Саркоидоз легких

Саркоидоз: классификация по Хоменко

И, наконец, приведем возрастную классификацию Хоменко А.Г. от 1990 года, популярную и по сей день. Она разбивается на несколько групп:

1. Основные клинико-рентгенологические формы:

• Саркоидоз внутренних лимфатических узлов.
• Саркоидоз легких и внутренних лимфатических узлов.
• Саркоидоз легких.
• Саркоидоз органов дыхания, сопровождающийся поражением (единичным) других органов.
• Генерализованный саркоидоз с поражением нескольких органов.

Примечание. Все указанные формы саркоидоза органов дыхания могут протекать с поражением бронхов, плевры (саркоидоз бронхов, саркоидоз плевры).

1. Характеристика процесса:

Фаза развития заболевания:

• а) активная фаза (характеризует активность процесса у вновь выявленных больных, а также его обострение или рецидив);
• б) фаза регрессии (затихание): отражает склонность процесса к регрессии — рассасыванию и уплотнению;
• в) фаза стабильности (отражает склонность процесса к фиброзированию).

Характер течения заболевания:

• а) абортивное;
• б) замедленное;
• в) прогрессирующее;
• г) хроническое без выраженных признаков регрессии или
• прогрессирования.

Осложнение (как дополнение к основному диагнозу):

• а) стеноз бронха (компрессионный, фибрознорубцовый);
• б) гипопневматоз, аталектаз;
• в) дыхательная, сердечная недостаточность.

Остаточные изменения (после клинико-рентгенологической стабилизации процесса, после клинического излечения):

• Пневмосклероз (постсаркоидный).
• Эмфизема диффузная, буллезная.
• Адгезивный плеврит.
• Фиброз корней легких с кальцинацией, без кальцинации внутригрудных лимфатических узлов.

Диагностика

Та как клинические симптомы саркоидоза неспецифичны (то есть, могут проявляться и при других заболеваниях дыхательной системы), более того, проявляются поздно, то диагноз ставят, заручившись результатами физикального обследования (осмотра, простукивания и выслушивания грудной клетки фонендоскопом) и дополнительных методов исследования. Физикальные изменения будут информативными на более поздних стадиях заболевания – это такие признаки, как:

• синюшность кожных покровов и видимых слизистых, возникших из-за дыхательной недостаточности, которая развивается как осложнение саркоидоза легких;
• ослабление дыхания и редкие сухие хрипы, которые можно услышать при аускультации легких. Мокрые хрипы не выслушиваются, так как гранулемы не распадаются и не провоцируют образование мокроты.

Инструментальные методы исследования, которые используют для подтверждения диагноза саркоидоза легких, это:

• рентгеноскопия и –графия органов грудной клетки – рентгенологические признаки изменений в легких определяются уже на первой и второй стадиях заболевания (зачастую бессимптомных);
• компьютерная томография и ее более прогрессивный вариант – спиральная компьютерная томография. Оба метода позволяют оценить состояние легочной паренхимы и наличие гранулем на разных компьютерных срезах ткани;
• спирография – используется только как вспомогательный метод, который является информативным только при нарушениях со стороны внешнего дыхания – а это наблюдается на довольно поздних стадиях саркоидоза легких. Метод помогает оценить выраженность дыхательной недостаточности.

Характер изменений в легких, выявленных во время рентгеноскопии и –графии органов грудной клетки, зависит от стадии заболевания:

• на первой стадии четко видно, что увеличились внутригрудные лимфатические узлы;
• на второй стадии, кроме увеличенных лимфоузлов, определяются темные очаги – гранулемы, которые могут сливаться между собой, а также признаки того, что легкое начинает прорастать соединительной тканью. На этой стадии фиброзом зачастую затронуты средние и нижние отделы легких – изменения легочной ткани нужно искать именно там, подозревая саркоидоз легких;
• на третьей стадии определяется существенное прорастание легкого соединительной тканью, массивное слияние гранулем, эмфизема (участки раздутой воздухом легочной ткани), нередко с ничем не заполненными полостями в легких, а также уплотнение плевры;
• четвертая стадия манифестируется тотальным разрастанием соединительной ткани в легких.

