Аномалии у женщин. тема: аномалии развития женских половых органов

Функции органов мужской половой системы

К первой категории относится половой член. При возбуждении, к нему начинает прибывать кровь и происходит эрекция. Завершающей стадией полового акта, принято считать оргазм и семяизвержение. Происходит это следующим образом. Во время эякуляции, происходит одновременное сокращение всех мышц половой системы. Первыми сокращаются семявыводящие каналы, которые перемещают дозревшие сперматозоиды из яичных придатков к семенным пузырькам, которые обогащают сперматозоиды различными веществами (секретами), для их большей устойчивости в инородной среде.

Завершающей стадией семяизвержения является сокращение мышц предстательной железы. Она выделяет обильное количество секретов, которые и выбрасывают готовую сперму через мочеиспускательный канал.

Также следует учитывать и другие процессы, которые происходят во время полового акта. С первых секунд эрекции, предстательная железа, начинает вырабатывать мужской гормон – тестостерон, который выбрасывается в кровь на протяжении всего акта. Тестостерон повышает кровообращение, для ускорения процессов в организме.

Другие заболевания из группы Болезни мочеполовой системы:

Online-консультации врачей

Новости медицины

Digital Pharma Day. Будьте во главе digital-трансформации фармацевтической индустрии,
09.10.2020

В сети EpiLaser самые низкие цены на ЭЛОС эпиляцию в Киеве,
14.09.2020

Щедрость продлевает жизнь,
07.09.2020

Универсальной диеты не существует, — ученые,
19.06.2020

Новости здравоохранения

Скорость распространения COVID-19 зависит от климатических условий,
11.06.2020

Исследователи насчитали шесть разновидностей коронавируса,
11.06.2020

Ученые выяснили, за какое время солнце убивает COVID-19,
28.05.2020

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Почечные аномалии

Нарушения почек возникают в период эмбрионального развития или после рождения. Они проявляются в структуре и месторасположении парного органа. Подробно ознакомиться с темой можно, изучив руководство по урологии А.В Люлько и Н.А. Лопаткина.  Согласно классификации МКБ, различают аномалии количества, локализации и формы.

Сращенные почки

Группа пороков включает различные модификации парного органа. Наиболее часто встречаются следующие формы:

• галетообразная – объединение медиальной поверхности;
• подкова – сращивание верхней или нижней части.

В практике реже, но все же выявляется парный орган в виде палочки или буквы S. Такая форма обусловлена особенностями соединения поверхностей.

Отсутствие почки

В ходе диагностического исследования довольно часто выявляется недостаток одной почки или ее полную неработоспособность вследствие недоразвития. При этом наблюдаются аномалии ее мочеточника. Поскольку признаки отсутствуют, патология первое время считается вариантом нормы. Выполнение всех функций берет на себя здоровый орган, но постоянные перегрузки постепенно приводят к его изнашиванию, что проявляется характерными симптомами.

Гипоплазия органа

Довольно часто выявляется патологическое нарушение, проявляющееся нестандартными размерами почки. Если, несмотря на миниатюрные габариты, она прекрасно справляется со своими функциями, и отток через мочеточниковый канал не затруднен, терапевтического лечения или оперативного вмешательства не требуется.

Дистопия

Врожденный порок характеризуется нестандартным анормальным расположением одной или обеих почек.

Различают следующие нетипичные локализации органа:

• поясничную;
• подвздошную;
• торокальную;
• тазовую;
• перекрестную.

Для любого типа аномалии характерными считаются абдоминальные боли. В зависимости от конкретной формы они могут сочетаться с нарушениями в работе кишечника, мочевыделительной системы, в частности, с затрудненным оттоком урины. Патология оказывает влияние на строение опорно-двигательного аппарата.

Дополнительная почка

Врожденная количественная аномалия проявляется в виде формирования третьего органа, обладающего меньшими размерами, и локализующегося ниже основной топографической линии. Как правило, он функционирует самостоятельно, поскольку имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Корригирующая операция показана в случае расширения почечной лоханки, развития пиелонефрита или опухолевого процесса.

