднятием большого веса. В этом случае происходит постоянное зажатие мышц плечевого пояса между первым ребром и ключицей.
• Изначально анатомически высокое стояние у пациента первого ребра.
• Хроническое нарушение осанки.
• Перелом ключицы в анамнезе. Причем особенно нехорошо, если в месте перелома формируется костная мозоль.
• Патологии костного скелета в данной зоне (добавочное шейное ребро или разрастание позвонков шеи).
• Привычка спать, уложив руку таким образом, чтобы голова покоилась на плече.

Операционное вмешательство

Хирургическое лечение синдрома Педжета — Шреттера проводят крайне редко и только в тех случаях, если предварительная медикаментозная терапия не дала ожидаемого эффекта. Также показаниями к операции является сильно нарушенный отток венозной крови. По отношению к пациенту применяют одну из таких оперативных тактик:

• Аортокоронарное шунтирование. В ходе операции хирург обводит кровоток вокруг суженного сосуда. В качестве шунтов может быть использована одна из грудных или бедренных вен. Подобная операция является наименее травматичной по сравнению с иными видами вмешательства.
• Тромбэктомия. Полноценная операция по удалению тромба из пораженной вены. Такое вмешательство показано при острых состояниях и только в первые дни после постановки диагноза.

Осложнения и прогнозы

Что касается возможных осложнений, то синдром Педжета — Шреттера редко характеризуется какими-то сложными последствиями. Но лишь при условии адекватного и своевременного лечения.

Если же патологию не лечить, у пациента могут впоследствии развиться аритмия или хроническая недостаточность сердца. Более серьезными осложнениями при нелеченном синдроме Педжета — Шреттера являются гангрена венозная или тромбоэмболия легочной артерии.

В этом случае патогенез заболевания не исключает летальный исход.

Прогноз для пациентов с синдромом Педжета — Шреттера в целом благоприятный. Однако всегда стоит помнить, что любая патология требует своевременного врачебного вмешательства.

Профилактика

Чтобы избежать тромбоза ключичной или подмышечной вены, необходимо контролировать уровень физических нагрузок на правую руку. В частности, запрещен резкий подъем чрезмерных тяжестей.

Помимо этого желательно избегать неудобных поз для сна, при которых голова лежит на плече.

Что касается всех проблем с костным аппаратом шейного или грудного отдела, то необходимо вовремя устранять их с помощью грамотного ортопеда.

Болезнь Педжета молочной железы

Экземоподобный рак соска молочной железы (болезнь Педжета молочной железы) – злокачественное новообразование, которое поражает в основном лиц женского пола. Чаще всего встречается он в комбинации с раком молочной железы. Диагностируют болезнь чаще всего у женщин старше пятидесяти лет.

Заболевание получило название от имени английского хирурга Джеймса Педжета, который первым описал эту патологию.

Болезнь Педжета молочной железы: механизм и причины возникновения

Процесс поражения молочной железы при данной болезни тщательно изучается и установлено, что изначальное место возникновения очага поражения – протоки молочной железы. Далее, по мере прогрессирования болезни, отмечают перемещение на сосок.

К факторам, которые могут вызывать Болезнь Педжета молочной железы, относятся:

Чрезмерное воздействие ультрафиолетового излучения. Доказано, что интенсивное, длительное действие солнечных лучей вызывает генетические мутации клеток и ожог кожи.
Инфекционные поражения

Особенно большое внимание сегодня уделяют влиянию вируса папилломы человека на возникновение различных онкологических заболеваний.
Экземы и дерматиты рассматривают как предраковые заболевания, на фоне которых может развиваться патология злокачественного характера.
Наследственность.
Пожилой возраст.
Влияние вредных факторов окружающей среды: токсины, радиационное облучение.
Травматизация соска (пирсинг, некачественное нижнее белье).

