Синдром иценко-кушинга

Классификация

Синдром Кушинга по характеру клинических проявлений бывает легкой, средней и тяжелой степени тяжести.  В зависимости от течения, может быть прогрессирующим (симптомы проявляются за 6-12 месяцев) или постепенным (симптоматика нарастает в течение нескольких лет).

При вялотекущем развитии синдрома первые симптомы могут появиться спустя 2-10 лет.

Какой врач лечит Синдром Кушинга?

Лечением болезни Иценко-Кушинга занимается эндокринолог. Обращаться к специалисту нужно немедленно, как только появились первые признаки.

Диагностика

Патологию диагностируют при помощи таких методик:

• общий и биохимический анализы крови и мочи;
• тесты или пробы на гормоны;
• МРТ головного мозга;
• рентгенография позвоночника;
• КТ или МРТ органов грудной клетки и брюшной полости.

Иногда диагностика проводится с участием невролога, гастроэнтеролога, кардиолога, уролога и нефролога.

Во время лабораторного исследования при синдроме Кушинга удается выявить такие нарушения:

• повышение уровня белка в плазме, кортизола, АКТГ и ренина;
• белок, эритроциты и повышенное выделение кортизола в моче;
• снижение активности щелочной фосфотазы, уровня альбумина, калия, фосфатов;
• увеличение уровня натрия и хлора.

Дифференциальная диагностика проводится с целью выявления болезнь это или синдром. При диагностировании применяются пробы с дексаметазоном и метопироном. При отсутствии реакции речь идет о синдроме. Если экскреция 17-ОКС изменяется, тогда диагностируется болезнь Иценко.

Лечение

Наиболее эффективным методом является облучение и оперативное вмешательство. При опухолях проводится удаление новообразований или надпочечников. После оперативного лечения для профилактики хронической надпочечниковой недостаточности проводится заместительная гормональная терапия.

При отсутствии опухоли гипофиза используется лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. На начальной стадии прибегают к медикаментозной терапии. Лечение медикаментами болезни Иценко-Кушинга предполагает применение препаратов, уменьшающих выработку гормонов – Резерпин, Митотан, Аминоглютетимид.

В лечении болезни Иецнко-Кушинга применяются симптоматические препараты. Лекарственная терапия выглядит так: сахароснижающие средства, мочегонные и седативные препараты, антидепрессанты, биостимуляторы и иммуномодуляторы, витамины. Применяются бисфосфонаты и другие лекарства для лечения остеопороза, препараты калия и кальция

Важно восстановить белковый, минеральный и углеводный обмен

Осложнения

Заболевание имеет довольно тяжелые осложнения. Последствия:

• стероидная форма диабета;
• гипокалиемия и гипернатриемия;
• артериальная гипертензия;
• сепсис;
• пиелонефрит, хроническая почечная недостаточность, нефросклероз;
• мочекаменная болезнь, образование оксалатных и фосфатных камней в почках;
• надпочечниковый криз;
• остеопороз в тяжелой стадии, для которого характерны множественные переломы, в том числе позвоночника и ребер.

Синдром Кушинга приводит к дистрофическим процессам во всех мышечных тканях, страдает даже сердечная мышца. Развивается кардиомиопатия, аритмия, сердечная недостаточность и инсульт.

Больные с кушингоидным синдромом склонны к инфекционным заболеваниям, так как кортизол угнетает защитные силы организма. Пациенты часто страдают от гнойно-воспалительных и грибковых поражений кожи.

Больной нуждается в экстренной медицинской помощи при возникновении таких признаков:

• боль в животе;
• тошнота, рвота;
• артериальная гипертензия;
• превышение натрия;
• нарушение сознания;
• метаболический ацидоз.

Это признаки надпочечникового криза. Без экстренной медицинской помощи шансы выжить минимальны.

Прогноз

Прогноз при синдроме Кушинга благоприятный, если лечение начато до появления тяжелых осложнений. При соблюдении всех рекомендаций врача возможно полное выздоровление.

Запущенные формы синдрома Кушинга даже при длительном лечении приводят к нарушению работы разных систем и органов. При отсутствии терапии летальность составляет 40-50%.