Лабораторные методы, используемые для подтверждения диагноза саркоидоза легких, — следующие:

• микроскопический анализ биоптата (кусочка тканей), взятого при трансбронхиальной биопсии (заборе легочной ткани путем прокола бронхов);
• определение в сыворотке крови уровня так называемого ангиотензинпревращающего фермента, который повышается при системном саркоидозе (в том числе, и при поражении легких);
• исследование лаважных вод (жидкости, полученной при промывании бронхов) – при саркоидозе в них будут выявлены клетки иммунной системы;
• определение количества кальция – в крови оно повышено в более чем 10% случаев саркоидоза легких, а в моче определяется в 50% случаев.

Диагностике саркоидоза легких косвенно могут подсобить диагностированные нарушения со стороны других органов – например, характерные узелковые высыпания при саркоидозе кожи, которые намного проще выявить, чем гранулемы в легких.

Симптомы появления новообразований

Болезнь саркоидоз легких симптомы и лечение зависят от степени заражения. Первая ступень не имеет симптоматики (0 стадия). В этом случае тревожным звонком можно считать появление хронической усталости. Существует несколько типов этого состояния:

• В утренние часы: человек проснулся и понимает, что, еще не встав, чувствует усталость;
• В дневное время: во время работы приходится делать частые перерывы;
• Вечернее: после обеда человек ощущает себя совершенно разбитым.

Помимо усталости начальная фаза имеет другие признаки недуга: человек чувствует постоянное беспокойство, появляется слабость. Пациент замечает, что пропадает чувство голода. Наблюдается резкое снижение веса, во время сна повышается потливость или даже возникает лихорадочное состояние. Отмечается нарушение сна.

На начальном этапе саркоидоз легких симптомы у разных пациентов могут быть самыми разными:

• Отсутствие каких-либо изменений в самочувствии человека (бессимптомное протекание);
• Возникновение сильной слабости. Возникает чувства боли в грудной клетке, суставах. У многих незначительно поднимается температура, возникает кашель, может развиваться узловая эритема;
• При осмотре медицинский работник может заметить увеличение корней органов, чаще всего двухстороннее.

Вторая стадия: саркоидоз легких 2 степени проявляется сильными грудными болями, появляется отдышка, кашель. Во время прослушивания врач слышит хрипы. Они могут быть сухими или влажными. Есть еще характерный звук – крепитация (такое ощущение, что волосы растирают перед самым ухом). К вышеперечисленным симптомам присоединяются другие пораженные органы: глаза, слюнные железы, периферические лимфоузлы, кожные покровы, кости. На этом этапе многие заболевшие начинают обращаться к специалистам, чтобы узнать, как лечить саркоидоз легких 2 степени.

Третья стадия: поражается бронхо-легочная система. При этом лимфоузлы не увеличиваются. Может появиться сердечно-легочная недостаточность, склероз легких.

Четвертая стадия: наблюдается нарушение дыхания. Поздняя ступень помимо системы дыхания поражает другие участки. Это могут быть глаза, почки или печень и т.д. Происходят необратимые процессы в легочной ткани. При ее разрушении происходит замещение здоровых тканей разросшейся уплотненной соединительной тканью.

Лечение саркоидоза легких

В основе лечения саркоидоза легких лежит использование гормональных препаратов кортикостероидов. Их действие при данном заболевании следующее:

• ослабление извращенной реакции со стороны иммунной системы;
• препятствие развитию новых гранулем;
• противошоковое действие.

Касательно применения кортикостероидов при саркоидозе легких до сих пор нет единого мнения:

• когда начинать лечение;
• как долго проводить терапию;
• какими должны быть начальные и поддерживающие дозы.