Болезнь Педжета молочной железы: симптомы

На ранних стадиях возникновения поражения может не отмечаться никакой симптоматики. Лишь в некоторых случаях предъявляются жалобы на раздражения и неприятные ощущения в области соска. При прогрессировании процесса появляется увеличение регионарных лимфатических узлов, а иногда и болезненность в них. Возможно появление выделений из молочных желез, высыпаний и язв на пораженном соске.

Болезнь Педжета молочной железы: диагностика

Для подтверждения или опровержения диагноза необходимо провести маммографию, ультразвуковое исследование молочной железы, МРТ и КТ, сцинтиграфию, биопсию пораженного участка и его цитологическое исследование. Болезнь Педжета (фото) молочной железы, можно найти в интернете.

Болезнь Педжета молочной железы: лечение

история

• Джеймс Пейджет родился в Грейт Ярмуте в Норфолке в 1814 году.
• В 16 лет он стал учеником местного хирурга и аптекаря, а четыре года спустя он поступил в больницу Св. Варфоломея в Лондоне, с которой он был связан на протяжении всей своей жизни и где он учился или работал с 1834 по 1871 год.
• Он считается одним из великих основателей современной патологии.
• В 1854 году он стал экстраординарным хирургом королевы Виктории и несколько лет спустя стал хирургом обычного принца Уэльского.
• Он стал профессором анатомии и хирургии в Королевском колледже хирургов Англии (1847-1852) и был избран членом Королевского общества в 1851 году, став его вице-президентом в 1873-1874 и президентом в 1875 году.
• Он был почетным вице-канцлером Лондонского университета и был назначен доктором почетного права в университетах Оксфорда, Кембриджа и Эдинбурга.

Считаете ли вы эту информацию полезной? да нет

Спасибо, мы только что отправили электронное письмо с опросом, чтобы подтвердить ваши предпочтения.

Об истории болезни Педжета

В конце 19 века Джеймс Педжет описал несколько случаев заболеваний костей воспалительной природы. Как оказалось, до него подобные случаи тоже встречались, но считались казуистикой. Характерные для болезни Педжета изменения костей были обнаружены даже при раскопках в скелетах древних людей.

Педжет предположил, что в основе заболевания лежит хроническая воспалительная реакция, вызванная вирусами. Спустя годы эта теория стала одной из ведущих в учении о болезни Педжета, хотя до сих пор ученые не могут сойтись на едином мнении о происхождении заболевания.

На микроскопическом уровне в костной ткани при подобном поражении обнаруживаются участки склероза, сменяющиеся остеопорозом, разрастание кровеносных сосудов в месте поражения. Нижние конечности страдают и деформируются сильнее, так как на пораженную кость влияет и весовая нагрузка всего тела.

Сейчас есть факты, подтверждающие наследование семейной предрасположенности к болезни Педжета. Мужчины болеют чаще женщин, возраст пациентов на момент обнаружения заболевания почти всегда старше 40 – 50 лет, юношеские формы встречаются редко. Чем моложе заболевший человек, тем быстрее развивается и злокачественней прогрессирует болезнь.

Чаще всего болезнь Педжета встречается в Великобритании, а вот в Японии и Индии не зарегистрировано ни одного случая.

Симптомы

В начальной стадии данное заболевание протекает без симптомов. Бессимптомный период может длиться от нескольких месяцев до нескольких лет. На начальном этапе о наличии патологии можно узнать случайно, при профилактическом осмотре.

Явные симптомы проявляются уже в активной стадии болезни:

1. первые признаки болезни: начинаются с покраснения, шелушения, западания или втягивания соска. При использовании кортикостероидных мазей эти проявления могут временно исчезнуть. В этих случаях пациент ошибочно считает, что это признаки аллергии или дерматита;
2. в ходе развития болезни возникает боль, жжение и уплотнение в области соска, образуются корочки. При их удалении видна мокрая поверхность;
3. постепенно процесс захватывает околососковый кружок – ареолу. Начинается процесс разрушения тканей соска. На месте корочек образуются язвочки. Ткани начинают кровоточить;
4. далее уплотнение распространяется от соска на саму грудь. Меняется внешняя структура груди (уплотнение или сморщивание кожи груди);
5. постепенно опухоль поражает окружающие ткани, лимфатические узлы, прежде всего подмышечные. При пальпации обнаруживаются узловые образования в области груди и увеличение ближайших лимфоузлов;
6. на поздних этапах болезни из пораженного участка появляются выделения, порой кровяные.