Если причиной нарушения стала злокачественная кортикостерома, пятилетняя выживаемость только в 20-25% случаев. Остальные 75% пациентов живут не более года.

Профилактика

Пациенты, которые перенесли синдром Кушинга, должны регулярно наблюдаться у эндокринолога, кардиолога, невролога, гинеколога и других специалистов. Необходимо избегать физических нагрузок, соблюдать режим дня, высыпаться. Нужно укреплять иммунитет, чтобы часто не болеть ОРВИ.

Синдром Кушинга может развиваться стремительно, поэтому нельзя терять время. Последствия, как и причины появления Иценко-Кушинга небезобидные.

Диагностика

Патологию диагностируют при помощи таких методик:

• общий и биохимический анализы крови и мочи;
• тесты или пробы на гормоны;
• МРТ головного мозга;
• рентгенография позвоночника;
• КТ или МРТ органов грудной клетки и брюшной полости.

Иногда диагностика проводится с участием невролога, гастроэнтеролога, кардиолога, уролога и нефролога.

Во время лабораторного исследования при синдроме Кушинга удается выявить такие нарушения:

• повышение уровня белка в плазме, кортизола, АКТГ и ренина;
• белок, эритроциты и повышенное выделение кортизола в моче;
• снижение активности щелочной фосфотазы, уровня альбумина, калия, фосфатов;
• увеличение уровня натрия и хлора.

Дифференциальная диагностика проводится с целью выявления болезнь это или синдром. При диагностировании применяются пробы с дексаметазоном и метопироном. При отсутствии реакции речь идет о синдроме. Если экскреция 17-ОКС изменяется, тогда диагностируется болезнь Иценко.

Диагностика

Постановка успешного диагноза синдрома Кушинга часто может быть сложной, особенно когда симптомы слабо выражены.

Поскольку синдром Кушинга разделяет симптомы с другими, более распространенными состояниями, такими как недостаточная активность щитовидной железы и высокое кровяное давление (гипертония), больного могут направить на различные тесты. В результате может пройти несколько месяцев, прежде чем диагноз подтвердится.

История лекарств

Поскольку использование кортикостероидов является основной причиной синдрома Кушинга, врач спросит, принимает ли человек какие-либо лекарства.

Пациент должен предоставить врачу полный список всех лекарств, которые принимал и использовал, включая таблетки, кремы и лосьоны. О натуральных средствах также нужно не забывать потому, что некоторые природные средства содержат стероиды.

Анализ кортизола

Пациенту, вероятно, понадобится пройти один или несколько следующих тестов, которые используются для измерения уровня кортизола в организме:

• анализ мочи;
• анализ крови;
• анализ слюны — наиболее точный тест, если проводится среди ночи, поэтому могут попросить остаться в больнице на ночь.

Пациенту также могут дать лекарство под названием дексаметазон до того, как попросят сдать анализ крови. Если человек здоров, прием дексаметазона должен снизить уровень кортизола. Если уровень кортизола не изменится, это может указывать на синдром Кушинга.

Ни один из вышеперечисленных тестов не является полностью точным или надежным, но если наблюдается один или несколько аномальных результатов, обычно направляют к врачу, специализирующемуся на лечении гормональных состояний (эндокринологу). Они должны быть в состоянии подтвердить или исключить диагноз синдрома.

Определение первопричины

Как только диагноз синдрома Кушинга будет подтвержден, необходимо будет определить основную причину (если причина не в кортикостероидах), чтобы определить курс лечения.

Первый этап — определить, является ли синдром результатом высокого уровня гормона адренокортикотропина (АКТГ) в крови. Если это так, то это может указывать на наличие опухоли в гипофизе или, реже, в легких.

Низкий уровень АКТГ может указывать на наличие опухоли в одной из надпочечников.

Подозрение на опухоль обычно подтверждается компьютерной томографией (КТ) или магнитно-резонансной томографией (МРТ). Во время КТ/МРТ сканирования сканер делает серию снимков, а компьютер собирает их в детальное изображение.

Иногда, несмотря на проведение КТ/МРТ сканирования, может быть трудно определить, где находится опухоль. В таких обстоятельствах может быть рекомендовано дальнейшее обследование, известное как выборка нижних отделов петросального синуса.

