Склеродермия: что это такое и как лечить ее?

Возможные осложнения и опасность заболевания

При правильном и эффективном лечении очаговая склеродермия никак не угрожает жизнью и здоровью человека. Последствием лечения может стать лишь образование косметического недостатка, который потом можно устранить методами пластической коррекции внешности.

Но если запустить болезнь и не обратить на нее должного внимания, то возможны следующие осложнения:

• образования участка на коже выраженного темного цвета
• образование клеток в сосудах
• развитие синдрома Рейно, выражающийся в нарушении циркуляции крови в клетках
• отложения солевых образований под кожей
• полностью покрыть отдельные области кожи (руку, ногу и т.д.)
• развитие в системную форму склеродермии

Каждое из указанных осложнений сопряжено множеством нежелательных симптомов для человека. Так, при синдроме Рейно человек попросту будет неспособен, даже кратковременно находится на холоде, так как конечности быстро немеют, и появляется боль в кончиках пальцев. А покрытие большой области кожи склеродермией вызывает проблемы с потоотделением, а соответственно и с терморегуляцией организма. По этой причине при первых же симптомах необходимо обратиться к дерматологу и начать немедленное лечение.

Ювенильная форма болезни

Склеродермия у ребенка начинается с нарушения периферического кровообращения. Симптомы у детей схожи с таковыми у взрослых. Основным признаком, позволяющим заподозрить системную склеродермию у детей, является диффузное уплотнение кожи с распространенностью по всей поверхности. Постепенно присоединяются прочие симптомы: миозит, гнойничковые болезни, деформация придатков кожи. 

Практически для всех детей с системной склеродермией характерно поражение сердца. При поражении миокарда происходит нарушение сократимости сердца, ребенок становится бледным, быстро утомляется. При поражении эндокарда формируется «доброкачественный» порок сердца, обычно патологические изменения происходят в митральном клапане. Склеродермии у детей свойственно протекать в хронической, иногда подострой форме.

Диагностика склеродермии основана на использовании клинических признаков. Для постановки диагноза определяют «малые» и «большие» критерии.

К «большим» критериям относят:

периферическая склеродермия: симметричный склероз в области пальцев, с распространением от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Уплотнение кожи наблюдаются по всей поверхности тела (лицо, шея, грудь, живот).

К «малым» симптомам относят:

• Склеродактилия.
• Дигитальные рубчики. На ногтевых фалангах пораженная кожа становится ниже здоровой, кончики пальцев отвердевают.
• Склероз базальных сегментов обоих легких. При рентгенологическом исследовании оснований легких выявляются сетчатые тени, иногда появляется симптом «сотового легкого».

Причины системной склеродермии

Склеродермия считается приобретенным заболеванием, причины которого еще до конца не изучены. Однако ученым все же удалось обнаружить несколько факторов, которые могут спровоцировать заболевание. К этим факторам относятся следующие:

• Генетический фактор. Склеродермия по наследству не передается. Однако считается, что у людей, находящихся в родстве с больными, риск заболевания очень высокий. Считается, что заболевание может появиться из-за мутации генов. Такие мутации могут возникать под влиянием следующих факторов: ультрафиолетовое излучение, ионизирующая радиация, нитраты, пестициды, пищевые добавки, вирусы, антигены бактерий. При этом стоит помнить, что обычно изменение генома происходит у представителей второго поколения.
• Воспалительный фактор. Пусковым механизмом для запуска заболевания может послужить воспаление. Во время воспаления в организме происходит активизация выработки биологически активных веществ, которые воздействуют на ткани и становятся причиной серьезных изменений в сосудах и клетках. В итоге существенно увеличивается проницаемость сосудов, а также создаются условия для активизации клеток, синтезирующих соединительные волокна. Затем возникает воспалительная реакция, которая и запускает заболевание.
• Аутоиммунный процесс. Он является последствием серьезного нарушения иммунитета. Спровоцировать его возникновение могут генетические аномалии, а также различные патогенные агенты, схожие по строению с белками человека. Из-за аутоиммунной реакции в организме человека периферические ткани инфильтрируются лимфоцитами и макрофагами.
• Инфекционный фактор. Некоторые инфекционные агенты могут негативно воздействовать на иммунную систему и запускать аутоиммунные реакции, тем самым провоцируя появление системной склеродермии. Антитела могут оказывать негативное воздействие на организм: активизировать выработку фибробластов, запускать пролиферация мускулатуры сосудов, формировать новую оболочку сосудов.
• Факторы окружающей среды. В ходе длительных исследований было изучено и доказано наличие определенных географических зон, в которых риск заболевания особенно высокий. Детальное изучение этих зон показало, что в них существуют специфические факторы внешней среды, которые могут запустить процесс развития склеродермии. А именно, к этим факторам относят превышение следующих химических веществ: кремний, ртуть, винилхлорид, бензол, трихлорэтилен, парафин, эпоксидная смола.
• Медикаментозные препараты. Доказано, что многие медикаменты в определенных условиях провоцируют развитие заболевания. Локальные очаги поражения нередко бывают вызваны такими препаратами, как пентазоцин, фитоменадион, гепарин. Кроме того, опасность представляют и следующие медикаменты: блеомицин, пеницилламин, дилтиазем.