У мужчин симптоматика заболевания особо не отличается от симптомов у женщин. Также шелушится кожа соска и околососковой области, возможен зуд, уплотнение, втянутый сосок, эрозия на нем. Кожа в зоне поражения мокнет.

Болезнь обычно поражает одну грудь, редко бывает двухстороннее поражение. Рак Педжета может быть связан с метастазированием злокачественной опухоли других внутренних органов (матки, мочевого пузыря, печени, кишечного тракта).

Симптомы

Признаки зависят от тяжести болезни, а также от того, какие кости затронуты.

Для заболевания характерно 3 варианта развития. Болезнь может протекать бессимптомно, в таком случае признаки отсутствуют или ярко выраженно. В последнем случае пациент жалуется на сильную боль, патологический процесс сопровождается множественной деформацией костей.

Наиболее часто встречается третий вариант – промежуточной. Симптомы болезни Педжета:

• боль возле пораженной кости, она непрерывная, тупая и ноющая;
• ломота в костях, болезненность при пальпации;
• гиперемия тканей в месте поражения;
• скованность в суставах, ограничение подвижности;
• участки утолщения кости, которые можно обнаружить при пальпации.

Болезнь Педжета является деформирующей остеодистрофией, поскольку при данном заболевании отмечается деформация костей и вторичный остеоартроз суставов. При поражении черепа в области свода возникает расширение и выпирание вен.

Несмотря на то что симптомы болезни Педжета схожи с остеоартритом, есть существенные отличия. Болевой синдром в состоянии покоя усиливается. После отдыха возникает скованность и ограничение подвижности суставов.

Из-за болезни кости становятся утолщенными и хрупкими, что приводит к их быстрому разрушению. Даже при незначительных травмах высока вероятность переломов. Деформируется скелет, появляется сутулость, пациента беспокоит боль в спине.

При неправильном росте костей черепа изменяется форма головы, при поражении костей таза появляется кривизна ног в виде буквы «О» или «Х». Патологические процессы позвоночника могут приводить к защемлению нервов и кровеносных сосудов.

1 Что такое болезнь Педжета?

Костная форма болезни Педжета является заболеванием, при которой нарушается механизм регенерации (восстановления) костной ткани. Синонимами являются следующие болезни: остеодистрофия деформирующая, деформирующий остеит и остоз.

Костная ткань вовсе не является сплошным минералом. На самом деле это вполне живая ткань, имеющая процессы разрушения (деструкции) и восстановления (регенерации). Весь процесс именуется ремодулированием костной ткани.

При болезни Педжета происходят серьезные нарушения механизма ремоделирования, что сулит нарушение структуры и внутренней архитектуры кости. Костная ткань регенерируется, но недостаточно, поэтому образуются условно «слабые» кости, легко подвергающиеся деформации, искривления и переломам.

Болезнь Педжета тазовых костей

При этом заболевание может поразить вообще любую кость в организме человека. У большинства пациентов наблюдается единичное поражение (обычно это конечности или позвоночник).

1.1 Насколько это опасно?

Заболевание своими осложнениями напоминает средне или тяжело протекающую остеопению или остеопороз. Из-за чрезмерной хрупкости костей возможны их частые повреждения, начиная от банальных трещин, заканчивая сложными переломами (в том числе с повреждением внутренних мягких тканей).

При этом переломы могут возникать при любых обстоятельствах. Нередки случаи, когда они происходят переломы при обычной ходьбе или минимальной физической активности. Молодым пациентам бороться с такими осложнениями проще, а вот пожилые люди могут стать инвалидами.