У пациента берется образец крови из вен гипофиза и предплечья, и сравнивается уровень АКТГ в обоих образцах. Если уровень выше в гипофизарной вене, возможно, причиной является опухоль в гипофизе. Если уровни схожи, возможно, причиной является опухоль в других местах легких. Далее могут быть проведены рентгенография и КТ/МРТ-сканирование грудной клетки для проверки тканей легких.

Это может занять значительное количество времени, прежде чем исследования завершаться и будет поставлен полный диагноз. Иногда требуются повторные сканирования.

Тем временем врач может принять решение о лечении синдрома Кушинга с помощью таких препаратов, как метирапон, чтобы уменьшить количество кортизола. Если это так, больному придется остаться в больнице на несколько дней, чтобы можно было следить за приемом таблеток.

Гипертонические кризы

Гипертонический криз (резкое увеличение артериального давления) сопровождается головными болями, головокружением, тошнотой и рвотой, учащенным сердцебиением. Возникают боли в сердце, приступ сопровождается дрожью и повышенным потоотделением, ощущением сухости в полости рта. Приступ гипертонического криза имеет внезапный характер и может быть спровоцирован принятием противопоказанных алкогольных напитков, резкого ухудшения психоэмоционального состояния человека, перенапряжения при выполнении физических нагрузок. Усугубить протекание приступа может мысль о неминуемой смерти. Длительность его протекания может варьироваться от нескольких минут до часов.

После приступа присутствует общая вялость организма, но давление, как правило, стабилизируется до индивидуальной нормы. Но протекание криза в тяжелой форме опасно возникающими осложнениями и возможными кровоизлияниями, которые могут привести к инсульту (микроинсульту), сердечной недостаточности, отекам органов брюшной полости.

Можно ли лечить гиперкортицизм народными средствами?

железа в мозгесердцаДля вспомогательного лечения при гиперкортицизме могут применяться следующие народные средства:

• Облепиховый сок. Пьют по 40 – 50 мл за час до приема пищи (трижды в день). Благодаря обволакивающим свойствам он предохраняет слизистую оболочку желудка от действия желудочного сока, облегчает симптомы язвенной болезни.
• Облепиховое масло. Механизм схож с действием облепихового сока. Принимают его также 3 раза в день до еды, но по 0,5 – 1 чайной ложке.
• Кефир. Перед сном рекомендуется пить 1 стакан свежего кефира комнатной температуры. Перед употреблением в него добавляют столовую ложку растительного масла и хорошо перемешивают. Средство способствует заживлению язв в течение 30 – 40 дней. Однако для хорошего эффекта следует бороться и с гиперкортицизмом, причиной их образования.
• Липовый мед. Так же, как и сок облепихи, обладает обволакивающими свойствами и предохраняет слизистую оболочку желудка. Для облегчения язвенной болезни достаточно пить в день по 3 стакана теплой кипяченой воды, в которой растворена 1 столовая ложка меда.
• Сок редьки с медом. Применяется при уролитиазе (камнях в почках). Свежевыжатый сок редьки смешивают с медом в равной пропорции. Принимается средство по 1 чайной ложке трижды в день (до еды).
• Арбузные корки. Сушеные арбузные корки измельчают, заливают кипятком и продолжают кипятить на медленном огне еще 20 – 25 минут. Средство пьют охлажденным до комнатной температуры по 1 стакану трижды в день. За 1 – 2 недели приема снимают симптомы желчнокаменной болезни.
• Припарки из картофеля. Применяются при сильных болях в пояснице (почечная колика). После ослабления боли нужно принять теплую ванну, принять горизонтальное положение и положить на спину (в области почек) теплый раздавленный вареный картофель (кожуру не снимать).
• Настой чеснока. Применяется при стероидном сахарном диабете, чтобы снизить уровень сахара. Несколько зубчиков чеснока растирают, заливают кипятком (поллитра) и настаивают в течение 20 — 30 минут. Настой пьют по полчашки 2 – 3 раза в течение дня маленькими глотками.
• Гречневая крупа. Также эффективна для понижения уровня сахара. Зерна измельчают (в кофемолке или ступе) и заливают кефиром. На 200 мл кефира необходимо 3 – 4 полных чайных ложки измельченной гречки. Средство нужно употреблять дважды в день за полчаса до еды. Для видимого эффекта лечение продолжают не менее 2 недель.
• Настой ягод черники. На 4 чайных ложки сушеных ягод потребуется 1 стакан кипятка. Настаивание длится 8 – 10 часов, после чего настой выпивают в течение дня небольшими порциями. Это средство понижает артериальное давление (часто повышенное при гиперкортицизме) и защищает сетчатку глаз от дегенерации на фоне диабета. Кроме того, большое количество витаминов из черники укрепит ослабленный иммунитет.
• Настой плодов рябины. На 1 столовую ложку сушеных плодов потребуется стакан кипятка. Настаивание длится, пока вода не остынет до комнатной температуры. Средство принимают трижды в день по полстакана. Действие схоже с настоем ягод черники (без такой выраженной защиты сетчатки глаза).

