Хорея гентингтона (болезнь хантингтона)

Лечение хореи Гентингтона

Классический и ювенильный вариант болезни лечатся пожизненно. Для этой цели применяются лекарственные препараты. Терапией занимается невропатолог или нейрохирург. Кроме того, пациенту и его близким необходима помощь психотерапевта, так как патология в любом случае будет прогрессировать, а это вызывает подавленность и депрессию.

К сожалению, пока эффективных методов излечения хореи Гентингтона не существует. Однако медики продолжают искать способы, которые помогут остановить прогрессирование заболевания. Основная задача врачей – облегчить состояние больного, ослабить выраженность симптомов патологии.

Кроме невропатолога, пациенту может понадобиться консультация других специалистов: психотерапевт, логопед, офтальмолог, гастроэнтеролог и т. д.

Клинические рекомендации при болезни Гентингтона такие:

• Постоянно принимать медикаменты, которые назначил врач.
• Посещать физиотерапевтические процедуры по рекомендации специалиста.
• Выполнять специальные упражнения под руководством инструктора.
• Корректировать рацион. В меню следует включить высококалорийные продукты.

Основное лечение проводится с применением медикаментов, которые помогают снизить выраженность симптомов болезни:

• Тетмодис, который относится к ингибиторам везикулярного переносчика моноаминов. Этот препарат на основе тетрабеназина уменьшает выраженность гиперкинезов.
• Антипсихотические средства, например, Галоперидол, Ридазин, Модитен, Пимозид, Эглонил, Сонапакс, Азалептин. Они нормализуют эмоциональный фон, ослабляют неврологические нарушения, уменьшают интенсивность двигательных расстройств.
• Бензодиазепины – это психотропные препараты, которые обладают снотворным, седативным, миорелаксующим, противосудорожным действием. Они помогают снизить тревожность, нормализуют биохимические процессы в мозгу. Для этих целей применяют Клоназепам, Феназепам, Диазепам.
• Антидепрессанты. К этой группе относятся трициклики (Амитриптиллин), а также ингибиторы обратного захвата серотонина (Флуоксетин). Эти лекарственные средства помогают справиться с депрессией, отвлечь от мыслей о суициде.
• Резерпин – это препарат, который является алкалоидом, выделенным из раувольфии змеиной (кустарник). Он снижает запасы дофамина в нервных клетках.
• Противоэпилептические препараты на основе вальпроевой кислоты помогают купировать или ослабить мышечные спазмы, судорожные приступы. Для этой цели применяют Конвулекс, Депакин.
• Противопаркинсонические средства (Левадопа) назначают на поздних этапах патологии при повышении тонуса мышц.

Раньше медики пытались вылечить болезнь Гентингтона хирургическим методом. Для этого проводились стереотаксические операции на головном мозге. Однако оперативное вмешательство не давало эффекта, поэтому врачи отказались от попыток вылечить болезнь таким способом.

Современные медики постоянно проводят исследования в области генетики и молекулярной биологии, чтобы создать препараты, которые помогут остановить увеличение повторов ЦАГ.

Болезнь Реклингхаузена (Нейрофиброматоз)

Причины заболевания

В XX веке, в связи с развитием генетики, стало известно, что это заболевание передается по наследству, а тип наследования – аутосомно-доминантный. Это значит, что, скорее всего, у человека с симптомами хореи болен родитель, а он сам будет способствовать рождению больного ребенка. Для болезни Хантингтона этот шанс составляет 50%, поэтому просто не рекомендуется заводить детей, особенно больным мужчинам. Шанс передать болезнь по наследству у них выше, чем у больных женщин.

Мужчины болеют чаще, чем женщины. Генетически речь идет о локализации дефектного гена на коротком плече 4 пары хромосомы. Соответствующий белок назван «гентингтином». Молекулярной основой болезни Хантингтона является мутация, при которой увеличивается число «пустых» повторов, которые предваряют кодирование синтеза глутамина. Обычно число этих повторов в норме равно 36, а при хорее их число увеличивается, от 37 и даже до 121.