Дисплазия

Подобный синдром характеризуется аномальным развитием паренхимы. Патологические изменения затрагивают непосредственно ткани почки, в которых при микроскопическом исследовании можно обнаружить  хрящевые включения, а также элементы эмбриональной, клубочковой нефробластомы. Нередко дисплазия сочетается со стенозом мочеточника, что затрудняет отток урины.

Сосудистые патологии

Врожденные пороки развития мочеполовой системы могут быть обусловлены не только особенностями расположения внутри тела, структурой и количеством органов, но также и нетипичным строением их собственной сети кровоснабжения.

В клинической практике наблюдаются следующие патологии сосудов, снабжающих почки кровью.

1. Врожденные видоизменения почечных вен. По количеству они делятся на добавочные и множественные, по локализации и форме – экстракавальные, ретроаортальные, кольцевидные.
2. Количество и топография почечных артерий. Выделяют добавочные, двойные или множественные сосуды.
3. Отклонения в структуре и форме артериальных столов. К ним относятся: фибромускулярный стеноз – избыточное количество мышечной ткани, аневризма – трансформация сосудистых стенок и их утолщение вследствие отсутствия волокон мускулатуры, артериовенозные фистулы – «перекрытия» в устье обеих систем.

Важно знать! Данные аномалии не сопровождаются какими-либо симптомами и выявляются только в ходе диагностических мероприятий. Но вовремя непринятые меры способны привести к разрыву аневризмы, что повлечет за собой массивное кровотечение и даже инфаркт почки

Удвоение органа

Патология, характеризующаяся сращением двух почек по вертикали верхней и нижней плоскости. Таким образом, орган становится вдвое длиннее, но одна из его половин оказывается недоразвитой. При этом каждая часть имеет собственный мочеточник и систему кровоснабжения. Различают одно- или двустороннее удвоение, полное или неполное.

Возможные причины аномалий

Формирование органов мочеполовой системы происходит на 4-8 неделе беременности, и именно в этот период эмбрион особенно незащищен. Медиками установлен ряд факторов, способных оказать влияние на данный процесс и спровоцировать патологические отклонения. Наиболее распространенными считаются следующие.

1. Инфекционно-воспалительные заболевания, которые женщина перенесла в первом триместре беременности, в том числе ОРВИ и ИППП.
2. Чрезмерное употребление алкоголя, наркотических веществ, курение.
3. Патогенные выбросы промышленных предприятий.
4. Ионизирующее облучение или отравление токсичными ядами.
5. Злоупотребление фармпрепаратами, в том числе, гормональными противозачаточными средствами.
6. Вредная профессиональная деятельность.

Все это может оказать влияние на процесс эмбрионального формирования плода. В случае обнаружения сочетанных пороков, врачи говорят о генетических мутациях или наследственности. Так как существует несколько факторов их возникновения (кровосмешение, резус-конфликт матери и плода), то необходима помощь специалиста, который проведет тщательный анализ заболеваний в семье.

Лечение Пороков развития половых органов:

При атрезии девственной плевы показано оперативное лечение под общим обезболиванием — традиционное крестообразное рассечение гимена. После эвакуации содержимого гематокольпоса с целью гемостаза во влагалище вводят тампон, который удаляют через 1 сут. В дальнейшем рекомендуется промывание влагалища 3% раствором перекиси водорода или антисептиками в течение 7-10 дней.

Хирургическое лечение врожденной непроходимости влагалища и шейки матки представляет серьезную задачу, требует использования местных тканей и позволяет добиться нормальной проходимости влагалища при всех вариантах аномалий без применения кишечного, брюшинного и кожного кольпопоэза. Реконструкция влагалища призвана создать условия для беспрепятственного оттока менструальных выделений, обеспечить возможность нормальной половой жизни, наступления и вынашивания беременности. Восстановление проходимости влагалища и шейки матки, сохранение имеющихся анатомических образований и реконструкция недостающих участков влагалища составляют смысл и задачи лечения.