Более-менее устоявшееся врачебное мнение касательно назначения кортикостероидов при саркоидозе легких– то, что гормональные препараты можно назначать, если рентгенологические признаки саркоидоза не исчезают на протяжении 3-6 месяцев (независимо от клинических проявлений). Такие сроки ожидания выдерживают потому, что в ряде случаев может наступить регресс болезни (обратное развитие) без каких-либо врачебных назначений. Поэтому, исходя из состояния конкретного больного, можно ограничиться диспансеризацией (определением больного на учет) и наблюдением за состоянием легких.

В большинстве случаев лечение начинают с назначения преднизолона. Далее комбинируют кортикостероиды ингаляционного и для внутривенного введения.

Важно

Лечение длительное – например, ингаляционные кортикостероиды могут назначать и до 15 месяцев.

Зафиксированы случаи, когда ингаляционные кортикостероиды были эффективными при 1-3 стадиях даже без введения кортикостероидов внутривенно – исчезали как клинические проявления заболевания, так и патологические изменения на рентген-снимках.

Так как саркоидоз помимо легких поражает и другие органы, на этот факт нужно тоже ориентироваться при врачебных назначениях.

Помимо гормональных препаратов, назначают и другое лечение – это:

• антибиотики широкого спектра действия – для профилактики и при непосредственной угрозе развития вторичной пневмонии из-за присоединения инфекции;
• при подтверждении вирусной природы вторичного поражения легких при саркоидозе – противовирусные препараты;
• при развитии застойных явлений в кровеносной системе легких – препараты, уменьшающие легочную гипертензию (мочегонные и так далее);
• общеукрепляющие средства – в первую очередь, комплексы витаминов, которые улучшают метаболизм легочной ткани, способствуют нормализации иммунологических реакций, характерных для саркоидоза;
• кислородотерапия при развитии дыхательной недостаточности.

Обратите внимание

Рекомендуется не употреблять продукты, богатые на кальций (молоко, творог) и не загорать. Эти рекомендации связаны с тем, что при саркоидозе может возрасти количество кальция в крови. При его определенном уровне есть риск образования конкрементов (камней) в почках, мочевом пузыре и желчном пузыре.

Так как саркоидоз легких зачастую сочетается с таким же поражением других внутренних органов, необходимы консультация и назначения смежных специалистов (дерматовенеролога при саркоидозе кожи, гастроэнтеролога при саркоидозе печени и так далее).

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза основывается на клинических симптомах и данных лабораторно-инструментального обследования. Это заболевание довольно редкое и обычно диагностируется после исключения других патологий.

Физикальный осмотр может выявить увеличение периферических лимфоузлов, элементы сыпи. При внутригрудном саркоидозе на начальных стадиях признаки заболевания могут отсутствовать. Перкуссия и аускультация выявляют увеличение ВГЛУ, только если они достигают значительных размеров. Поэтому так важна инструментальная диагностика.

Анатомически поражение легких является альвеолитом, вызванным действием гранулем на легочную ткань, поэтому аускультативно при саркоидозе легких определяются мелкопузырчатые хрипы или крепитация. Перкуторно определяется высокое стояние диафрагмы, притупление звука над нижними отделами легких. Снижается жизненная емкость легких.
Инструментальная диагностика – это визуализирующие методики, позволяющие выявить гранулемы и изменения внутренних органов, характерные для саркоидоза. Используются рентгенография, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), радионуклидное сканирование. Рентгенологические критерии положены в основу классификации саркоидоза внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ) и легких.

• Саркоидоз 1 степени характеризуется двусторонним и ассиметричным увеличением ВГЛУ (медиастинальная форма).
• Саркоидоз 2 степени: к поражению ВГЛУ присоединяется очаговая или милиарная диссеминация гранулем в обоих легких (медиастинально-легочная форма).
• Саркоидоз 3 степени: в легких определяется выраженный фиброз, а в тяжелых случаях – признаки пневмосклероза и эмфиземы (легочная форма).