Симптомы и признаки

Клиническая картина склеродермии выражается:

• в кальцинозе — отложении избыточного количества кальция на стенках сосудов, в мягких и твердых тканях;
• в поражении периферических сосудов (синдроме Рейно), когда спазмированные капилляры плохо кровоснабжаются и очень чувствительны к воздействию холода;
• изменение внешнего вида пальцев (утолщение, деформация, укорочение);
• снижение перистальтики желудка, кишечника и желчевыводящих путей, слабость сфинктеров;
• расширение мелких сосудов (телеангиоэктазии);
• боли в конечностях;
• гиперчувствительность рук к холоду;
• образование на теле подкожных узелков, изъязвлений, участков с некрозом;
• развитие контрактур суставов (нарушение их сгибательной-разгибательной функции и формы суставов);
• тахикардия, аритмии, брадикардии, экстрасистолы.

При обширных поражениях почек, печени, сердечных сумок, легких заболевание становится опасно для жизни, развиваются тяжелые патологии: острые сердечная, легочная, печеночная или почечная недостаточность — от таких осложнений больные склеродермией могут умереть.

Диагностические признаки диффузной склеродермии

Диагностика системной склеродермии связана с внимательным изучением клинических симптомов, проверке семейного анамнеза, результатами комплексного обследования.

Лабораторные данные:

• умеренно повышена СОЭ;
• часто лейкопения и тромбоцитопения;
• рост фракции гамма-глобулинов;
• С-реактивный белок дает три плюса;
• обнаруживаются специфические антитела и рост иммунных факторов.

Рентгеновский метод позволяет выявить:

• на рентгенограмме суставов видны деструктивные процессы, изменение формы пальцев, сужения суставных щелей, кальцинаты, ранний остеопороз;
• при рентгеноскопии пищевода с контрастным веществом — бариевая смесь идет медленно, выявляются участки расширения;
• потеря тонуса распространяется на желудок и кишечник, возможны язвы;
• в легочной ткани обнаруживаются участки фиброза в нижних отделах, возможна картина «сотового легкого».

Электрокардиография — подтверждает миокардиосклероз, выявляет участки ишемизированного миокарда, уточняет вид аритмии.

Наиболее оперативный и информативный способ проверки мелких сосудов — капилляроскопия ногтя. Он позволяет рано диагностировать синдром Рейно.

Рекомендуем почитать:Показатель крови С-реактивный белок

Ассоциация американских ревматологов предложила в диагностике учитывать «малые» и «большие» признаки. К «малым» они отнесли:

• все имеющиеся изменения на пальцах (склеродактилию);
• рентгенологически выявленные фиброзные изменения в легких при условии отсутствия какого-либо другого заболевания.

К «большим», решающим признакам причислено: типичное уплотнение и изменение кожи на пальцах и в других местах (на лице, туловище, шее).

Ассоциация считает, что на правильный диагноз указывает один «большой» признак или не менее двух «малых». Подтверждена специфичность диагностики в 98% случаев.