Обнаружив непроходимость влагалища, врач не всегда должен немедленно «приниматься за работу». Если очевиден недостаток пластического материала — малые размеры гематокольпоса, большой диастаз между имеющимися отделами влагалища, следует отложить оперативное лечение и взвесить возможности привлечения дополнительных пластических ресурсов. Восполнить тканевый дефицит лучше искусственным растяжением нижнего отдела влагалища, а значит, и увеличением размеров гематокольпоса при последующих менструациях. Дистальный отдел влагалища растягивают расширителями Гегара № 19-24 с использованием эстрогенсодержащих мазей, улучшающих пластические свойства тканей наружных половых органов и влагалища, в течение 2-4 менструальных циклов.

Пластику влагалища выполняют согласно принципам пластической хирургии с использованием параболоидных лоскутов с широким питающим основанием, атравматичного инертного материала, бережно обращаясь с тканями. Аплазии среднего и нижнего отделов влагалища представляют наиболее трудную для оперативного лечения форму порока развития.

Оперативные вмешательства у больных с непроходимостью шейки матки выполняют по аналогичным принципам. Хорошая экспозиция шейки матки достигается при использовании заднесагиттального параректального доступа. Анастомозы шейки матки с влагалищем формируют с использованием лоскутов и частичным рассечением цервикального канала для образования протяженной линии соединения.

При удвоении матки и влагалища, одно из которых замкнутое рудиментарное, требуется иссечение межвлагалищной перегородки. Во время операции необходимо стремиться к ее максимальному иссечению.

Эффективность и прогноз. Комплекс методов диагностики и хирургического лечения позволяет добиться нормальной проходимости и объема влагалища при всех вариантах аномалий.

Аномалии развития наружных женских половых органов

1. Агенезия клитора–
   полное отсутствие клитора вследствие
   его незакладки. Встречается крайне
   редко.

2. Гипертрофия клитора
   (син.: клитеромегалия)
   – увеличение размеров клитора,
   наблюдается при адреногенитальном
   синдроме.

3. Гипоплазия больших половых
   губ – встречается в составе синдромов
   множественных аномалий.

4. Гипоплазия клитора–
   встречается чрезвычайно редко.

5. Пороки вульвы и промежности– сочетаются, так имеют общий эмбриогенез.
   Разделят на несколько групп:

А)    Свищи
ректовестибулярные – встречаются
часто.

Б)    Свищи
ректовагинальные – встречаются часто.

В)    Свищи
ректоклоакальные – встречаются часто.

Г)    Частично
маскулинизированная промежность с
заращением анального отверстия и/или
влагалища.

Д)    Расположенное
спереди анальное отверстие.

Е)    Промежность
желобоватая.

Ж)    Канал промежностный.

Интерсексуальные
состояния

Гермафродитизмом, или
двуполостью, именуют нарушения развития
половых органов, когда в их строении
сочетаются признаки и мужского, и
женского пола. Слово «гермафродит»
происходит из греческой мифологии. Так
называли сына богов Гермеса и Афродиты,
который был соединен в одном теле с
нимфой Салманидой. Сохранились античные
изображения гермафродитов, представляющие
существо с широким тазом, молочными
железами и небольшим половым членом.

1. Гермафродитизм истинный
   (син.: амбисексуальность,
   двуполость) – наличие
   в одном организме половых клеток обоего
   пола и обоих половых аппаратов. Различают
   несколько форм:

А)   
Гермафродитизм истинный билатеральный
– с каждой стороны имеется овотестис
(гонада, имеющая мужские и женские
половые клетки) или яичко и яичник.

Б)   
Гермафродитизм истинный унилатеральный
– с одной стороны нормальная гонада, с
другой – овотестис.

В)   
Гермафродитизм истинный альтернативный
(син.: гермафродитизм
истинный латеральный)
– с одной стороны – яичко, с другой –
яичник.