Второй проблемой является тот факт, что болезнь поражает вообще любые кости. В том числе мелкие кости черепа, что чревато развитием таких проблем, как снижение слуха. Нередко оно становится неизлечимым, из-за чего пациенту предписывают пожизненное ношение слухового аппарата.

При поражении суставов возможно развитие тяжелого артрита, требующего эндопротезирования. Деформации костей таза и конечностей (обычно они необратимые) могут привести к инвалидности.

1.2 Причины развития остеодистрофии

Точная этиология (причина) развития болезни Педжета до сих пор не определена. На данный момент существует три основных теории причин развития заболевания:

1. Иммунопатологическая (развитие аутоиммунной реакции, сродни аллергии).
2. Вирусная теория (носительство вялотекущего вируса, который остается незамеченным иммунной системой).
3. Наследственная предрасположенность заболевания. Нередко болезнь встречается у лиц, имеющих родственников, перенесших данное заболевание.

Поражение черепа при болезни Педжета

Подкованный в биологии читатель может заметить, что все три причины не взаимоисключающие, и могут быть одним целым. Возможно у пациента имеется наследственная предрасположенность к атопии, при его жизни он заболевает каким-либо вирусом, который в итоге приводит к аутоиммунным (аллергическим) реакциям.

Подобное умозаключение выглядит вполне обоснованным и логическим, но на деле доказательств правоты такой концепции нет. Отметим, что во многих случаях у больных с болезнью Педжета выявляется перенесенная или активная корь.

1.3 Как часто встречается?

Болезнь Педжета не так редко наблюдается у молодых людей. Обычно она поражает лиц в возрасте 40-50 лет. Причем у пожилых она проявляется сильнее, чем у молодых людей.

Статистически у пациентов в возрасте 25-35 лет обычно поражаются длинные трубчатые кости, обычно односторонне. У пациентов преклонного возраста обычно поражены кости таза или бедренные кости.

1.5 Классификация

Болезнь Педжета имеют свою рабочую классификацию, созданную С. Т. Зацепиным. Она разделяет заболевание на подвиды, отличающиеся друг от друга тем, как проявляется болезнь и к каким осложнениям может привести.

Классификация болезни Педжета:

• детская форма заболевания;
• активно протекающая форма заболевания у молодых людей (часто развивается укорочение и деформация трубчатых костей, причем заболевание очень часто протекает симметрично);
• типичная форма заболевания, делящаяся на подвиды: А – монооссальный (медленно протекающая), Б – полиоссальный (быстро прогрессирующая);
• злокачественная форма болезни Педжета (она же фибросаркома или остеогенная саркома, гигантоклеточная опухоль) – имеет неблагоприятный прогноз на выздоровление.

Последняя форма болезни весьма серьезна, в том числе потому, что после развития первичного очага опухоли быстро развивается метастазирование в другие кости. Нередко злокачественная болезнь Педжета требует ампутации пораженной кости (обычно конечности).

2 Симптомы болезни Педжета

Клинические признаки болезни Педжета у многих пациентов невыразительны, или отсутствуют вовсе. Диагноз в этих случаях ставят на основании «плохой» рентгенографии, либо при диагностировании высокой активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Деформация ног при болезни Педжета

В остальных случаях могут наблюдаться такие симптомы:

1. Болезненные ощущения различной интенсивности в костях или суставах.
2. Нередко развивается головная боль.
3. В редких случаях увеличиваются размеры черепной коробки.
4. Возможны частые повреждения костей даже при минимальных травмах. На первых стадиях травмы приводят к трещинам в костях, на поздних – к переломам.
5. В запущенных случаях развиваются видимые и ощутимые больным (мешают нормально жить) деформации костей. На фоне деформации часто присоединяется локальное повышение температуры тела (над пораженным суставов или костью).
6. Возможно развитие гиперсистолической застойной сердечной недостаточности, нередки нейропатии из-за компрессии нервных узлов или сосудов.
7. Возможно существенное снижение слуха, вплоть до его потери. При этом может поражаться как одно, так и сразу два уха.