Для диагностики разных форм саркоидоза могут использоваться специализированные методики: спирометрия, ЭХО-кардиоскопия, ЭКГ, ФГДС, МРТ головного мозга, исследование глазного дна, бронхоскопия и т.д.

Лабораторная диагностика:

• Гистологическое исследование гранулем позволяет поставить точный диагноз. Для этого проводят их пункцию или биопсию в зависимости от локализации и технических возможностей доступа.
• При подозрении на внутригрудной саркоидоз выполняют бронхоскопию с промыванием бронхов для получения бронхоальвеолярных смывов, которые подвергаются цитологическому исследованию.В цитограмме при обострении саркоидоза выявляется значительный лимфоцитоз (до 80%), который не является специфическим критерием, но косвенно свидетельствует о заболевании.
• При подозрении на нейросаркоидоз часто выполняется спиномозговая пункция, которая выявляет у 50-70% пациентов небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и умеренное увеличение содержания белка.
• Информативно определение уровня ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) в крови – клетки гранулем интенсивно вырабатывают его, поэтому повышение АПФ косвенно свидетельствует о саркоидозе.
• При саркоидозе изменяется обмен кальция, поэтому отмечается гиперкальциемия и кальциурия.
• В общем анализе крови отмечается лейкоцитоз и повышение СОЭ, моноцитоз, снижение количества лимфоцитов (хотя в некоторых случаях напротив, лимфоцитоз).
• В биохимическом анализе крови в большинстве случаев повышается уровень С-реактивного белка (свидетельствует о воспалении), сиаловой кислоты.
• Ранее проводились кожные пробы – определение реакции на введение антигена, но сейчас их используют все реже из-за риска занесения пациентуинфекции.

Из-за сходной симптоматики с туберкулезом рекомендуется выполнять туберкулиновые пробы для дифференциальной диагностики. Этот метод не дает 100% гарантии, в ряде случаев требуется бактериальный посев или даже пробное лечение от туберкулеза, которое при саркоидозе не дает эффекта. Полноценную диагностику можно пройти в любом современном центре пульмонологии в Москве.

Признаки заболевания

Симптомы проявляются в зависимости от локализации воспалительного очага и степени поражения организма. Обнаружить болезнь на начальном этапе сложно из-за отсутствия выраженных признаков, по которым врач способен определить присутствие патологичных процессов в организме.

Медики-практики выделяют общий патогенез, характеризующий болезнь:

• признаки сильной одышки без видимой причины;
• присутствует грудной кашель постоянного характера;
• посторонние высыпания на поверхности кожи в области лица, плеча, голеней;
• отмечается выраженное воспаление роговицы глаз;
• резкое снижение массы тела;
• повышенное потоотделение, особенно в ночное время;
• симптом общей усталости;
• температура может повышаться до 37-38 градусов;
• присутствуют мышечные боли на фоне лихорадочного состояния.

Поражение других органов порой сопровождается присутствием других выраженных симптомов, определяющих вид патологии.

Саркоидоз лёгких

Воспаление в тканях лёгкого стоит на втором месте по частоте диагностирования. Саркоидоз лёгких характеризуется перечисленными признаками:

• одышка при физических нагрузках с увеличением частоты вдохов;
• повышение сердечного ритма до 100-120 ударов в минуту;
• сухой грудной кашель с болевыми симптомами;
• боль в области груди отмечается у 25-30 больных.

Патология вызывает нарушения в процессе дыхания, что приводит к дыхательной недостаточности. Возможен сбой в деятельности систем органов:

• Вентиляция лёгких отвечает за проникание воздуха в организм при помощи дыхательных путей. Здесь требуется насыщение всех клеток лёгкого – альвеол. При саркоидозе происходит нарушение описанной функции.
• Газообмен отвечает за насыщение крови поступившим кислородом и вывод углекислого газа из организма. Спровоцировать нарушение данной функции может острое воспаление с развитием инфекции бактериального характера.
• Лёгочный кровоток – это путь крови по капиллярам органа. Крупные гранулёмы давят на кровеносные сосуды, вызывая застой крови с последующим нарушением функциональной деятельности.

