Феохромоцитома

Симптомы

Одним из основных симптомов феохромоцитомы является наличие устойчивой артериальной гипертензии, которая протекает в форме кризов. Во время гипертонических кризов артериальное давление у пациентов сильно повышается, что может вызвать при длительном течении болезни серьезные последствия. При этом растет как систолическое, так и диастолическое давление. Стоит отметить, что врачами зафиксированы случаи, когда при развитии подобного заболевания АД остается в норме.

Гипертонический криз при феохромоцитоме ведет к развитию отклонений в работе сердечно-сосудистой, нервной, желудочно-кишечной системе. Могут наблюдаться следующие симптомы развития гипертонического криза:

• головная боль;
• озноб;
• повышенная потливость;
• панические атаки;
• судороги;
• бледный цвет кожи;
• болевые ощущения в области сердца;
• лейкоцитоз;
• лимфоцитоз;
• гипергликемия;
• значительное снижение веса;
• нарушения зрения (слишком высокое давление способно привести к отслоению сетчатки глаза).

Гипертонические кризы длятся от нескольких минут до нескольких часов. Обострение способно вызвать чрезмерное эмоциональное или физическое напряжение, переохлаждение, перегрев организма. Резкие движения тела, употребление алкоголя или активная глубокая пальпация также способны привести к развитию криза. Последний этап пароксизма характеризуется увеличенным мочевыделением (до 5 литров), повышенным потоотделением, слабостью.

Длительное течение болезни может спровоцировать такое осложнение, как катехоламиновый шок (или бесконтрольное падение и повышение артериального давления, которое не поддается коррекции). Нарушения обменных процессов, вызванные сбоем в уровне гормонов, приводят к развитию сахарного диабета у пациентов в 10% случаев. Феохромоцитома у беременных девушек часто маскируется под токсикозы, эклампсию. Стоит отметить, что данная патология при беременности способна привести к потере плода, поэтому при обнаружении признаков болезни, необходимо сразу же обратиться к специалисту.

При стабильном течении феохромоцитомы наблюдается стойкое повышение артериального давления. При этом происходят деструктивные изменения почек, неконтролируемые перепады настроения, повышенная утомляемость.

Феохромобластома (или злокачественная феохромоцитома) выражается сильными болями в области живота, снижением массы тела, метастазами в ближайшие структуры.

Диагностика феохромоцитомы

Диагностика феохромоцитомы основывается на гормональных исследованиях и лучевых методах, позволяющих прямо визуализировать опухоль. Эти два направления отвечают каждое за свою часть обследования: гормональные исследования ставят своей целью обнаружение избыточной выработки катехоламинов, а лучевые методы призваны выявить или исключить наличие феохромоцитомы в надпочечнике или других областях.

Лабораторная диагностика феохромоцитомы

в первую очередь основывается на использовании наиболее точного теста, которым является определение уровня метанефринов в суточной моче. В настоящее время четко показано, что определение уровня метанефринов является более точным, чем определение уровня самих катехоламинов (адреналина и норадреналина). Это связано с тем фактом, что часть феохромоцитом не выделяет адреналин и норадреналин прямо в кровь, а производит присоединение метильной группы к гормонам внутри своей ткани – при этом в кровь (и потом – в мочу) поступают уже конечные производные обмена – метанефрины. Определение уровня метанефринов в крови достаточно сложно, в связи с чем риск лабораторной ошибки при этом анализе достаточно высок. В суточной моче метанефрины накапливаются в течение долгого времени, их уровень там более стабилен, чем в крови – поэтому и метод этот применяется более часто.

Определение уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина) в крови или суточной моче можно не проводить (в условиях, когда есть возможность выполнить исследование суточной мочи на метанефрины). Уровень катехоламинов в крови очень изменчив и зависит от массы внешних факторов, в связи с чем определение уровня адреналина и норадреналина способно привести к возникновению диагностической ошибке и либо установления ошибочного диагноза феохромоцитомы в условиях ее отсутствия, либо к пропуску имеющейся феохромоцитомы и возникновению связанных с этим осложнений и опасностей.

При обследовании пациента с подозрением на феохромоцитому производится и определение уровня хромогранина А, АКТГ, альдостерона, ренина, кальцитонина, кортизола крови. Хромогранин А является универсальным транспортным белком, вырабатываемым всеми видами нейроэндокринных опухолей, к которым относится и феохромоцитома. Его повышение в крови дает дополнительное подтверждение наличия феохромоцитомы надпочечника или параганглиомы (атипично расположенной феохромоцитомы).