В результате начинается синтез аномального белка, который вызывает с возрастом гибель и дистрофию нейронов.

Очень важно проводить генетическое и молекулярное исследование. Доказано, что чем больше этот «хвост», тем раньше протекает болезнь, и тем быстрее наступает летальный исход

Еще одним досадным фактом для мужчин является неуклонное увеличение шансов на появление дефектного гена при рождении только мальчиков. Если рождается девочка, то она может отбросить это «наследство» назад, и снова снизить вероятность появления в семье больного.

В том случае, если человек не заболел до 50-55 летнего возраста, то это еще ничего не значит. Обычно к 70 годам обладатели дефектного гентингтина заболевают в 100% случаев. Скрытого носительства дефекта нет. Заболеют все.

Немного о патогенезе

Не случайно в международной классификации хорея Гетингтона отнесена к атрофиям. Возникает дефицит гамма-аминомасляной кислоты, главного «тормозного» медиатора в ЦНС. Затем нарушается обмен дофамина. В результате полностью «рассыпается» контроль над содружественными движениями, тонусом мышц агонистов и антагонистов, в результате чего и возникает «двигательный хаос», который и может быть назван «синдромом Хантингтона» в чистом виде.

Морфологически нарастает атрофия вещества мозга, и наиболее грубые нарушения и дегенерация возникает в базальных ганглиях, которые сплошь перенаселены глиальными клетками в ущерб нервной ткани.

Клиническая картина и признаки

Симптомы хореи Гентингтона практически очень редко появляются у лиц, моложе 20 лет, и редко возникают у пациентов старше 60 лет. С практической точки зрения, чем позже возник хореический гиперкинез, тем лучше прогноз, но прогноз относительный: поскольку от начала симптомов болезни до смерти проходит, в среднем, 12 лет, то время летального исхода может приблизиться к средней продолжительности жизни. В этом и заключается весь «оптимизм».

Чем раньше начинается болезнь, тем быстрее возникает деменция, распад личности и гибель больного.

Существуют две формы болезни: классическая, с дебютом после 40 лет, и ювенильная, или вариант Вестфаля. Он является более злокачественным, возникает на втором, и в очень редких случаях – на первом десятилетии жизни. Соотношение этих форм составляет 10:1 в пользу классической формы. Болезнь при классическом варианте характеризуется следующими признаками:

• среди полного здоровья появляются странности в мелкой моторике мимической мускулатуры. Движения характеризуются, как гримасы, причмокивания, нахмуривание бровей, различные вздохи, звуки. Образно говоря, появляется «вертлявость лица»;
• хореический гиперкинез прогрессируя, захватывает все новые группы мышц. Пациент гримасничает, приплясывает, перекрещивает конечности, шатается. Продолжается гримасничанье. Далее гиперкинез переходит на глотательные мышцы. Нарушается фонация и глотание. Человек не может с помощью силы воли оставаться в неподвижности даже 15-20 секунд. В итоге он должен питаться с посторонней помощью, поскольку неспособен донести ложку до рта;
• при прогрессировании болезни хорея уступает место симптомам выпадения: расстройствам мочеиспускания, снижается двигательная активность. Активно разрушается психика. Возникают вначале простые расстройства: ухудшение сна и памяти;
• в дальнейшем возникает серьезная патология психотического уровня: суицидные попытки, бред, агрессивное поведение. Прогрессирует деменция, снижается критика, падает интеллект. Пациенты не узнают родных, знакомое место, свою постель, и являются очень тяжелым испытанием для близких.

Как правило, болезнь заканчивается летальным исходом на стадии маразма, вследствие пролежней, присоединения вторичных инфекций, истощения, пневмонии, пареза кишечника.