Осложнение в протекании болезни замечается в прослушивании или выстукивании лёгкого. Происходит подобное при значительном поражении тканей органа. Дальнейшее увеличение воспалительных очагов приводит к хрипам и прочим соответствующим изменениям.

Саркоидоз в лимфатических узлах

Болезнь часто встречается в области периферических лимфатических узлов. Проявление признаков в данной области происходит при поражении лёгких болезнью. Симптомы напоминают заболевание дыхательной системы, поэтому при диагностике врач исключает возможные заболевания. Отличить от туберкулёза возможно при биопсическом исследовании биологического материала.

Признаки проявляются в зависимости от локализации очага патологии:

• Шейные лимфоузлы увеличиваются на начальном этапе формирования узелков. Данный процесс человек выявляет самостоятельно при пальпации шеи, что заставляет обратиться в поликлинику для диагностики.
• Надключичные лимфоузлы увеличиваются редко, что затрудняет раннее выявление болезни. Признаки проявляются на 2-3 стадии, когда лечение требует особого подхода.
• В подмышечных лимфоузлах увеличение наблюдается при активном развитии болезни в органах дыхательной системы.
• В области паха в основном встречается при генерализованном типе с поражением других органов.
• Поражение лимфоузлов в зоне ног и рук встречается в единичных случаях. Удаётся обнаружить самостоятельно.

Известны примеры в медицинской практике совместного формирования гранулём в области лимфоузлов и селезёнки. Пациенты жалуются на боль с левой стороны. Диагноз уточняется при обследовании органа, где выявляется присутствие узелков на фоне неоднородности структуры.

Селезёнка в теле человека

Что такое саркоидоз?

Заболевания, при которых в органах наблюдаются скопления воспалительных клеток, называются гранулематозами, а сами скопления – гранулемами (узелками). Именно таким заболеванием является заболевание.

Он представляет собой системную патологию, способную поражать не только респираторную систему (бронхи, легкие, внутригрудные лимфатические узлы), но любые органы.

Течение болезни является непредсказуемым: узелки могут рассасываться либо становиться причиной фиброза – разрастания соединительной ткани. Многие путают саркоидоз с раком легких, но врачи утверждают, что эти патологии являются абсолютно разными. На вопрос «Заразен или нет саркоидоз Бека?» медики отвечают отрицательно.

Симптомы и диагностика

Различные причины появления саркоидоза приводят к формированию одинаковых признаков. Внешне заболевание проявляется слабостью, лихорадкой, потерей веса, увеличением размеров лимфоузлов. Слабость появляется по причине нарушения обменных процессов, в тканях не хватает питательных веществ и кислорода.

Особенно плохо больные чувствуют себя утром, они не чувствуют себя отдохнувшими и жалуются на усталость. Состояние пациента похоже на «синдром хронической усталости». Нередко к слабости добавляются и головные боли. Лихорадка преимущественно наблюдается при острой форме заболевания. При этом температура тела больного повышается до 38 градусов.

Потеря веса является следствием нарушения обменных процессов в организме и постоянным воспалением. Лимфоузлы при образовании гранулем воспаляются и увеличиваются в размере, особенно расположенные в области груди.

При распространении заболевания в легких появляются и другие признаки:

• одышка, особенно после небольшой физической деятельности;
• кашель рефлекторного происхождения, не сопровождающийся выделением мокроты и слизи;
• периодическая несильная боль в груди.

При последующем развитии на фоне саркоидоза может формироваться пневмония, которая уже сопровождается отделением мокроты. Также возможно поражение других органов, что проявляется в нарушении ритма сердца, появлении поражений кожи, у женщин – молочных желез, развитии увеита, нарушении в работе эндокринной системы и прочем.

Самый главный признак заболевания – появление узелков в тканях, которое можно обнаружить при гистологическом исследовании.