Этиология, причины развития локальной склеродермии

Причины развития очаговой склеродермии до сих пор полностью не установлены. В ходе многочисленных исследований учеными была отмечена взаимосвязь ОСД с аутоиммунными болезнями (генетические нарушения иммунной системы), вирусными, бактериальными инфекциями. Согласно последним исследованиям, дерматологическое заболевание может быть вызвано бактериями, провоцирующим лайм-боррелиоз (Borrelia burgdorferi).

Причины очаговой склеродермии:

• наследственность, генетическая предрасположенность;
• хронические воспалительные процессы в разных структурах дермы;
• травмы, сопровождающиеся сосудистыми изменениями, нарушениями кровотока;
• аутоиммунные патологии;
• физические, химические факторы, раздражающие кожу;
• острые, хронические инфекции воспалительной этиологии (корь, герпес, стрептококк);
• неоплазия, доброкачественные, злокачественные новообразования;
• снижение резистентности, ослабление иммунного потенциала организма;
• стрессы, эмоциональные перегрузки;
• длительное переохлаждение, частое пребывание на холоде;
• несоблюдение правил гигиены;
• избыточное облучение кожи УФ-излучением;
• сбои в функционировании нервной, эндокринной системы;
• деятельность, связанная с химическими веществами;
• радиоактивное излучение.

К предрасполагающим факторам, провоцирующим ОСД можно отнести установку силиконовых имплантатов, ринопластику, лапароскопию, другие косметологические, лечебные, эстетические операции.

Толчком к развитию дерматологической патологии могут стать хронические сопутствующие кожные болезни, заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, красная волчанка).

Важно! Локальную склеродермию вызывают медикаментозные средства для местного лечения (Блеомицин), длительный прием антибактериальных препаратов. Дерматологическая болезнь может быть вызвана профилактическими вакцинациями, ишемическими поражениями тканей, воспалительными процессами хронического характера

У женщин локализованная склеродермия может быть вызвана гормональными сбоями во время климактерического периода, беременности, лактации, после курса гормонотерапии.

Основные принципы лечения

Универсального лекарства от склеродермии не существует, поэтому на вопрос о том, можно ли полностью избавиться от склеродермии, врачи дают отрицательный ответ. Помощь при терапии заболевания всегда подается с учетом индивидуальных особенностей пациента, форм и течения патологии, объема поражения, появления осложнений со стороны других внутренних органов. Поскольку аутоиммунные процессы корректировать тяжелее всего, то лечение пациентов со склеродермией растягивается на долгое время. Порой большую часть занимает подборка эффективных препаратов, которые пациент будет вынужден принимать все время. Также пациентов ставят на учет, и они должна регулярно обследоваться на предмет ухудшения признаков склеродермии, прогрессирования симптоматики и необходимости коррекции проводимого на то время лечения.

Врач для лечения выделяют несколько целей, достигнув которые, можно говорить об успешности контроля патологии, но не полного излечения. В программу-минимум входит:

• профилактика и лечение сосудистых патологий, спровоцированных склеродермией;
• подавление фиброзных отложений, как на поверхности кожи, так и на внутренних органах;
• контроль и регуляция иммуновоспалительных механизмов, запустивших процесс склерозирования;
• лечение и профилактика при поражении склеродермией внутренних органов.

Пациентам необходимо соблюдать адекватный температурный режим, рекомендовано не употреблять агрессивных веществ (алкоголь, крепкий кофе и т.д.). Врачи таким больным аккуратно назначают препараты, подавляющие иммунитет, поскольку это может спровоцировать усугубление патологии.

Симптомы Склеродермии у детей:

Очаговая склеродермия

Для бляшечной формы в начале болезни появляются желтовато-розовые эритематозные бляшки, которые потом становятся очаговыми поражениями – твердыми, восковидными или приобретают оттенок слоновой кости, могут иметь ободок фиолетового цвета. Чаще всего такие очаги располагаются на руках, ногах, торсе.