Диагностика

При такой болезни, как хорея Гентингтона ранняя диагностика особенно важна. Поскольку главной причиной патологии является наследование дефектного гена, то судить о развитии именно синдрома Генгтингтона можно только по молекулярно-генетическому исследованию.

Суть его заключается в следующем – специалист берет анализ крови у человека и проводит изучение генов – подсчитывает количество повторений ЦАГ. Если они превышают норму для здоровых людей – 36 и более, это будет указывать на высокий риск хореи.

Тем не менее, специалисты обязательно проводят дополнительные обследования, чтобы исключить иные причины, к примеру, появление ревматической хореи. В биохимическом исследовании на подобный вариант расстройства укажут повышенные концентрации ревматоидных факторов.

Из дополнительных методик, которые подтверждают/опровергают диагноз хорея Гентингтона необходимо выполнить:

• магнитно-резонансная томография структур головного мозга;
• ПЭТ-диагностика;
• электроэнцефалография.

Информация будет соответствовать атрофическим процессам в подкорковых структурах – гибель ганглиозных клеток, расширение ликворных бассейнов. По совокупности обследований специалист выставит полноценный диагноз хореи.

Деменция при болезни Гентингтона

[], [], [], []

Код по МКБ-10

Р02.2. Деменция при болезни Гентингтона (G10). 

Деменция развивается как одно из проявлений системного дегенеративно-атрофического процесса с преимущественным поражением стриарной системы мозга и других подкоэковых ядер. Наследуется по аутосомно-доминантному

Как правило, болезнь манифестирует на третьем или четвертом десятилетии жизни хореоформными гиперкинезами (особенно в лице, руках, плечах, походке), изменениями личности (возбудимый, истерический и шизоидный типы личностных аномалий), психотическими расстройствами (особая депрессия с мрачностью, угрюмостью, дисфориями; параноидная настроенность).

Особое значение для диагностики имеет сочетание хореоформных гиперкинезов, деменции и наследственной отягощённости. Для данной деменции специфично следующее:

• медленное прогрессирование (в среднем 10-15 лет): диссоциация между сохраняющейся способностью обсуживать себя и явной интеллектуальной несостоятельностью в ситуациях, требующих продуктивной умственной работы (понятийное мышление, усвоение нового);
• выраженная неравномерность умственной работоспособности, в основе которой лежат грубые нарушения внимания и непостоянство установок больного («скачкообразное» мышление по аналогии с гиперкинезами);
• нетипичность явных нарушений высших корковых функций;
• обратная зависимость между нарастанием деменции и выраженностью психотических расстройств.

С учётом высокого удельного веса психотических (паранойяльного бреда ревности, преследования) и дисфорических расстройств в клинической картине болезни лечение проводят с помощью различных нейролептиков, блокирующих дофаминергические рецепторы (производные фенотиазина и бутирофенона), либо снижающих уровень допамина в тканях (резерпин).

Применяют галоперидол (2-20 мг/сут), тиаприд (100-600 мг/сут) не более трёх месяцев, тиоридазин (до 100 мг/сут), резерпин (0,25-2 мг/сут), антиконвульсант клоназепам (1,5-6 мг/сут). Указанные препараты способствуют уменьшению гиперкинезов, сглаживанию аффективной напряжённости, компенсации личностных расстройств.

В стационаре лечение психических нарушений проводят с учётом ведущего синдрома, возраста и общего состояния больного. При амбулаторном лечении принципы терапии те же (непрерывная поддерживающая терапия двигательных нарушений, периодическая смена препарата). Амбулаторно применяют более низкие дозы нейролептиков.

Реабилитационные мероприятия при деменции лёгкой и средней степени предусматривают терапию занятостью, психотерапию, когнитивный тренинг. Необходима работа с членами семьи, психологическая поддержка людей, осуществляющих уход за больным. Основной метод профилактики болезни — медико-генетическое консультирование ближайших родственников больного с направлением на анализ ДНК при решении вопроса о деторождении.