При первых симптомах саркоидоза необходимо обратиться к врачу. В любом случае повышенная температура в течение нескольких дней – признак тревожный, и его причину необходимо выяснить. Специалист начинает диагностику с осмотра пациента и сбора анамнеза. Он собирает информацию о наследственной предрасположенности к заболеванию в семье и наличии опасных условий профессиональной деятельности.

Оценивает состояние дыхательной системы и ищет специфические пороки кожи в виде ознобленной волчанки, саркоидозных бляшек или узловатой эритремы. Сочетание данных признаков с проблемами бронхо-легочной системы часто свидетельствует о саркоидозе.

На рентгеновском обследовании саркоидоз легких выглядит как небольшие уплотнения ткани

Затем врач назначает лабораторные методики диагностики:

• общий анализ мочи;
• общий анализ мочи;
• общий и биохимический анализ крови;
• пробу манту;
• исследование крови на присутствие таких элементов, как ангиотензинпревращающий фермент, факторы некроза опухоли альфа, медь;
• пробу Квейма-Зильцбаха;
• исследование крови и мочи на содержание кальция.

Эти обследования позволяют обнаружить воспалительный процесс в тканях и часто спровоцировавший его фактор (например, туберкулез) или отличить саркоидоз от схожего заболевания. Для подтверждения диагноза применяется инструментальная диагностика:

• рентгенография;
• эндоскопия;
• компьютерная и магнитная томография;
• сцинтиграфия;
• ультразвук;
• спирометрия;
• электрокардиограмма и обследование глазного дна при необходимости.

Как правило, врач использует ту диагностику, которая доступна. Чаще это рентгеновское обследование или УЗИ, аппаратура для которых имеется во всех поликлиниках. В некоторых случаях, составляющих примерно треть, заболевание протекает бессимптомно и проходит само. В остальных случаях требуется лечение.

Диагностика саркоидоза легких

Диагностировать саркоидоз легких не так просто, однако, это возможно, независимо от стадии. Необходим точный анамнез больного, все клинические проявления, лабораторное исследование крови (ускорение СОЭ, эозинофилия, лейкоцитоз, увеличение глобулинов). Также необходимо проведение рентгенологического, ультразвукового исследования, компьютерной и магниторезонансной томографии, биопсия с бронхоскопией и с дальнейшим гистологическим исследованием, радионуклидные методы. О необходимости проведения ультразвукового исследования с тонкоигольной биопсией лимфатических узлов решает специалист. Всегда пациенту назначается общий анализ мочи и функциональная проба почек и печени. Дополнительное исследование будет назначено в случае выявления осложнений.

Для острого течения саркоидоза легких характерно изменение лабораторного показателя крови, которое свидетельствует о воспалительном процессе: значительное или умеренное увеличение СОЭ, лимфо- и моноцитоз, эозофилия. Однако показатели крови могут быть в норме при саркоидозе легких. Лейкоцитоз будет проявляться, в случае если поражен костный мозг, селезенка и печень. Чтобы исключить поражение почек проводят исследование мочи, определяют функциональные пробы (азота мочевины крови, креатина).

Более характерные изменения можно выявить во время рентгенологического исследования. МРТ и КТ легких позволяет определить опухолевидные увеличения лимфоузлов, особенно в корне, очаговые диссеминации: фиброзы, эмфиземы, циррозы легочной ткани.

У большинства пациентов наблюдается положительная реакция Квейма — после внутрикожного введения специфического антигена (субстрат саркоидной ткани пациента) 0,2 мл, образуется багрово-красный узелок.

Во время проведения биопсии с бронхоскопией возможны обнаружения прямых и косвенных признаков саркоидоза легких: расширенные сосуды в устьях долевых бронхов, а также саркоидные поражения их слизистых оболочек (наличие бородавчатых разрастаний, бугорков, бляшек), признаки увеличенных лимфоузлов в месте бифуркации, атрофический или деформирующий бронхит.