2.1 Диагностика

Основными методиками обследования для выявления болезни Педжета являются рентгенография и анализ крови на сывороточную щелочную фосфатазу. Именно рентгенография чаще всего позволяет выявить болезнь даже при ее бессимптомном течении.

По этой причине заболевание нередко обнаруживают случайно, при прохождении рентгенографии по иным причинам. Общий анализ крови практически никакой информации не может дать, поэтому нужен специфический анализ на сывороточную щелочную фосфатазу.

Она образуется в процессе ремоделирования костной ткани, и при наличии заболевания ее уровень в крови гораздо выше, чем должен быть в норме. Но одного обследования недостаточно: после постановки диагноза и начала терапии следует регулярно проводить анализы крови.

Деформации черепа при болезни Педжета

Это нужно для мониторинга за состоянием пациентам и результативностью проводимой терапии. Для определения точной локализации патологии используют еще один метод визуализирующей диагностики – сцинтиграфию костей скелета.

Как лечить костную болезнь Педжета

В основном проводится симптоматическое (обезболивающее) и поддерживающее лечение, замедляющее деструктурные изменения и деформации в костях и предотвращающее переломы.

Медикаментозное лечение

Больному назначаются:

• нестероидные средства;
• стероидные гормональные препараты (глюкокортикостероиды, анаболические стероиды, андрогены);
• гормон щитовидной кальцитонин,
• биофосфонаты (золендронат, тилудронат, алендронат, резидронат);
• препараты с содержанием йода;
• противоопухолевые антибиотики (например, пликамицин);
• салицилаты;
• препараты кальция, одновременно с витамином Д; витаминно-минеральные комплексы и др. лекарства.

Биофосфонаты при лечении болезни Педжета

К недостаткам биофосфонатов можно отнести:

• плохую всасываемость;
• несовместимость с молочными продуктами, препаратами Са и Fe;
• длительность приема (один курс составляет от трех месяцев до полугода);
• раздражение ЖКТ;
• кратковременное повышение температуры при в/в введении;
• миалгия;

В меньшей степени побочные эффекты свойственны биофосфонату 3-го поколения — резидронату.

Для уменьшения отрицательных явлений следует строго придерживаться правил приема биофосфонатов:

• принимать их нужно не ранее, чем за полчаса до еды;
• не употреблять накануне несовместимые продукты и напитки;
• запивать лекарство большим количеством воды (минимум 100 г);
• после приема препарата нужно находиться полчаса в вертикальном положении.

Кальцитонин

Этот гормональный препарат используется вместо биофосфонатов (по силе он не уступает биофосфонатам первого поколения). Назначается в основном в остеолитической стадии, при угрозах переломов и для достижения быстрого эффекта.

Недостатки:

• кратковременность эффекта;
• вторичная резистентность.

Противоопухолевый препарат пликамицин

• Пликамицин выборочно воздействует на остеокласты, подавляя их, и дает мощный и быстрый эффект: уже через 10 дней уровень щелочной фосфатазы падает больше, чем в два раза.
• Эффект в ближайшие один-два месяца нарастает и сохраняется очень долго (до нескольких лет).
• Недостатки:
  • высокая токсичность с воздействием на печень и почки;
  • тромбоцитопения;
  • лейкопения.

Ортопедические средства

Для уменьшения нагрузки на больные отделы скелета при болезни Педжета рекомендуется носить ортопедические поддерживающие приспособления: позвоночные корсеты, ортезы для ног и др. средства.

Хирургическое лечение болезни Педжета

В тяжелой стадии при угрозе перелома и сильной деформации может быть показаны:

• протезирование суставов;
• выпрямление конечностей при помощи дистракционных препаратов;
• остеосинтез с применением металлических стержней, спиц и других металлоконструкций.

Прогноз болезни Педжета

Несмотря на то, что фиброзную остеодистрофию до конца вылечить нельзя, болезнь можно поддерживать на одном уровне долгие годы. В целом болезнь Педжета не представляет угрозы для жизни, за исключением случаев перерождения в злокачественное образование, и имеет неплохой прогноз.