Для линейной склеродермии в начале болезни типичный такой же (выше описанный) характер изменений в коже. Но в скором времени появляется линейная конфигурация. выглядит она как широкая полоса, располагается часто вдоль сосудисто-нервного пучка любой из конечностей. Склеродермия может проявляться на лбу и волосистой части головы, что называется «удар саблей». При линейной склеродермии у детей поражается не только кожа, но и ткани, которые находятся под ней, что становится причиной больших деформаций. При поражении лица и головы может быть такие увеит и эпилептические припадки у ребенка.

Помимо поражений кожи, также могут быть артриты с утренней скованно­стью, ограничением движений, но при них воспалительные изменения не выражены. При очаговой форме склеродермии может быть синдром Рейно.

Системная склеродермия

Эта форма заболевания в детском возрасте встречается в крайне редких случаях. Сначала всегда проявляется синдром Рейно с продолжительностью от 2 месяцев до 3-4 лет. Среди других проявлений выделяют:

• парастезии конечностей, торса, лица
• чувство онемения
• «необоснованная лихорадка», сначала субфебрильная
• контрактура пальцев рук
• скованность в кистях
• дискомфорт в суставах
• уменьшение массы тела

Со временем развивается диффузное поражение всех кожных покровов, при котором могут появляться телеангиоэктазии и подкожные кальцификаты. Раньше всего в большинстве случаев происходит поражение кожи лица и рук, а потом оно охватывает шею, живот, грудь и ноги. Почти всегда поражаются и внутренние органы. В пищеводе развивается эзофагит. Изменения в сердце проявляются перикардитом или миокардитом.

Главная симптоматика

Среди всех симптомов, которые могут диагностироваться не только при склеродермии, но также и другой патологии, выделяется сильная слабость, маскообразное выражение на лице, ограниченная подвижность работы суставов, расстройства в системе кровообращения в конечностях человека, нарушения работоспособности и сильная утомляемость.

Такая болезнь поражает человека медленно, поэтому больной может даже не подозревать о начале развития.

Первая симптоматика на коже появляется неожиданно и случайно, после этого вся картина заболевания изменяется до волнообразного типа с периодическими обострениями процессов, а также временной ремиссией симптоматики.

Качество жизни человека сильно меняется, не говоря о внешних изменениях кожи. При этом формируются основные очаги с тремя стадиями развития: атрофия, бляшки и характерные пятна. Именно развитие на коже характерных поражений является главным фактором, который влияет на развитие склеродермии.

Лечение

Лечение ограниченной склеродермии – тяжелая задача. Самостоятельно справиться с ней нельзя, необходим контроль и наблюдение специалиста. При этом лечение должно быть комплексным и длительным, подбираться с учетом особенностей каждого конкретного пациента.

Во-первых, необходимо вылечить или привести в стадию ремиссии (при невозможности излечения) хронические заболевания, изменить образ жизни. Параллельно усилия направляются и на ликвидацию непосредственно склеродермии. В активной стадии рекомендован стационарный режим.

Среди медикаметнозных средств при склеродермии используют те, которые улучшают микроциркуляцию и оказывают иммунодепрессирующий эффект:

1. Пенициллин.
2. Купренил.
3. Метотрексат.
4. ГКС (преднизолон).
5. Теониол, никотиновая кислота, пентоксифиллин.
6. Лидаза (в/м или подкожно) и другие рассасывающие средства (трипсин, гиалуронидаза).
7. Унитиол.
8. Витамины (А, Е, группы В).
9. АТФ.
10. Местные средства – топические ГКС (Бетаметазон в виде крема или мази, Аклометазон и др.).

Среди физиотерапевтических методов лечения болезни лимитированной склеродермии используют УФА-облучение, ПУВА-терапию, ультразвук, лазер, гимнастику и массаж.

Операции при склеродермии выполняются по показаниям в случае образования контрактур, ограничении двигательной функции суставов.

Поражение сосудов

У большинства пациентов, больных склеродермией, обнаруживается синдром Рейно — это сильный спазм периферических артерий, который обычно локализуется в области рук. У больного при этом наблюдается трехфазное изменение оттенка кожи пальцев.