Прогноз в целом неблагоприятный. Течение болезни медленно прогрессирующее, болезнь приводит к смерти обычно через 10-15 лет.

Симптомы

Симптоматика развивается медленно. Считается, что явное начало болезни возникает после череды психотравмирующих факторов: стрессов, увольнения, смерти близкого человека, тяжелых нагрузок на работе, недосыпания. Чаще первые признаки возникают в возрасте от 35 до 44 лет.

Предвестники заболевания – легкие изменения в психике. Человек становится неуклюжим, неаккуратным и неповоротливым. Он спотыкается, роняет вещи из рук. Изменяется почерк, движения становятся трудно управляемыми и трудно координируемыми.

Постепенно изменяется личность. Больной становится вялым, апатическим, безынициативным, безвольным. Теряет интерес к хобби и занятиям. Не может планировать действия и жизненные перспективы, не может следовать общественным правилам, может совершать антисоциальные поступки.

Параллельно возникают двигательные нарушения – хорея. Хореический гиперкинез характеризуется хаотическими, беспорядочными, рывковыми и нерегулярными движениями руками или ногами. Сначала хорея возникает при беспокойстве, переживаниях, тревоге, страхе, привлечении внимания людей. Затем хореический гиперкинез становится устойчивым спутником больного.

Явные симптомы приходятся на пик развития болезни. В этот период клиническая картина объединяет ранние и сложившиеся признаки:

• Расстройство интеллекта и мышления. Снижается способность логически мыслить. Больной не может построить причинно-следственную связь. Утрачивается способность абстрактного мышления: оно становится конкретным, ситуативным. У больных нет критики к своей болезни. У них затрудненный контроль над собственным поведением. Они неусидчивы, беспокойны, суетливы, совершают много лишних движений. Могут появляться сверхценные идеи и навязчивости.
• Хореический гиперкинез: непроизвольные быстрые и беспорядочные движения. Постепенно ослабляется тонус мышц. Походка становится шаткой, танцующей, напоминает походку пьяного человека. На позднем этапе болезни человек не может передвигаться самостоятельно.
• Эмоциональные нарушения. Возникают спонтанные приступы агрессии, гнева, раздражительности, ярости. Болезнь сопровождается беспокойством, тревогой, депрессивными симптомами, паникой. У больных растормаживается сексуальный инстинкт. Реже у них наблюдается суицидальное поведение.
• Нарушение поведения. Из-за эмоционального дефекта больной может начать употреблять алкоголь или наркотики, стать зависимым от азартных или компьютерных игр.
• Нарушение речи. Она становится невнятной, скачкообразной. В разговоре больной причмокивает, всхлипывает, может гримасничать. В момент речи глаза могут хаотично двигаться. На последних стадиях речь крайне трудно разобрать, становится трудно глотать.

Через 15–20 лет после манифестации болезни возникают осложнения. Чаще всего наблюдается негоспитальная пневмония, сердечная недостаточность и физическое истощение.

В результате патологических процессов в головном мозгу на исходе болезни развивается деменция – приобретенное слабоумие. В отличие от других нейродегенеративных заболеваний, деменция при хорее Гентингтона не тотальное и развивается медленно с периодическими паузами. Сначала снижается объем кратковременной памяти, затем – долговременной. Распадается личность: у больного нарушается ориентация во времени, пространстве и собственной личности. Он забывает собственное имя, адрес проживания, родственников.

Особенности клинических видов болезни Гентингтона:

1. Гиперкинетическая форма. В клинической картине преобладают двигательные нарушения в виде хореического гиперкинеза. Симптомы усиливаются при волнении, страхе, тревоге. В период двигательных нарушений возникает общая слабость. Хорея исчезает только во время сна. В разговоре слышны лишние звуки, а сам больной непроизвольно гримасничает. Сопровождается постепенным снижением интеллекта.
2. Психическая форма. Сопровождается преимущественно личностными, интеллектуальными, эмоциональными и поведенческими нарушениями. На исходе заболевания развивается деменция. Периодически возникают слуховые и зрительные галлюцинации. У больного возникает психомоторное возбуждение, бредовые и сверхценные идеи, навязчивости.
3. Акинетико-ригидная форма. Сопровождается преимущественно контрактурами суставов, мышечной ригидностью, периодическими припадками, глазодвигательными нарушениями, экстрапирамидальной симптоматикой.