Необходимо постоянно наблюдаться у врача, не прекращать лечение и избегать неблагоприятных факторов: нагрузок, инфекционных и вирусных болезней, стрессов.

Клиническая картина [ править | править код ]

Состояние относительно редкое. Обычно возникает у молодых пациентов, чаще у мужчин, чем женщин. Синдром также стал известен как «тромбоз усилия» в 1960-е годы , когда была обнаружена связь данного синдрома с активной физической деятельностью, хотя состояние может возникать спонтанно.Также возникает при наличии шейных ребер. Может развиться осложнение в виде синдрома грудного выхода.

Симптомы могут включать внезапную боль, ощущение тепла, покраснение, посинение и припухлость в области плеча. Такие проявления указывают на необходимость скорейшего лечения, так как могут привести к лёгочной эмболии.

Лечение

Подтвердить диагноз «рак Педжета» помогут маммография и цитологическое исследование выделений из соска.

Борьба с болезнью Педжета всегда комплексная. План ее лечения составляется в зависимости от размеров образования, степени его распространенности, наличия поражений лимфатических узлов, присутствия метастазов, общего состояния здоровья и возраста пациента. Для наибольшей эффективности в комплексное лечение включается сразу несколько методик: хирургическое удаление опухоли, радиолучевая терапия, химиотерапия, гормонотерапия.

Объем хирургической операции определяется размерами образования. Вмешательство может быть как органосохраняющим, так и радикальным. До его проведения пациенту назначаются курсы радиолучевой терапии, химиотерапии и гормонотерапии, которые позволяют добиваться уменьшения размеров опухоли.

При выявлении рака Педжета на ранних стадиях проводятся операции по удалению только сосково-ареолярного комплекса. Через определенный период может проводиться операция по маммопластике, которая позволяет восстанавливать естественную форму груди и избавляет от видимого дефекта.

При выявлении рака Педжета на поздних стадиях или в сочетании с внутрипротоковой карциномой больному приходится выполнять радикальное удаление молочной железы (мастэктомию). При этом хирург проводит иссечение не только железы, но ткани клетчатки, грудных мышц и лимфатических узлов.

Для предупреждения рецидивов и метастазирования опухоли пациентам после хирургической операции назначается курс облучения. Для радиолучевой терапии рака Педжета может применяться такая современная методика, как Intra Beam. При этом способе облучения в послеоперационную рану вставляют облучатель на 15-20 минут. После этого приспособление удаляется и рана ушивается.

При неоперабельных опухолях Педжета облучение является альтернативой хирургической операции. В таких случаях курс радиолучевой терапии позволяет замедлять рост опухоли и продлевает жизнь больного.

Химиотерапия при болезни Педжета молочной железы назначается в тех случаях, когда в опухолевый процесс вовлекаются и лимфатические узлы. Первый курс приема цитостатиков назначается пациенту до выполнения хирургического вмешательства. Такая мера предпринимается для остановки роста опухоли и уменьшения ее в размерах. Второй курс химиотерапии назначается для окончательного уничтожения раковых клеток и предупреждения рецидивов заболевания. В качестве цитостатиков применяются антрациклины (АТ, Паклитаксел, Таксол). Кроме этого, самостоятельно или в комбинации с антрациклинами могут использоваться таксаны.

Гормональная терапия при болезни Педжета проводится только при выявлении гормонозависимых опухолей. Перед назначением таких средств до начала приема препаратов пациенткам репродуктивного возраста выполняется блокирование работы яичников (медикаментозным, лучевым или эндохирургическим способом). Для гормональной терапии могут применяться такие средства, как Тамоксифен, Зитазониум и Нольвадекс.

В некоторых случаях в план лечения болезни Педжета молочной железы могут включаться такие препараты для иммунотерапии, как моноклональные антитела. Эти средства способны «разыскивать» раковые клетки и уничтожать их.