1. Сначала у пациента бледнеют пальцы — при этом четко видна граница между кистью нормального оттенка и патологического.
2. Затем пальцы начинают синеть из-за плохого поступления кислорода и необходимых питательных веществ, вследствие чего в них накапливается гемоглобин.
3. Затем наступает покраснение пальцев после устранения спазма сосудов и реактивного полнокровия.

Кроме изменения цвета пальцев у пациентов может возникнуть их онемение или покалывание. Если заболевание в течение продолжительного времени не лечить, это может закончиться возникновением таких симптомов, как сухая гангрена пальцев, плохо заживающие на них язвочки и даже их отмирание.

РАСПРОСТРАНЁННАЯ (ДИФФУЗНАЯ) СКЛЕРОДЕРМИЯ

Системной склеродермией чаще болеют женщины в возрасте 30–40 лет.

При системной склеродермии процесс чаще распространяется с кожи лица на шею, туловище, конечности — развитие это происходит постепенно: вначале отмечаются приступы невралгических болей и боли в мелких и крупных суставах, нарушения чувствительности кожи, похудание, иногда повышение температуры, плохой аппетит, больные жалуются на повышенную утомляемость, чувство усталости, разбитости, общую слабость; отмечаются приступы сердцебиения, повышенная чувствительность конечностей к холоду, которая может привести к развитию синдрома Рейно.

Позднее появляются непреходящие тестоватые умеренные отёки лица, кистей и стоп; они обычно держатся несколько недель или быстро переходят в стадию уплотнения кожи по акросклеротическому или диффузно-универсальному типу. В этот период кожа гладкая, блестящая и напряжённая, исчезает её нормальный рисунок. Кожа кистей и стоп, лица, груди и живота уплотняется, спаивается с подлежащими тканями и приобретает деревянистую консистенцию.

Уплотнение кожи при диффузной склеродермии так распространяется, что влечёт за собой различные функциональные нарушения и больные приобретают характерный внешний вид — они скованы, активные движения ограничены, передвигаются медленно, небольшими шагами, несколько опустив голову и сутулясь.

Из-за уплотнения кожи ограничивается объём движений пальцев верхних конечностей, нижней челюсти и крупных суставов. Пальцы верхних конечностей находятся в состоянии сгибательной контрактуры. С прогрессированием заболевания на концах пальцев и суставов возникает нагноение, приводящее к формированию болезненных и долго не заживающих трофических язв. Рассасывание костной ткани концевых фаланг пальцев приводит к мутиляции и склеродактилии.

Лицо кажется застывшим, окаменевшим из-за уменьшенной подвижности кожи, маскообразное со складками вокруг рта, мимические движения отсутствуют из-за невозможности движения кожи лица. Плохая подвижность кожи шеи и грудной клетки мешает речи, жеванию и иногда дыханию. Губы узкие, бледные, нос уплощен, заострён.

Кожа приобретает бронзовый, грязно-бурый или интенсивно-коричневый цвет (цвета старого воска), с небольшими участками обесцвечивания; появляются телеангиэктазии.

И. С. Тургенев ярко обрисовал больную склеродермией в повести «Живые мощи» (Лукерья).

Больные резко худеют. В связи с универсальным поражением соединительной ткани и сосудов в болезненный процесс вовлекаются не только кожа, мышцы, суставы, но и лёгкие, сердце, пищеварительный аппарат, печень, эндокринная и нервная системы, в конце концов больной может приобрести вид мумии.

Дифференциальная диагностика

Локализованную склеродермию приходится различать с:

• витилиго — обесцвеченное пятно имеет четкую границу, поверхность не изменена, нет признаков атрофии и уплотнения;
• краурозом вульвы — сопровождается сильным зудом, на высыпаниях узелки телеангиоэктазий, атрофия половых губ у женщин, у мужчин — полового члена;
• особой формой проказы — оттенки высыпаний различны, в коже снижена чувствительность;
• синдромом Шульмана (эозинофильным фасциитом) — сопровождается контрактурой конечностей, выраженными болями, эозинофилией в крови.

Проведение биопсии кожи позволяет с уверенностью поставить правильный диагноз.