К каким докторам следует обращаться если у Вас Иценко — Кушинга болезнь:

Нефролог

Уролог

Эндокринолог

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Иценко — Кушинга болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Гиперкортицизм

К этому состоянию относят болезнь Иценко-Кушинга – тяжелое нарушение нейроэндокринной регуляции, приводящее к двустороннему увеличению коры надпочечников. Гиперпродукция кортикостероидов (кортизола) надпочечниками является причиной эндокринной гипертензии.

Кортизол обеспечивает адаптацию человека к стрессовым факторам, его продукцию надпочечниками стимулирует еще один гормональный орган – гипофиз посредством адренокортикотропного гормона (АКТГ).

Гиперкортизм может быть следствием синдрома Иценко-Кушинга, который развивается в результате длительного приема глюкокортикоидных гормонов или возникновения новообразования в коре надпочечников.

Артериальная гипертензия при этой патологии умеренная, но ее длительное существование приводит к сосудистым нарушениям.

• Непропорциональное ожирение;
• Артериальная гипертензия;
• Мышечная атрофия конечностей;
• Лунообразная форма лица;
• Багровые стрии на теле;
• Остеопороз;
• Нарушение психики;
• Жажда;
• Увеличение показателей глюкозы в крови;
• Сердечная недостаточность;
• Избыточное оволосение.

В пользу гиперкортицизма говорят повышенные цифры кортизола и АКТГ в крови, 17-ОКС и свободного кортизола в моче за сутки, высокая дексаметазоновая проба.

Лечение

Эндокринная гипертензия при гиперкортицизме поддается общепринятой терапии, но без удаления опухолей тяжесть состояния больных нарастает. При определении четкой локализации микроаденомы гипофиза проводят нейрохирургическую операцию в специализированном стационаре. Выздоровление наступает в 80% случаев, но может быть рецидив.

Заместительную терапию проводят непродолжительно. Если не удается определить новообразование – рекомендуют протонотерапию на область гипофиза и одновременное удаление одного надпочечника. Новообразования (adrenales) удаляют хирургическим путем, проводят кратковременную заместительную терапию.

Основное медикаментозное лечение болезни Иценко-Кушинга – назначение препаратов, которые подавляют продукцию АКТГ и блокаторов выработки кортикостероидов. На этом фоне дополнительно рекомендуют:

1. Витамины, препараты калия;
2. Гипотензивные – ингибиторы АПФ;
3. Спиронолактон;
4. Проводят лечение остеопороза.

Диагностика

Для выбора тактики терапии необходимо дифференцировать синдром и болезнь Кушинга. Причину возникновения патологии выявляют эндокринологи, неврологи с помощью таких методов:

• Внешний осмотр для определения характерных симптомов.
• Биохимический анализ крови (увеличение холестерина, сахара, натрия, снижение калия).
• Уровень кортизола в моче, слюне (повышение).
• Дексаметазоновая проба (уменьшается количество кортизола в крови).

При диагностике синдрома Кушинга проводят такие исследования:

• гемограмма для выявления эритроцитоза, лейкопении;
• маркер остеопороза;
• исследование гормонов щитовидной железы;
• компьютерная томография надпочечников, гипофиза и других органов для выявления опухолей;
• рентген для диагностирования остеопороза, обнаружения камней, искривлений позвоночника;
• электрокардиография – определение патологических изменений в сердце;
• УЗИ внутренних органов.