Диагностика и лечение

Чтобы диагностировать болезнь Гентингтона, используются такие методы:

Анамнез жизни и заболевания. Врач уточняет динамику симптомов: когда появились, как проявлялись. Расспрашиваются родственники больного на предмет наследственности

В сборе анамнеза важно исключить другие провоцирующие факторы: алкогольную интоксикацию, отравление тяжелыми металлами.
Неврологическое обследование. Врач-невролог объективно осматривает пациента, оценивает симптомы, амплитуду движений, с чем они ассоциируются

Распознает пирамидные и глазодвигательные нарушения, дистонию, тремор.
Психическая сфера диагностируется психиатром и медицинским психологом при помощи клинической беседы и психометрических тестов.

Инструментальные и генетические методы:

1. компьютерная и магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография;
2. определение количества ЦАГ в каждом HTT-аллеле.

Этиологического (направленного на устранение причины) лечения при болезни Гентингтона нет. Основная терапевтическая цель – устранить симптомы двигательных и психических нарушений. Для лечения используют такие группы лекарств:

• ингибиторы пресинаптического везикулярного переноса дофамина;
• антипсихотики;
• амантадины;
• антидепрессанты;
• противотревожные;
• антиконвульсанты.

Не нашли подходящий ответ?Найдите врача и задайте ему вопрос!

Диагностика

С целью выявления заболевания проводится пресимптоматическое (до появления клинических проявлений) обследование лиц, чьи близкие родственники болели БГ, на наличие генов, ответственных за развитие патологии. Диагностика хореи Гентингтона предполагает сбор анамнеза. Наличие в клинической картине когнитивных нарушений ассоциируется с необъективной оценкой пациентом своего состояния.

В этом случае рекомендовано провести опрос родственников больного. Большое значение имеет скорость прогрессирования неврологической симптоматики. Дифференциальная диагностика проводится в отношении инфекционных поражений, метаболических нарушений, интоксикаций, которые провоцируют появление гиперкинезов.

При постановке диагноза учитывают, что гиперкинетический синдром и дискинезии нередко являются следствием приема фармацевтических препаратов (нейролептики, препараты Леводопы, блокаторы рецепторов дофамина, бензодиазепины, антиконвульсанты, холинолитики). К примеру, хорея беременных развивается обычно в I триместре гестации, не сопровождается другими неврологическими или психическими нарушениями. Спровоцировать хорею у беременных могут такие заболевания и состояния в анамнезе, как ревматическая лихорадка, антифосфолипидный синдром.

Хорея может появляться как следствие тиреотоксикоза (гиперфункция щитовидной железы) или красной волчанки системного типа. Повреждение церебральных сосудов, пролегающих в зоне базальных ядер, нарушения мозгового кровотока, могут стать причиной возникновения хореи. Оценка когнитивных функций осуществляется по шкале ММSE (Mini-Mental State Examination). Для выявления мутантного гена проводится генетическое тестирование.

Инструментальные методы диагностики включают МРТ мозгового вещества, электроэнцефалографию (при наличии эпилептических приступов в анамнезе). Исследования в формате КТ и МРТ не имеют решающего диагностического значения при обнаружении дефектного гена в ходе генетического тестирования. Врач назначает лечение, опираясь на результаты анализов и инструментальной диагностики.

Лечение хореи Гентингтона

Лечение при данном заболевании носит поддерживающий характер. Препаратами выбора при гиперкинезах являются нейролептики, которые блокируют дофаминовые рецепторы нейронов. Их применение позволяет частично подавить хорею и возбуждение (ажитацию) у больного.