Специалисты, решающие проблему, и используемые методы лечения болезней соединительной ткани

Больных склеродермией интересует, как можно избавиться от склеродермии и какой врач её лечит. Восстановлением здоровья больных занимаются дерматологи и ревматологи, используя комбинированный и индивидуальный подход к каждому больному. Для аппаратного лечения используют дарсонваль. С помощью токов слабой силы аппарат способен восстановить трофику и регенерацию тканей, снизить воспаление. Также положительное влияние оказывают лазер и электрофорез.

Медикаментозная терапия проводится с помощью препаратов различных групп. Остановить прогрессирование системной склеродермии может метотрексат. Цитостатик тормозит образование новых очагов фиброза, но оказывает сильные побочные эффекты. Для местного разрушения участков с патологической тканью используют лидазу. Чтобы облегчить течение болезни, и улучшить состояние кожных покровов, используется экстракт виватона. 

Положительные отзывы от врачей и больных получил Купренил. Препарат оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивное действие, влияя на патогенетический компонент заболевания, нарушая аутоиммунный процесс.

Оставляйте ваши комментарии под статьёй, делитесь мнениями и вариантами лечения системной склеродермии. Будьте здоровы!

Что такое Системная склеродермия —

Термин «склеродермия» объединяет ряд заболеваний склеродермической группы от склеродермии системной и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии.

Эта группа включает широкий спектр различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием генерализированного или локального фиброза, нередко с вовлечением в патологический процесс жизненно важных органов.

Основные клинические формы склеродермической группы заболеваний обобщены в современной международной классификации, куда включают также паранеопластическая склеродермия и мультифокальный фиброз, локализированный системный склероз.

Классификация склеродермической группы заболеваний включает в себя:

• системную склеродермию (системный склероз):
  • диффузная;
  • лимитированная;
  • перекрестная:
    • ССД в сочетании с дерматомиозит (ДМ),
    • ССД в сочетании с ревматоидным артритом (РА);
  • висцеральная;
  • ювенильная;
• ограниченную склеродермию:
  • очаговая (бляшечная и генерализованная);
  • линейная (типа удара саблей, гемиформа);
• диффузный эозинофильный фасциит;
• склередему Бушке;
• мультифокальный фиброз (локализированный системный склероз);
• индуцированную склеродермию:
  • химическая;
  • медикаментозная (кремниевая пыль, хлорвинил, органические растворители, блеомицин);
  • вибрационная (ассоциированная с вибрационной болезнью);
  • иммунологическая («адъювантная болезнь», хроническая реакция отторжения трансплантата);
  • паранеопластическая или опухолеассоциированная;
• псевдосклеродермия:
  • метаболическая;
  • наследственная (порфирия, фенилкетонурия, прогерия, амилоидоз, синдромы Вернера и Ротмунда, склеромикседема).

В последнее десятилетие отмечают рост заболеваемости ССД до 5-16 человек на 1 млн. населения.

Женщины болеют в 6-7 раз чаще, чем мужчины. Заболевание чаще обнаруживают в возрасте 30-50 лет.

Заболеванию нередко предшествуют следующие факторы:

• инфекционные заболевания,
• стресс и нервное напряжение,
• удаление зуба,
• тонзиллэктомия,
• переохлаждения и обморожения,
• изменение климата в сторону более низких температур,
• использование силикона и парафина,
• вибрация,
• травмы (в том числе черепа),
• контакт с кремниевой пылью, с химическими веществами (органические растворители, токсичные масла, хлорвинил),
• контакт с лекарственными средствами (например, блеомицином),
• вакцинация.

Иногда заболевание начинается после родов или аборта, а также в климактерический период. Некоторые факторы окружающей среды (вирусы, токсины) вызывают повреждения эндотелия сосудов с развитием в дальнейшем иммунных реакций, которые приводят к еще большему повреждению сосудов и фиброза тканей.

Как жить со склеродермией

В зависимости от типа вашей склеродермии и ваших симптомов, жить с таким заболеванием может быть достаточно тяжело.