Для проведения дифференциальной диагностики между заболеванием и синдромом используют несколько показателей. В случае болезни Иценко-Кушинга отмечают такие факторы:

• повышен уровень АКТГ;
• МРТ выявляет опухоль гипофиза, обнаруживает изменения турецкого седла;
• резкое снижение уровня кортизона при дексаметазоновом тесте;
• сильно выраженное ожирение;
• небольшие пушковые волосы на теле;
• увеличены оба надпочечника.

Поставить диагноз синдром Кушинга помогают такие результаты исследований:

• уровень АКТГ в норме или снижен;
• МРТ обнаруживает опухоль надпочечников, новообразования, вызывающие гиперкортицизм в других органах, гипофиз и турецкое седло без изменений;
• дексаметазоновый тест отрицательный;
• увеличен один надпочечник;
• умеренное ожирение;
• сильное оволосение на теле и лице.

Сопутствующие нарушения

Изредка болезнь сопровождается гиперпигментацией кожных покровов. Рассматриваемый процесс представляет собой появление различных пятен неправильной формы, которые бывают светлого и темного оттенка и отличаются от общего оттенка кожи пациента.

Еще у Кушинга упоминалось, что нарушения работы надпочечников зачастую приводят к остеопорозу, то есть истончению костных тканей скелета человека, которое часто провоцирует их переломы или деформации. Это, наверное, самое тяжелое сопутствующее заболевание, которые возникает у пациентов. Болезнь сопровождается острыми болями и в конце концов может привести к сколиозу.

Симптомы Болезни Иценко-Кушинга:

Диагностика заболевания, как правило, не представляет большой трудности, т.к. первостепенное значение имеют данные физикального обследования больного

Более чем у 90% больных наблюдается ожирение той или иной степени, причем особое внимание обращает на себя распределение жира – диспластичное (по кушингоидному типу): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком – т.н. матронизм) и спины (т.н

«климактерический горбик»). От других форм ожирения синдром Иценко-Кушинга отличает истончившаяся, почти прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.

Атрофия мышц — уменьшение объема мышечной массы, сопровождающееся снижением тонуса мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных («скошенные ягодицы») – типичный признак синдрома Иценко-Кушинга. Также наблюдается атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот»), со временем возникают грыжевые выпячивания по белой линии живота.

Кожа больного истончается, имеет «мраморный» вид с явным сосудистым рисунком, склонна к сухости, перемежается участками региональной потливости, шелушится.

Очень часто на коже появляются стрии – полосы растяжения багрового или фиолетового цвета. В основном стрии располагаются на коже живота, внутренней и внешней поверхности бедер, молочных желез, плеч, могут быть от нескольких сантиметров до нескольких миллиметров. Кожа пестрит различными высыпаниями типа акне, проявляющимися вследствие воспаления сальных желез, многочисленными подкожными микрокровоизлияниями, сосудистыми «звездочками».

В отдельных случаях, при болезни Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме может наблюдаться гиперпигментация — неравномерное распределение пигмента, проявляющееся в виде темных и более светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи. Заболевание, связанное с повреждением (истончением) костной ткани, ведущее к переломам и деформации костей – остеопороз – одно из тяжелейших осложнений, сопровождающих синдром Иценко-Кушинга. Как правило, остеопороз развивается у подавляющего большинства пациентов. Переломы и деформации костей, сопровождаясь сильными болезненными ощущениями, со временем приводят к сколиозу и кифосколиозу.

При гиперкортицизме нередко развивается кардиомиопатия — группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца, что проявляется нарушением функции сердечной мышцы.

Причин, способных вызвать кардиомиопатию, несколько, основные из них — катаболические эффекты стероидов на миокард – сердечную мышцу, электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Проявления кардиомиопатии — нарушение ритма сердца и сердечная недостаточность. Последняя в большинстве случаев способна привести больного к летальному исходу.

Нервная система может испытывать перенапряжение, отличается нестабильной работой: состояние пациента может варьировать от заторможенности и депрессии до эйфории и стероидных психозов. Часто пациенты не высказывают никаких жалоб относительно своего состояния, тогда как оно может представлять угрозу для жизни.