Для лечения применяются типичные нейролептики Галоперидол, Пимозид, Модитен. Менее эффективными являются Сульпирид и Тиаприд, но они имеют меньше побочных действий, поэтому используются в виде препаратов выбора. Также широко применяются атипичные нейролептики — Рисперидон, Клозапин, Оланзапин, Арипипразол, Нормокинезтин. Нейролептики используются в низких дозах, а продолжительночть их применения ограничивается двумя неделями с постепенным уменьшением дозы и отменой.

Применение Нормокинезтина показано при хорее и отсутствии депрессии, агрессивного поведения или психоза. На поздних стадиях, когда развивается мышечная ригидность, препарат не показан, поскольку усиливает этот симптом. Арипипразол (нейролептик третьего поколения) обладает эффективностью сопоставимой с Нормокинезтином, но при этом в меньшей степени вызывает депрессию и седативный эффект.

При умеренном гиперкинезе нейролептики могут не назначаться, а больному рекомендуются препараты, блокирующие глутаматергические рецепторы (Амантадин, Мидантан, Мемантин Канон), антиконвульсанты (Топамакс, Топирамат) и симпатолитики (Резерпин). Также возможна комбинация нейролептик + антиглутаматергический препарат или антиконвульсант + симпатолитик. Существуют данные в пользу того, что длительный прием Мемантина и коэнзима Q10 несколько замедляет прогрессирование заболевания

Важно с помощью нейролептиков и антидепрессантов корригировать сопутствующие психические расстройства, прежде всего депрессию и вспышки агрессии

При наличии у больного депрессии, агрессии, неконтролируемого поведения назначаются антидепрессанты Велаксин, Ципрамил, Триаприд, Флуоксетин, Плаксил, Рексетин, Золофт. Для устранения раздражительности наиболее эффективны нейролептики и нормотимики (Карбамазепин, Веро-Ламотриджин, Депакин). Учитывая то, что лецитин способен улучшать «химическую активность мозга» и высшие корковые функции (память, моторика, речь), некоторые авторы рекомендуют применять препараты лецитина при хорее Гентингтона и атаксии Фридрайха.

При ревматической хорее комплексное лечение включает:

• Антибактериальную терапию (Пенициллин с переводом на формы длительного действия — Экстенциллин, Ретарпен, Бициллин-1, Бициллин-5).
• Противовоспалительную (Преднизолон до 10 дней с постепенным снижением дозы).
• Противоэпилептические препараты (Конвулекс, Депакин, Карбамазепин, Мазепин, Финлепсин). В случае, если они оказываются неэффективными, назначаются нейролептики в минимальной дозе.
• Физиотерапию (электросон, электрофорез с бромидом кальция, УВЧ по лобно-затылочной методике).

Доктора

специализация: Невролог / Психиатр / Терапевт / Педиатр

Грачев Виталий Викторович

3 отзываЗаписаться

Подобрать врача и записаться на прием

Лекарства

Зипрекса
Аминазин
Галоперидол
Азалептин

• Нейролептики: Аминазин, Галоперидол, Арипипразол, Пимозид, Рисперидон, Рисполепт, Зипрекса, Азалептин, Нормокинезтин.
• Антидепрессанты: Велаксин, Ципрамил, Тиаприд, Флуоксетин, Паксил, Рексетин, Золофт.

Процедуры и операции

Для коррекции нарушений речи на ранних стадиях болезни рекомендуются логопедические занятия. Для уменьшения атонии проводятся занятия с инструктором ЛФК. Для симптоматического лечения болезни Гентингтона не рекомендуется применение хирургических методов. Однако в литературе встречаются единичные случаи применения электрической стимуляции бледного шара имплантированными электродами в случае хореи, которая не поддается лечению препаратами (фармрезистентные формы). Опыт применения этого метода крайне ограничен.