Лучевая диагностика феохромоцитомы

проводится с использованием компьютерной томографии с внутривенным введением контраста, накапливаемого некоторыми опухолями надпочечников. До, в процессе и после введения контраста проводится определение плотности образования надпочечника – на основании различий между нативной плотностью (т.е. плотностью образования до введения контраста в вену), плотностью в артериальную и венозную фазы (т.е. во время введения контраста) и отсроченной плотностью (т.е. плотностью после окончания введения контраста) врачи могут делать предположения о возможной природе опухоли. Злокачественные опухоли надпочечника обычно имеют высокую исходную плотность и активно накапливают контраст, после чего надолго задерживают его в своей ткани. Доброкачественные же опухоли, наоборот, характеризуются низкой нативной плотностью, активным накоплением контраста и последующим быстрым его вымыванием с возвращением плотности практически к исходным значениям.

В ряде случаев в качестве уточняющего метода диагностики может применяться сканирование с метайодбензилгуанидином (МИБГ) – изотопом, активно накапливающимся тканью таких опухолей, как феохромоцитома. Однако данное исследование не является основным, применяется далеко не у всех пациентов.

Клиническая картина

Основной симптом − артериальная гипертензия (постоянная, пароксизмальная или смешанная форма). Характерная особенность гемодинамического (гипертонического) криза при феохромоцитоме − его кратковременность и так называемая самокупируемость.

К дополнительным симптомам относятся:

• ортостатическая гипотония;
• потливость;
• постоянные головные боли;
• ощущение внутренней дрожи, беспокойство;
• общая слабость, снижение трудоспособности.

О классическом течении феохромоцитомы говорят при наличии у пациентов гипертонических кризов с внезапным повышением прежде всего систолического АД, которое может достигать 300 мм рт.ст. Кризы могут провоцироваться незначительной физической нагрузкой, пальпацией живота, иногда приемом β-адреноблокаторов, а при локализации феохромоцитомы в стенке мочевого пузыря − мочеиспусканием; сопровождаются учащенным сердцебиением (до 180/мин), аритмиями и/или изменениями на электрокардиограмме (ЭКГ) по типу острой коронарной ишемии (обычно не связанными с нарушением коронарного кровообращения, а обусловленными прямым токсическим действием катехоламинов).

Также во время приступа нередко отмечают тремор, шум в ушах, беспокойство или страх, расширенные зрачки, потливость, боли в груди или животе, тошноту или рвоту. Сужение сосудов конечностей под влиянием катехоламинов может вызывать боль и парестезию, перемежающуюся хромоту, синдром Рейно, ишемию, трофические язвы. Могут выявляться гипергликемия и глюкозурия, лейкоцитоз. Продолжительность приступа может быть от нескольких минут (как правило) до нескольких часов (значительно реже). Приступ заканчивается обычно внезапно. При феохромоцитоме возможна декомпенсация не выявленного ранее сахарного диабета или нарушение толерантности к глюкозе. При исследовании глазного дна выявляют спастическую ангиопатию. При феохромоцитоме выраженность изменений глазного дна не соответствует злокачественности течения гипертонии.

Примерно в 10% случаев феохромоцитома является семейным заболеванием и наследуется аутосомно-доминантно. Феохромоцитомы и сопутствующие опухоли щитовидной железы и нервной ткани имеют нейроэктодермальное происхождение, о чем свидетельствует наличие во всех этих опухолях нейрон-специфической енолазы. По-видимому, возникновение таких опухолей обусловлено нарушениями пролиферации и дифференцировки клеток нервного гребня.

МЭН типа IIa. Этот наследственный синдром обусловлен дефектом одного из локусов 10-й хромосомы. Компоненты синдрома: медуллярный рак щитовидной железы, гиперплазия или аденома паращитовидных желез (клинически проявляются гиперпаратиреозом), феохромоцитома и (реже) двусторонняя гиперплазия коры надпочечников.

МЭН типа IIb. ЭКомпоненты синдрома: феохромоцитома, медуллярный рак щитовидной железы, невромы слизистых, утолщение роговичных нервов, ганглионевромы ЖКТ; нередко марфаноподобная внешность.