Диагностика рака соска груди

Ранняя диагностика рака Педжета затруднена отсутствием симптомов. Неинвазивный рак определяют во время профилактического осмотра. При появлении первых признаков, пациенту необходимо обратиться к маммологу. Врач проведен опрос больного для сбора анамнеза. Далее переходят к таким методам обследования груди:

Осмотр и пальпация. Врач осматривает и прощупывает грудь, оценивает состояние соска. Начиная со второй стадии болезни визуальные признаки патологии, могут быть заметны

Маммолог обращает внимание на состояние лимфоузлов, болезненность пальпации. Иногда удается прощупать онкологический узел.

Мазок

Исследование проводится, если у больного есть выделения из сосков. Мазки исследуются под микроскопом. Это позволяет точно определить присутствие раковых клеток.

Маммография. Этот метод информативен только при наличии опухоли в тканях молочной железы. Метод основан на использовании рентгеновских лучей для создания снимков в трех проекциях. Если рак соска не сопряжен с онкологией других тканей груди, маммография не информативна.

УЗИ. Ультразвуковое исследование молочных желез показывает наличие или отсутствие новообразований в области соска. Также во время УЗИ специалист может заметить структурные изменения тканей. Метод используется как дополнительный.  

МРТ (магнитно-резонансная томография). Метод позволяет определить рак Педжета на любой стадии. МРТ точно показывает объемы поражения тканей, даже если симптомы отсутствуют полностью. Методика позволяет изучить состояние молочной железы послойно.

Биопсия. Это гистологическое исследование участка тканей. Взятие материала проводят при помощи тонкой иглы. Лабораторный анализ материала позволяет точно определить злокачественные клетки.

Сцинтиграфия. Метод основан на введении в организм радиоактивных изотопов. В зависимости от характера распределения изотопов по организму можно определить опухоли, патологические ткани. Метод очень информативен. Сцинтиграфия  выявляет даже самые незначительные по размерам опухоли.

Лечение рака Педжета

Методика лечения рака Педжета молочной железы зависит от стадии заболевания и наличия (или отсутствия) другого вида новообразования в груди.

Радикальная операция (мастэктомия) — включает в себя удаление всей молочной железы вместе с подмышечными лимфатическими узлами. Она выполняется в случае, если болезнь Педжета сопровождается другими опухолями в груди. Иногда, когда метастазы прорастают в мышцы, расположенные под грудью, проводится радикальная мастэктомия по методике Хальстеда – удаляется грудь, подмышечные ткани с лимфатическими узлами, а также грудные мышцы. После хирургического вмешательства проводится химиотерапия или гормональная терапия.

Если болезнь Педжета не сопровождается другими злокачественными новообразованиями, после мастэктомии нет необходимости в дополнительной химиотерапии или гормональной терапии.

В редких случаях (когда поражен только сосок) делается операция с сохранением груди. Она включает в себя иссечение пораженной кожи с запасом здоровой ткани.

Способ лечения экстрамамиллярной формы Педжета также зависит от тяжести заболевания и наличия/отсутствия других видов рака кожи. На ранних стадиях можно ограничиться применением кремов, содержащих один или несколько цитостатиков (препаратов, уничтожающих быстро делящиеся патологические клетки): 5-фторурацил, имиквимод, паклитаксел, трастузумаб. Эти кремы наносятся на пораженные зоны.

Запущенные стадии требуют хирургического удаления измененной кожи с запасом здоровых окружающих тканей.

Помимо соблюдения медицинских рекомендаций, регулярного использования лекарственных средств и обследования у врача, пациенту стоит перейти на хорошо сбалансированную диету, содержащую все необходимые питательные вещества. Ежедневный рацион должен также содержать достаточное количество калорий, и быть богатым белком.