Яичники и овотестис
расположены в брюшной полости или
паховом канале, яичко – в мошонке или
паховом канале. Чем больше тестикулярной
ткани, тем больше вероятность опущения
яичек в мошонку. Гистологически строение
яичников нормальное, в яичках отсутствует
сперматогенез, имеется большое количество
клеток Лейдига. Вторичные половые
признаки носят чаще смешанный характер.
Этиология: 1) мозаицизм 46, XX
/ 46, XY
или 46, XX
/ 47, XXY;
2) транслокация участка Y-хромосомы
на Х-хромосому или аутосому; 3) генная
мутация. Тип наследования неизвестен.

1. Гермафродитизм ложный
   (син.: псевдогермафродитизм)
   – характеризуется несоответствием
   между структурой гонад и строением
   наружных половых органов. Различают:

А)   
Гермафродитизм ложный мужской
– у больных имеются яички, а наружный
половые органы сформированы по женскому
типу или имеют ту или иную степень
феминизации. По фенотипическим проявлениям
различают 3 формы:

1)    феминизирующая
– женский тип телосложения,

2)   
вирильная, или маскулинизирующая –
мужской тип телосложения,

3)   
евнухоидная – евнухоидный тип
телосложения.

Признаки мужского ложного
гермафродитизма имеются при синдроме
дисгенезии гонад и
синдроме неполной
маскулинизации. У
больных с этими синдромами имеются
функционально и морфологически
неполноценные внутренние половые
органы, в зависимости от формы заболевания
либо мужские и женские, либо только
мужские, а наружные половые органы имеют
признаки обоих полов.

Б)
Гермафродитизм ложный женский –
у больных имеются яичники, наружные
половые органы развиты по мужскому
типу. Среди больных с ложным женским
гермафродитизмом наиболее часто
диагностируется врожденный адреногенитальный
синдром.

Большой размер пениса

Мегапенис предлагает собой аномалия, когда половой орган имеет слишком большие размеры. Объясняется это тем, что из-за нарушений эндокринной системы, точнее из-за присутствующих опухолей, член вырос раньше срока. В редких случаях пенис обладает такими размерами в течение определенного времени, а потом приходит в нормальную форму. Во втором варианте, нужно принимать гонадотропные препараты.

Перепончатая внешность пениса — это расстройство, при котором кожа мошонки начинает отходить не от головки члена, а посередине или в самой нижней части. Такая аномалия создает неудобства во время эрекции. Ведь если поднять кожу кверху, оно целиком закроет половой орган. Болезнь нужно лечить.

Виды пороков

Агенезия – отсутствие матки Полное отсутствие органа встречается крайне редко. Неполная двусторонняя агенезия носит название синдрома Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера. При этом матка представляет собой образование, состоящее из двух маточных рогов без полости внутри них.

Детская матка – недоразвитая матка, имеющая длину менее 7 см, а ширину менее 4-5 см. Различаются гипоплазия, при которой орган только уменьшен в объеме, и инфантильность, когда он недоразвит.

Бывают три степени детской матки:

• зародышевая – 3 см;
• инфантильная – 3-5 см;
• подростковая – 5-6,5 см.

Чем меньше маточный размер, тем ниже вероятность забеременеть и выносить ребенка.

Двурогая матка (удвоение органа)– при этой патологии матка делится на две части (рога). Порок формируется при неполном слиянии Мюллеровых протоков на 10-14 неделе беременности. У женщины могут быть

• двурогая матка с одной полостью;
• двурогая матка с двумя изолированными полостями;
• двурогая матка с двумя шейками;
• двурогая матка с двумя шейками и перегородкой во влагалище.

Однорогая матка образуется при остановке развития одного Мюллерова протока. Частота патологии составляет 12-13% от общего количества врождённых аномалий этого органа. Существует несколько вариантов однорогой матки:

• Один недоразвитый рог без маточной полости.
• Один рог и полноценная матка. Второй рог отсутствует.
• Один рог нормален, а второй недоразвит, но соединен с маточной полостью.
• Один рог развит нормально, а второй недоразвит и не соединён с маткой.

Беременность, возникшая в недоразвитом маточном роге, считается внематочной. В этом случае женщину оперируют с удалением недоразвитой части органа вместе с эмбрионом. Без лечения ситуация приводит к разрыву рога и кровотечению, опасному для жизни.