Другие сопутствующие синдромы.У 5% больных с феохромоцитомой имеется нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена). Описано сочетание феохромоцитомы, нейрофиброматоза и соматостатинсодержащей карциноидной опухоли двенадцатиперстной кишки. Наблюдали сочетание феохромоцитомы с болезнью Гиппеля—Линдау (ретиноцеребеллярным гемангиобластоматозом) и акромегалией.

Диагностика

При подозрении на феохромоцитому, врач поручает патофизиологию концентрации гормонов (адреналина и норадреналина) и их метаболитов в организме.

С этой целью назначают анализ суточного сбора мочи. Пациент круглосуточно мочится в специальную емкость, в которую предварительно добавляют 10 мл 25% HCl. В случае избыточной продукции катехоламинов, увеличивается также содержание метаболитов в моче.

Перед выполнением вышеуказанного исследования следует информировать врача о принимаемых лекарствах и биологически активных добавок, поскольку некоторые из них могут повлиять на результаты гормональных тестов.

По теме

Онкоэндокринология

Как предупредить развитие образования надпочечников

• Ольга Владимировна Хазова
• 28 февраля 2020 г.

Если пациенту не рекомендуется применять препараты, то следует проконсультироваться с врачом для модификации лечения.

На основании клинической картины, результатов лабораторных анализов и диагностических исследований, врач примет решение о необходимости применения других методов диагностики. К этим исследований относятся томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Сюда относятся следующие методы:

• Компьютерная томография — выявляет изменения > 1 см;
• Магнитно-резонансная томография — используется для дифференциации опухолей надпочечников. Мрт является особенно полезным в случае возникновения опухоли, помимо надпочечников, а также у детей и беременных женщин (так как не подвергает пациента воздействию ионизирующего излучения).
• В сомнительных случаях при выявлении опухоли вышеуказанными методами выполняется также рентгенологическое исследование с помощью специального радиоактивного маркера.

По теме

Онкоэндокринология

Как выявить и вылечить папиллярную карциному щитовидной железы

• Ольга Владимировна Хазова
• 28 февраля 2020 г.

Сцинтиграфия mIBG применяется в случае, когда диагноз остается под сомнением, а результаты лабораторных исследований не являются окончательным. Также используется для обнаружения метастазов феохромоцитомы. mIBG соединен с радиоактивным йодом (I-131 или I-123) и поступает через опухоль.

Затем на клетки (содержащие mIBG) пускают излучение, которое регистрируется через специальную камеру. Благодаря этому возникает изображение, на котором показаны области на теле пациента, которые состоят из раковых клеток.

Феохромоцитома лечение

Одним из радикальных методов лечения опухолей, которые вызваны активностью гормонов и их продуцированием является удаление феохромоцитомы.

Основная задача всей предоперационной подготовки заключается в стабилизации гемодинамики пациента. А для этого необходимо урегулировать артериальное давление такими препаратами, как Тропафен, Фентоламин, Дибензилин. Схема применения последнего может быть разной и подбираться строго индивидуально. Назначают его с 10 мг 2–3 раза в день, а затем дозу повышают по показаниям до 20–40 мг, чтобы достичь положительного эффекта.

Когда у пациента появляется реакция ортостатического характера в ответ на изменения своего положение тела, то это считается критерием эффективного лечения феохромоцитомы. Важным показателем ортостатической гипотензии считается АД, которое не должно стать ниже 80/45 мм рт. ст. и подняться выше 160/90 мм рт. ст. Для того чтобы стабилизировать давление больных, имеющих смешанную форму гипертензии, назначают Катапрессан в дозировке 0,15–0,3 мг три раза в день, Раунатин – по 2–3 мг также и Апрессин – по 25 мг 4 раза/день. Эти препараты не могут предупредить возникновение гипертонических кризов, но в основном стабилизируют это давление в межкризовый период

Обязательно важно помнить, все эти препараты могут вызвать коллапс, даже при гиперфункции надпочечников

А вот медпрепараты, как Теразолин, Празолин, Доксазолин, обладают избирательными свойствами. Поэтому их назначают тоже индивидуально.

При пароксизмальной форме феохромоцитомы, когда наблюдаются редкие гипертонические кризы, применяют Нифедипин, Верапамил, Дилтиазем и др. Они постепенно снижают АД и предупреждают кризы.

Для подготовки операционного доступа к феохромоцитоме, важным моментом считается обеспечение свободного манипулирования в ране, чтобы был больший доступ к опухоли. Это необходимо из-за гиперпродукции катехоламинов в новообразовании, которое не допускает ни малейшего давления на него.