У незначительной части пациентов – 10-20% — может встречаться стероидный сахарный диабет. Заболевание может возникать под действием различных факторов, не связанных с поражением поджелудочной железы, характеризуется длительным сохранением нормальной концентрации инсулина в крови. Течение такого диабета довольно легкое, он хорошо компенсирован на фоне индивидуальной диетотерапии и назначения сахароснижающих препаратов.

Излишек продуцирования надпочечниковых андрогенов ведет к развитию гирсутизма — избыточному оволосению у женщин по мужскому типу. В подавляющем большинстве случаев возникают нарушения менструального цикла, возникает аменорея – отсутствие у женщины менструации в течение 6 и более месяцев.

Лечение

На основании данных, полученных в ходе диагностики, врач может предложить один из трех методов лечения гиперкортицизма:

Лекарственные препараты

Препараты могут назначаться как самостоятельно, так и в составе комплексной терапии. Основу медикаментозного лечения гиперкортицизма составляют лекарственные средства, действие которых направлено на снижение выработки гормонов в надпочечниках. К подобным медикаментам относятся такие препараты, как Метирапон, Аминоглютетимид, Митотан либо Трилостан. Обычно их назначают при наличии противопоказаний к остальным методам лечения и в тех случаях, когда эти методы (например, оперативный) оказались неэффективными

Лучевая терапия

Лучевую терапию назначают в том случае, когда синдром спровоцирован аденомой гипофиза. В таком случае оказывается на пораженную область лучевое воздействие, что провоцирует понижение выработки адренокортикотропного гормона. Вместе с лучевой терапией применяется медикаментозное или хирургическое лечение. Таким образом, удается добиться максимально позитивного результата в лечении гиперкортицизма.

Хирургическое вмешательство

Гипофизный синдром Кушинга на поздних этапах нуждается в оперативной терапии. Больному назначают транссфеноидальную ревизию гипофиза и устраняют аденому посредством микрохирургической техники. Этот терапевтический метод приносит наибольший эффект и отмечается быстрым улучшением состояния после проведения операции. В тяжелых случаях при хирургическом вмешательстве больным удаляют два надпочечника. Таким пациентам показан пожизненный прием глюкокортикоидов.

От чего зависит эффективность лечения?

У гиперкортицизма может быть стремительное развитие, то есть все симптомы появляются в течении 6-12 месяцев и может быть постепенное развитие клинической картины в течении 3-10 лет. Лечение будет зависеть от правильной диагностики, от тяжести заболевания и от быстроты развития симптоматики. Лечение должно быть нацелено на устранение клинических проявлений и нормализацию уровня кортизола.

При средней и легкой степени тяжести применяются лекарственные препараты, которые не будут давать организму вырабатывать лишнее количество гормонов надпочечников или назначается лучевая терапия, которая снижает активность гипофиза. Если это всё не дает должного эффекта, то применяют хирургическое лечение. В процессе такого вмешательства опухоль гипофиза удаляют. Либо проводится адреналэктомия, то есть устранение одного из надпочечников, но после такой операции необходима постоянная заместительная терапия.

Симптомы Иценко-Кушинга

И кортизол, и другие глюкокортикоиды являются в организме физиологическими регуляторами. Они снижают синтез белков и способствуют их распаду, увеличивают выработку глюкозы и стимулируют липолиз, оказывают влияние на иммунную систему.

Поэтому симптомы болезни Иценко-Кушинга связаны с чрезмерной продукций кортикостероидов, в частности ГКС. Происходит поражение большинства систем и органов, и при этом развивается характерный для болезни Иценко-Кушинга комплекс симптомов.