Седловидная матка – аномалия развития, при которой матка имеет седловидное углубление в области дна. У женщин с такой особенностью часто возникают выкидыши, преждевременные роды, неправильное предлежание плода и дискоординированная родовая деятельность.

Образование

• Диплом о высшем медицинском образовании получил в 2002 году, после окончания Медицинского университета имени Василия Ивановича Разумовского, г. Саратов.
• В 2012 году защитил кандидатскую диссертацию, которая была посвящена изучению кислородтранспортной активности крови и особенностям нарушений гемостаза у больных острым пиелонефритом. На данное время имеет высшую квалификационную категорию.
• Клиническую ординатуру и аспирантуру проходил на базе Саратовского государственного медицинского университета им. Василия Ивановича Разумовского. Здесь же проходил специализацию и сертификационные курсы.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

До настоящего времени не установлено точно, что именно лежит в основе возникновения пороков развития матки и влагалища. Однако несомненна роль наследственных факторов, биологической неполноценности клеток, формирующих половые органы, воздействия вредных физических, химических и биологических агентов.

Возникновение различных форм пороков развития матки и влагалища зависит от патологического влияния тератогенных факторов или реализации наследственной предрасположенности в процессе эмбриогенеза.

Существует несколько теорий отсутствия или лишь частичного слияния парных эмбриональных половых каналов (мюллеровых каналов). В соответствии с одной из них нарушение слияния мюллеровых каналов происходит вследствие транслокации гена, активирующего синтез Мюллерингибирующей субстанции, на Ххромосому, а также вследствие спорадических генных мутаций и воздействия тератогенных факторов. Предполагают также, что к нарушению формирования мюллеровых тяжей может привести замедленная пролиферация эпителия, покрывающего половые гребни со стороны целома. Как известно, развитие внутренних и наружных половых органов по женскому типу связано с генетически обусловленной потерей реакции ткани на андрогены. В связи с этим отсутствие или дефицит рецепторов эстрогенов в клетках мюллеровых протоков может затормозить их формирование, что приводит к таким изменениям, как аплазия матки.

Представляет интерес теория о роли ранней перфорации стенки мочеполового синуса. Давление в просвете влагалища и мюллеровых каналов падает и исчезает одна из причин, приводящих к гибели клеток перегородки между парамезонефральными каналами. Более позднее сближение мюллеровых каналов друг с другом и врастание между ними мезенхимальных кровеносных сосудов приводит к сохранению клеток медиальных стенок каналов и формированию перегородки, двурогой или двойной матки.

Кроме того, сближению и рассасыванию соприкасающихся стенок мюллеровых каналов могут помешать аномалии развития соседних органов: пороки развития мочевой системы (у 60% пациенток) или нарушения костномышечной системы (у 35% пациенток с пороками развития матки и влагалища).

Порокам развития влагалища и матки часто сопутствуют пороки развития мочевыделительной системы, что объясняют общностью эмбриогенеза половой и мочевой систем. В зависимости от вида порока половых органов частота сопут- ствующих пороков мочевыделительной системы составляет от 10 до 100%. Кроме того, развитию определённых видов аномалий половых органов сопутствуют соответствующие аномалии мочевыделительной системы. Так, при удвоении матки и влагалища с частичной аплазией одного из влагалищ в 100% случаев наблюдают аплазию почки на стороне порока развития половых органов.

При отсутствии условий для роста мюллеровых протоков возникает полная аплазия матки и влагалища. При выпадении или замедленном продвижении урогенитального тракта до урогенитального синуса формируется аплазия влагалища при функционирующей матке. При этом протяжённость аплазии обусловлена выраженностью задержки роста протоков. По данным литературы, почти во всех случаях полная аплазия влагалища при наличии матки сочетается с аплазией её шейки и цервикального канала. Иногда у пациенток выявляют 2 рудиментарные матки.

Воздействие факторов, препятствующих рассасыванию стенок мюллеровых каналов, приводит к образованию различных вариантов удвоения матки и влагалища.