Чтобы снизить гиперкатехоламинемию прибегают к синтезу физиологически активных веществ самой феохромоцитомой с помощью препарата а-Метилптирозина, который почти на 80% уменьшает содержание этих веществ в надпочечниках. Вначале назначают суточную дозу 500-1000 мг, а затем увеличивают её до 4гр. Этот лекарственный препарат иногда вызывает серьёзные отклонения. У больных отмечаются психические расстройства и экстрапирамидальные нарушения, диарея и изменения со стороны ЖКТ.

Хорошие положительные результаты в лечении феохромоцитомы даёт препарат а-Метилпаратирозин, который блокирует синтез катехоламинов и они, таким образом, практически не попадают в кровоток. а-Метилпаратирозин, назначенный по 500-2000 мг в сутки, помогает без осложнений для здоровья пациента проводить операции по удалению опухолей, в полной мере ликвидируя гиперкатехоламинемию.

Для удаления феохромоцитомы могут быть использованы разные методы хирургического вмешательства. К ним относятся как трансбрюшинное, внебрюшинное, трансторакальное и комбинированное.

Иногда после операции не наступает положительная динамика, то есть АД остаётся высоким. Этому могут быть причины, связанные с неправильно проведенной операцией. Также может появиться и гипотензия, как следствие кровотечения или воспаления ОЦК.

Удаление множественных форм феохромоцитом проводят в несколько этапов.

Если невозможно иссечение злокачественной опухоли, её рецидив или когда она имеет мультицентричный рост, возможно, хирургическое удаление только её части, чтобы уменьшить функционирующую ткань и, таким образом, снизить уровень циркулирующих катехоламинов.

Радикальный метод лечения феохромоцитомы, практически всегда даёт абсолютное выздоровление многим больным. Но в результате длительной гиперкатехоламинемии, происходят изменения в С.С.С. и почках, что свидетельствует о сохранении многих симптомов, которые были и до операции. Но назначение необходимых медикаментов урегулирует артериальное давление.

Самым важным для больных остаётся результат после операции, который может предоставить имеющиеся или отсутствующие, на данный момент, метастазы. Потому что признаки, которые относятся к злокачественной опухоли, например, прорастание капсулы или ангиоинвазия, дают незначительные шансы на выздоровление.

Итак, только оперативное хирургическое лечение феохромоцитомы может помочь больным, но примерно в 8% случаях это заболевание даёт рецидивы. А в основном прогноз благоприятный, если не обнаруживаются во время операции метастазы отдалённого характера.

Все пациенты, которым была проведена операция по удалению феохромоцитомы, находятся на постоянном диспансерном наблюдении.

Что такое надпочечники?

НадпочечникиФункция надпочечников

• корковое вещество – расположено на поверхности;
• мозговое вещество – внутренняя часть надпочечника.

Гормоны коркового слоя – стероидные гормоны

Гормоны мозгового слоя надпочечников – катехоламины.

Гормон
Функция
Адреналин 80% Стимулирует работу сердца Сужает сосуды, способствуя повышению давления Расширяет сосуды сердца, головного мозга и работающих мышц, усиливая их питание и работоспособность. Расширяет просвет бронхов. Замедляет перистальтику кишечника. Расширяет зрачки. Уменьшает отделение пота. Повышает содержание глюкозы в крови. Активизирует сжигание жиров и образование энергии. Повышает температуру тела. Норадреналин 20% Является предшественником адреналина. Сужает кровеносные сосуды и повышает артериальное давление. Заставляет сердце сокращаться чаще и интенсивнее и выбрасывать в артерии большее количество крови, повышает кровяное давление. Повышает потребность сердца в кислороде. Способствует прохождению нервных импульсов через синапс (место соединения нервных клеток). Повышает потливость. Дофамин Является предшественником адреналина и норадреналина. Обеспечивает прохождение импульсов в нервной системе

Улучшает внимание, обеспечивает чувство удовольствия. Повышает сопротивление сосудов и артериальное давление

Увеличивает силу сокращений сердца и количество выбрасываемой крови. Улучшает фильтрацию в почках. Вызывает рвоту, стимулируя рвотный центр головного мозга. Усиливает желудочно-пищеводный и дуодено-желудочный рефлюкс – заброс пищи из желудка в пищевод или из тонкого кишечника в желудок. Повышение его содержания в головном мозге вызывает нарушения в центральной нервной системе – шизофрению и неврозы.