Определяются следующие характерные симптомы болезни Кушинга у человека:

• Диспластическое ожирение – этот признак появляется раньше всего и встречается наиболее часто. Жировые отложения под кожей перераспределяются так, что жир откладывается в плечах, над шейными позвонками, над ключицами, на животе. При этом конечности остаются сравнительно тонкими. Кушингоидное лицо округляется и приобретает багровый цвет (матронизм). Это – так называемый кушингоидный тип ожирения.
• Трофические изменения кожных покровов – кожа становится тонкой, очень сухой, имеет багрово-цианотичный оттенок. В тех местах, где откладывается чрезмерное количество жира, появляются растяжки фиолетового цвета. Появление стрий связано с тем, что кожа истончается и при этом активизируется катаболизм белков. Если человек получает незначительную травму, у него сразу появляются гематомы ввиду усиленной ломкости капилляров. В местах, где возникает сильное трение – на шее, локтях, подмышками – появляется гиперпигментация. У женщин часто появляются признаки гирсутизма – рост волос по мужскому признаку, а также гипертрихоз груди.
• Вторичный гипогонадизм – это ранний признак болезни. Симптомы синдрома Иценко-Кушинга проявляются нарушениями месячного цикла (развивается аменорея и опсоменорея). Эти симптомы у женщин могут в итоге привести к бесплодию. У мужчин ухудшается потенция, развивается гинекомастия. Если заболевание развивается в детстве, то у мальчиков в подростковом возрасте половой член и яички остаются недоразвитыми. У девочек же проявляется первичная аменорея и нормально не развиваются молочные железы. При этом в плазме крови больного понижается уровень гонадотропинов, эстрогенов, тестостерона.
• Миопатия – мышцы гипотрофируются, этот процесс затрагивает верхние и нижние конечности, переднюю брюшную стенку. Соответственно, ноги и руки становятся тонкими, а живот – увеличивается за счет отвисания и жировых отложений.
• Артериальная гипертензия – это проявление характерно для большинства таких больных. Вследствие регулярных проблем с артериальным давлением нарушается метаболизм миокарда, развивается сердечная недостаточность. В ходе электрокардиографии могут определяться признаки гипертрофии левого желудочка.
• Вторичный иммунодефицит – выражается в появлении акне и грибковых поражений на коже, а также поражений ногтей. У таких больных долго заживают раны, появляются трофические язвы на голенях, развивается хронический пиелонефрит. Проявляются и многочисленные изменения вегетативной нервной системы, что приводит к развитию синдрома вегетативной дистонии с многочисленными и разнообразными проявлениями, в том числе и выраженными психозами.
• Нарушение обмена углеводов – нарушается толерантность к глюкозе, проявляется диабет второго типа с гиперинсулинемией, инсулинорезистентностью, отсутствием склонности к кетоацидозу и благоприятным течением.
• Изменения костей – если болезнь проявляется в детском возрасте, темпы роста малыша замедляются, либо он останавливается полностью. Задерживается и развитие скелета. Между реальным возрастом ребенка и возрастом его костей может отмечаться разница до 5 лет. Одним из самых тяжелых проявлений гиперкортицизма считается стероидный остеопороз, при котором происходит деминерализация костей и подавляется синтез белкового матрикса. В таком случае часто проявляются боли в позвоночнике, происходят переломы позвонков и ребер.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

Итак, основные симптомы этого заболевания являются следующими:

• ожирение особого типа;
• истончение кожных покровов;
• слабость и атрофия мышц;
• гипертензия, проблемы с сердцем, отеки;
• нарушение месячного цикла, дисфункция половых желез;
• нервные расстройства;
• высокая частота инфекционных болезней;
• плохо заживающие раны;
• остеопороз, переломы.

Лечение

Цели лечения

• Регресс симптоматики.
• Удаление опухоли (при невозможности удаления — ограничение роста).
• Предупреждение развития осложнений.
• Предупреждение развития рецидива.
• Поддержание удовлетворительного качества жизни.

Лекарственные препараты

Препараты, блокирующие стероидогенез (используются при невозможном или неэффективном хирургическом вмешательстве).

При этом исключается прием глюкокортикоидов.

Хирургические операции

• Трансназальная аденомэктомия (удаление аденомы гипофиза)
• Удаление опухоли надпочечника.
• При сочетании неэффективного хирургического и медикаментозного лечения, выраженного гиперкортицизма, возможно двустороннее частичное/тотальное удаление надпочечников с заместительной терапией.

Процедуры

Лучевые методы лечения используют при невозможности хирургического лечения, неполном удалении опухоли или возникновении рецидива.

Восстановление и улучшение качества жизни

• Соблюдение диеты для предотвращения развития остеопороза, язвенной болезни, диабета, набора веса.
• При признаках инфекционного заболевания следует своевременно обращаться к врачу.