Важно адаптировать место проживания больного, чтобы он мог передвигаться по квартире без рисков травматизации: убрать ковры и травмирующие предметы, удобно расставить мебель, тогда больной сможет опираться на неё при ходьбе. На поздних стадиях больной должен носить защитные приспособления (наколенники, налокотники) и пользоваться коляской/ходунками

Клиническая картина хореи Гентингтона

Первые симптомы хореи Генгтингтона — нарушения координации движений и расстройства со стороны нервной системы. Человек становится неусидчивым, неловким, суетливым, рассеянным, раздражительным, угнетенным. По мере развития заболевания более заметным будут хореические гиперкинезы — непроизвольные хаотичные, быстрые, сокращения в различных группах мышц, таких как мимические мышцы лица, мышцы конечностей. На ранних стадиях больной может подавлять эти непроизвольные движение, однако со временем уже не способен их контролировать. Затрудняются произвольные движения, ввиду возникновения непроизвольных, иногда появляются судороги. Походка носит неустойчивый характер, иногда замедляется и выглядит подпрыгивающей или пританцовывающей. Мимика лица кажется нарочитым кривлянием и гримасничаньем. Голова и шея больного могут подергиваться. Речевой аппарат также подвержен гиперкинезам, что проявляется в расстройствах функции речи, замедленности, трудностями звукопроизношения, появлением непроизвольных звуков и движений речевого аппарата. Нередким является нарушение движения глаз, что часто приводит к нистагму. С развитием заболевания гиперкинезы усиливаются и усугубляются, в результате больной не способен себя обслуживать, самостоятельно питаться, передвигаться, таким образом, он оказывается прикован к инвалидному креслу или постели.

Прогрессируют также неврологические и психические проявления болезни. У пациентов наблюдается ухудшение памяти, способности к мышлению, ориентации в пространстве, внимательности, что влечет за собой интеллектуальный регресс и впоследствии деменцию (слабоумие). Больные хореей Гентингтона имеют проблемы со сном, они подвержены психическим расстройствам: депрессиям, апатии, приступам паники, наклонностям к суициду. Часто наблюдается усиление вредных привычек, проявляется гиперсексуальность. На поздних стадиях болезни наблюдаются различные галлюцинации (зрительные, слуховые, обонятельные).

Выделяют два основных вида хореи Генингтона: классическая (гиперкинетическая форма) проявляет себя у взрослого больного в возрасте 30-50 лет, прогрессирует достаточно медленно, и вестфаль-вариант (ювенильная форма) проявляется у детей и подростков до 20 лет, встречается в 7-10% случаев, имеет более стремительное и тяжелое течение. Крайне редко встречается психопатологическая форма хореи Гентингтона, которая характеризуется в основном психическими расстройствами.

Поддерживать физическую активность

Выяснилось, что люди с HD могут извлечь большую пользу, если будут оставаться активными как можно дольше. Врачи считают «чрезвычайно важным для людей с ГД поддерживать максимально возможную физическую форму», поскольку те, кто занимается спортом и ведут активный образ жизни, как правило, дольше сохраняют лучший контроль над физическими движениями. (9)

Хотя физические упражнения или даже повседневная деятельность со временем могут становиться все труднее, регулярные движения и физические упражнения могут оказать большое влияние. Что касается нейродегенеративных заболеваний, то теперь также признано, что регулярная и постоянная физическая активность может принести пользу сердечно-сосудистому здоровью и другим факторам, которые могут ухудшить качество жизни и привести к осложнениям, добавив это в список преимущества упражнений.

Исследования показали, что у пациентов с ГД физическая активность может помочь справиться со стрессом из-за социальной стигмы, отсутствия мотивации и проблем с исполнительными функциями. (10)

Существует также множество методов схем тренировок в домашних условиях, которые были изучены, чтобы быть эффективными в небольших учебных группах, от DVD с упражнениями до контролируемых сеансов Dance Dance Revolution ! (11, 12)