Описание

Феохромоцитома — это опухоль, которая располагается, как правило, в области надпочечников и производит адреналин и норадреналин (преимущественно), что приводит к ряду тяжелых осложнений.
При внепочечной локализации данная опухоль обычно располагается в районе брюшной аорты, но, к счастью, такая форма патологии встречается гораздо реже. Феохромоцитома требует обязательного лечения, причем оно не должно проводиться дома народными методами. При первых признаках данной патологии рекомендуется сразу же обратиться к терапевту, а он уже в свою очередь, направит больного к нужному специалисту. Как правило, это онколог, хирург и эндокринолог.
Злокачественные опухоли составляют около 10% случаев от всех феохромоцитом. Как правило, они имеют внепечную локализацию и помимо адреналина с норадреналином они секретируют еще и дофамин. Распространение метастаз в данном случае происходит через лимфоузлы, которые располагаются рядом.
Феохромоцитома у женщин встречается так же часто, как и у мужчин. Наиболее часто патология обнаруживается в возрасте 20-40 лет. Феохромоцитома у детей встречается чаще у мальчиков (согласно статистике в 60% случаев).
Данная опухоль не очень распространенная. Согласно статистике она присутствует у 3-5 человек из 100 тысяч. Причем опухоль чаще наблюдается у пациентов с гипертонией, нежели у тех, кто имеет нормально или пониженное артериальное давление.
Как правило, феохромоцитома передается по наследству по аутосомно-доминантному типу и нередко сочетается с раком щитовидной железы. Однако причины развития феохромоцитомы могут заключаться в передозировке кофеина и/или наркотических препаратов.
Феохромоцитома в МКБ имеет код C00-D48, что расшифровывается как новообразования.

Классификация феохромоцитом

Выделяют следующие формы феохромоцитом: 

• Бессимптомная:
  • Немая феохромоцитома — может никак себя не проявлять в течение всего периода жизни больного;
  • Скрытая — никак себя не проявляет на протяжении длительного времени, однако при сильном стрессе она может выделить много адреналина норадреналина, что приведет к сильному повышению кровяного давления и тахикардии.
• Клинически выраженная — имеет ряд характерных симптомов:
  • Пароксизмальный вид — у больного отмечается нормальное артериальное давление, однако время от времени у него бывает гипертония;
  • Персистирующий — пациент страдает постоянной гипертонией, кровяное давление практически никогда не понижается до нормальных показателей;
  • Смешанный вид феохромоцитомы — у больного постоянно чередуется нормальное артериальное давление с гипертонией.

Причины и профилактика заболевания

Несмотря на то, что склонность к данному заболеванию передается по наследству, это еще не значит что человек обязательно заболеет. Однако существует ряд факторов, которые способны запустить патологический процесс.
Наиболее часто причиной феохромоцитомы является:

• сильное переохлаждение;
• физической или умственное переутомление;
• регулярное переедание;
• наличие в анамнезе травм позвоночника;
• занятие видами спорта, в которых требуется резкость движений (в некоторых случаях причиной заболевания может стать даже просто чихание или смех);
• употребление большого количества алкоголя на протяжении длительного времени;
• курение;
• употребление некоторых лекарственных препаратов (например, инсулина).

Профилактика данной патологии включает в себя ведение здорового образа жизни, правильное питание, отказ от вредных привычек, употребление лекарственных средств только при острой необходимости и своевременное лечение в медицинских заведениях.

Прогноз

Феохромоцитома в большинстве случаев доброкачественная, и если можно избежать хирургических осложнений, связанных с кровяным давлением, вероятность излечения превосходна. Как злокачественные, так и доброкачественные феохромоцитомы могут рецидивировать после операции. Статистика варьируется от одного исследования к другому, но частота рецидивов составляет в среднем около 10%

Таким образом, долгосрочное последующее наблюдение после операции очень важно для поддержания хорошего и благоприятного прогноза с помощью дополнительных подходящих методов лечения или хирургического вмешательства

В низком проценте этих и без того редких опухолей, в которых проявляется злокачественное поведение, выживаемость все еще может быть довольно продолжительной, поскольку темпы заболевания все еще могут быть медленными. Участие в клинических испытаниях новых методов лечения настоятельно рекомендуется в случае несчастного случая метастатической феохромоцитомы. Если во время беременности диагностируется феохромоцитома, смертность (риск смерти) увеличивается как для матери, так и для плода. Рекомендуется как можно скорее обратиться в крупный центр, имеющий опыт работы с этим видом опухолей.