Несколько советов, которые смогут вам помочь справляться с болезнью и тяжестью симптомов:

1. Держите свое тело в тепле. Старайтесь правильно одеваться, по погоде. Избегайте холодных помещений и погоды.
2. Старайтесь избегать холодной или влажной окружающей среды. Она может спровоцировать развитие симптомов феномена Рейно.
3. Бросайте курить. Никотин сокращает кровеносные сосуды, что может усугубить некоторые симптомы и вызвать проблемы.
4. Старайтесь наносить на кожу солнцезащитный крем, в солнечную погоду, перед выходом на улицу.
5. Используйте увлажняющие средства для кожи, для снижения степени жесткости.
6. Используйте домашние увлажнители воздуха. Не забывайте их регулярно чистить, чтобы избежать скопления бактерий внутри.
7. Избегайте горячих ванн и душей. Горячая вода сушит кожу.
8. Старайтесь использовать резиновые перчатки при работе с бытовыми химическими средствами.
9. Регулярно занимайтесь спортом. Физические упражнения, особенно плавание, стимулирует кровообращение в поврежденных участках тела.
10. Регулярно посещайте стоматолога

Некоторые виды склеродермии могут поражать части пищеварительной системы. Вам могут быть назначены лекарства от запоров, изжоги и т. д., для того чтобы помочь вам справиться с такими симптомами.

Это поможет вам справиться с симптомами в пищеварительной системе:

1. Старайтесь есть чаще меньшими порциями.
2. После приема пищи старайтесь оставаться в вертикальном положении не менее 3 часов. Старайтесь не ложиться и не сутулится
3. Старайтесь избегать сухой и твердой пищи. Если вам трудно глотать или ваш организм плохо усваивает питательные вещества, вам может потребоваться специальная диета.
4. Ограничьте алкоголь и кофеин

Просмотров 143, за сегодня 1

Осложнения

Склеродермия поражает практически все органы и системы человека. Поэтому данное заболевание считается трудноизлечимым.

Изначально от склеродермии, конечно, страдает кожа. По этому признаку и диагностируют это заболевание. Стандартная картина – это вздувшиеся и покрасневшие участки кожи на голове и кистях. Помимо этого, часто в данных участках нарушается кровообращение, появляются нарывы, меняется форма ногтя, выпадают волосы. Меняются черты лица, появляются морщины. Кожа теряет свои качества. Случается, что болезнь захватывает не только голову и руки, но и другие участки тела. В этом случае болезнь называется диффузной склеродермией, если же поражены только определённые участки тела, то это лимитированная склеродермия.

Случается, что болезнь поражает мышечную систему. От этого мышечные волокна деформируются, отмирают некоторые фрагменты, объём мышечной ткани становится меньше, а связки, напротив, становятся больше. Если болезнь даёт осложнение на скелет человека, то деформируются пальцы на всех конечностях. Это тоже один из признаков склеродермии.

Примерно у 50 % больных склеродермией страдают и органы пищеварительного тракта. Если провести УЗИ этих органов и обнаружатся их изменения, это тоже будет признаком склеродермии. Помимо этого, практически две трети пациентов страдают проблемами с работой сердца и лёгких.

Склеродермия — что это такое?

склеродермия фото кожи

Что это такое? Системная склеродермия — это диффузное страдание соединительной ткани и кожи, при котором также поражаются сосуды (преимущественно капилляры), опорно – двигательный аппарат (суставы), и некоторые внутренние органы. При этом возникает характерное поражение кожи, которое происходит в результате:

1. Нарушения капиллярной микроциркуляции;
2. Воспалительного аутоиммунного каскада (направленного на собственные ткани);
3. Распространенного, или генерализованного фиброза.

склеродермия фото пятен и рубцов на коже

фото 3

При этой болезни возникает достаточно яркая клиника, поэтому ССД (или системная склеродермия) является не только характерным представителем аутоиммунного заболевания, но возглавляет целую группу «склеродермической патологии». К ней также относятся такие заболевания, как:

• очаговое, или ограниченное склеродермическое поражение кожи;
• диффузный эозинофильный аллергический фасцит;
• склеродерма Бушке;
• мультифокальный, или многоцентровой фиброз;
• некоторые псевдосклеродермические (похожие на склеродермию синдромы).

Насколько часто встречается это интересное поражение, и какие причины приводят к его возникновению?