Бисфосфонатные лекарства

Если рекомендуется лечение, обычное лечение — это бисфосфонатное лекарство. Есть несколько типов, которые включают этидронат, памидронат, ризедронат и золедроновую кислоту. Бисфосфонаты работают за счет уменьшения аномального костного обмена. Это означает, что любая новая сформированная кость является более нормальной по структуре. Бисфосфонаты оказывают влияние на существующее заболевание, уменьшая боль, хотя это может занять несколько месяцев лечения. Теоретически также считается, что бисфосфонаты могут помочь предотвратить дальнейшее развитие заболевания, а также осложнений.

Курс лечения обычно длится несколько недель или месяцев. Это часто имеет эффект в течение нескольких месяцев или лет.Большая часть бисфосфонатов принимается в виде таблеток; Однако Памидронат и Золедронат вводятся путем инъекций.

Если вы принимаете таблетки с бисфосфонатом, жизненно важно, чтобы вы принимали их точно в соответствии с инструкциями. Прочитайте листовку, которая поставляется с таблетками, для получения подробной информации о том, как принимать таблетки

Например, одна инструкция будет принимать таблетки натощак. Это потому, что некоторые продукты питания влияют на всасывание бисфосфонатов из кишечника.

Как и все лекарства, бисфосфонатные лекарства могут вызывать побочные эффекты, но обычно они хорошо переносятся и хорошо работают. Листовка, которая идет с пакетом таблетки, дает полный список возможных побочных эффектов. Расскажите своему врачу, если у вас есть побочные эффекты при приеме бисфосфоната, в качестве альтернативы может быть лучше.

Одна потенциальная проблема для рассмотрения с бисфосфонатамиРазрушение кости (остеонекроз) челюсти является редким осложнением, которое поражает небольшое количество людей, которых лечат бисфосфонатом. Основными симптомами остеонекроза челюсти являются боль, онемение или тяжесть в челюсти, инфекции десен и расшатывание зубов. Это может в конечном итоге привести к обезображиванию челюсти. Остеонекроз челюсти чаще всего встречается у людей, которых лечили бисфосфонатом в течение ряда лет. Риск увеличивается, если вы проходите химиотерапию в качестве лечения рака, если вы принимаете стероиды или если у вас есть лечение зубов.

Следовательно:

• Лучше всего пройти стоматологическое лечение, прежде чем начинать лечение бисфосфонатом.
• Если вы проходите курс лечения бисфосфонатом, как можно скорее сообщите об этом врачу или стоматологу, если у вас появятся симптомы десен, зубов или челюстей.
• Прежде чем приступить к стоматологической работе, сообщите своему стоматологу, что вы принимаете бисфосфонат.
• Соблюдайте правила гигиены полости рта и зубов.

Причины

У 8 из 10 женщин рак Педжета сопровождается другим видом рака молочной железы.

Пока ученые не смогли установить точных причин появления этой раковой опухоли. Существует две предположительные теории развития болезни Педжета.

По одной из них предполагается, что раковые клетки поступают в молочные протоки из глубоких слоев железы и начинают распространяться по соскам. В сосково-ареолярном комплексе они начинают активно делиться и формируют новообразование. Теорию ученые пытаются подтвердить данными о том, что в 95 % случаев у пациенток с такой опухолью уже присутствует рак груди.

Согласно второй теории рак Педжета провоцируется самопроизвольной мутацией клеток ареол и сосков. В результате в этой области груди возникает раковое образование. Теория подтверждается случаями, когда опухоли возникают при отсутствии злокачественных новообразований в других частях организма.

Многочисленные исследования и наблюдения позволяют медикам выделить ряд повышающих вероятность развития рака Педжета факторов:

• возраст старше 50 лет;
• раннее начало менструаций и их позднее завершение;
• присутствие гормонального дисбаланса;
• отсутствие беременности до 35 лет;
• частый контакт с канцерогенами (на производстве и в быту);
• проживание в регионах с неблагоприятной экологией;
• частое травмирование груди в целом, сосков и ареол;
• загорание без бюстгальтера;
• генетическая предрасположенность;
• присутствие склеродермии;
• наличие других онкологических заболеваний;
• вредные привычки;
• прием гормональных препаратов.