Причины возникновения склеродермии

Заболевание склеродермия встречается довольно часто, и его прирост распространения весьма варьирует: в разных регионах от 4 до 20 случаев на миллион населения в год.

Это означает, что в городе с населением один миллион человек каждый год регистрируется данное количество новых случаев, а заболеваемость составляет около 25 человек на 100 тысяч населения. Это значит, что в том же городе около 250 человек будут иметь этот диагноз (при условии отличной диагностики).

В основном, пик заболеваемости приходится на трудоспособный возраст: от 30 до 50 лет. До сих пор причины заболевания неизвестны. Есть семейные случаи, есть связь заболевания с антигенной системой гистосовместимости. Дискутируется роль вирусов в развитии болезни, ее появление в экологически неблагоприятных и промышленных регионах (аэрозоли кремния, промышленная пыль).

Доказано влияние пестицидов, продуктов перегонки нефти и некоторых лекарств, (например, блеомицина) в возникновении ССД.

Если говорить о патогенезе, или развитии болезни, то он очень сложен и не до конца изучен. Это, пожалуй, самое сложное, многостадийное и перекрестное воспаление, с участием многих звеньев аллергии и иммунитета. Поражаются сосуды, возникают утолщение их стенок, образуются тромбозы.

Главным результатом этого является возникновение хронической тканевой ишемии, что приводит к повышенному синтезу фиброзной ткани и коллагена – белка соединительной ткани в слишком больших количествах. В каких формах она регистрируется, и какие симптомы ССД встречаются у пациентов?

Причины и патогенез

Как было сказано выше, непосредственная причина заболевания на сегодняшний день не выявлена. Однако существует ряд теорий на этот счет.

1. Инфекционная теория (не нашла подтверждения при углубленном изучении).
2. Наследственная теория, в т. ч. теория мультифакторного характера заболевания.
3. Теория нарушенного обмена, дисфункции иммунитета (аутоагрессия организма).
4. Гипотеза о дисфункции вегетативной нервной системы.
5. Теория эндокринных расстройств.

При тщательном изучении патогенетических процессов, лежащих в основе формирования ограниченной склеродермии, можно увидеть, что практически каждая из гипотез находит в нем свое отражение. Но основную роль отводят аутоиммунным нарушениям.

В своем развитии локализованная склеродермия проходит три последовательно сменяющихся друг другом этапа – отек, уплотнение и атрофию. Первый длится несколько недель, часто незаметен. Кожа при этом становится гладкой, блестящей, напряженной. Изменяется ее плотность и консистенция – приобретает тестообразный характер. Цвет варьируется от нормального до красно-синюшного оттенка.

После стадии отека, патологический процесс достаточно быстро переходит в стадию уплотнения. Кожа холодеет, становится плотной, не смещается, не берется в складку. Вокруг зоны поражения – голубоватый венчик (участок периферического роста), сама же зона при этом восковидно-бледная или грязно-серого оттенка.

Последний этап – атрофия. Кожный покров пораженного участка истончается. Приобретает вид пергаментной бумаги. Возможно вовлечение в процесс жировой клетчатки и мышц. В таком случае кожа прилегает непосредственно к костным структурам.

Склеродермия у женщин и детей

Женщины подвержены заболеванию намного больше мужчин, при этом у них гораздо чаще развивается очаговая склеродермия половых органов (в предклимактерический период и в возрасте менопаузы). Немаловажную роль в развитии болезни у женщин имеют предшествующие эндокринологические расстройства. Заболевание негативно сказывается на гормональном фоне, вызывая ранний климакс и другие расстройства половых функций.

У детей пик заболеваемости приходится на 5–8 лет, диагностируют преимущественно очаговую форму заболевания, системную — редко. Провоцирующими факторами могут быть острые детские инфекции, стрессы, введение сывороток и вакцин, переохлаждение. Отличия течения у детей:

• синдром Рейно бывает реже;
• рано поражаются суставы;
• склероз внутренних органов прогрессирует медленно.

Осложнения связаны с наложением вторичной инфекции, почечным кризом, сердечно-лёгочной недостаточностью. Прогноз крайне неблагоприятный при дебюте склеродермы в раннем возрасте.