Более достоверным методом диагностики саркоидоза легких является гистологическое исследование биологического материала, взятого при проведении бронхоскопии, открытой биопсии легких, трансторакальной пункции, прескаленной биопсии, медиастиноскопии. В биологическом материале специалисты определяют элементы гранулемы (эпителиоидной) без признаков перифокального воспаления и некроза.

Ангиотензинпревращающий фермент (АПФ) является маркером активности процесса и при саркоидозе легких его содержание в крови значительно увеличено. Также повышенный уровень кальция в моче и крови является свидетельством о наличие осложнений в организме.

Для того чтобы исключить туберкулез, необходимо провести туберкулиновую пробу Манту. Если в организме активная форма саркоидоза легких, проба Манту, как правило, отрицательная, однако, бывают исключения.

Несмотря на то, что для постановки диагноза требуется провести множество медицинских манипуляций, именно корректное диагностирование позволяет правильно подобрать лечение.

Симптомы саркоидоза

Определяя клиническую картину протекания заболевания, специалист, прежде всего, определяет те органы, которые в настоящее время вовлечены в патологические процессы, а также степень нарушений в их функциях и анатомии

Ввиду того, что наиболее частым проявлением данного заболевания является саркоидоз легких, очень важно произвести немедленную диагностику поражений легких

В процессе диагностики поражения легких путем рентгеновского обследования принято выделять четыре стадии:

• стадия 0 – наблюдается нормальный результат рентгеновского исследования грудной клетки;
• стадия I – наблюдается увеличение региональных лимфоузлов, как правило, с двух сторон, чаще всего узлы увеличиваются ассиметрично;
• стадия II – имеет место милиарная или очаговая диссеминация с двух сторон. Она связана с корнями легких. Также может наблюдаться инфильтрация в основном в средних и нижних отделах легких;
• стадия III – во время исследований выявляется распространенный пневмосклероз, для которого характерны большие сливные фокусные новообразования.

В качестве осложнений, характерных для такого явления, как саркоидоз легких второй и третьей стадий, характерно возникновение обтурации бронхов, легочного сердца, эмфиземы легких, дыхательной недостаточности. Существует также условная классификация саркоидоза, согласно которой разделяют острый, подострый и хронический тип болезни. При остром и подостром саркоидозе может возникнуть синдром Лефгрена, который сопровождается лихорадкой, ощущением повышенной усталости. Также у больных наблюдается двусторонняя лимфаденопатия корней легких полиартралгия и узловатая эритема. Указанные симптомы при данных типах саркоидоза могут сочетаться по-разному. Больные могут жаловаться на более широкий спектр проявлений болезни. Достаточно редко встречается так называемый синдром Хеерфордта–Валденстрема, для которого характерно проявление лихорадки, паралича лицевого нерва. При этом увеличиваются околоушные лимфоузлы и наблюдается передний увеит

Важно учесть, что при стремительном прогрессировании болезни более быстро наступает и стадия ремиссии. При остром саркоидозе примерно в 80% случаев наблюдается спонтанная ремиссия

Иная картина наблюдается у больных хроническим саркоидозом. Здесь развитие болезни затягивается, пациенты жалуются только на повышенную слабость и проявление одышки.

Хронический саркоидоз относят к рентгеновским стадиям II, III. В данном случае спонтанная ремиссия возникает значительно реже, примерно в 30 % случаев. Если саркоидоз прогрессирует, то в процессе также может сформироваться хроническое легочное сердце. При этом в 10 % случаях происходит летальный исход.

Симптомом, который значительно влияет на качество жизни людей, заболевших саркоидозом, является постоянное ощущение усталости. Принято выделять четыре разных типа состояния усталости при данном заболевании:

• усталость, которая проявляется утром: больной не может подняться с постели;
• усталость интермиттирующая, которая на протяжении дня вынуждает больного снижать темпы активности;
• усталость вечерняя, при которой у человека достаточно много энергии утром, но к вечеру он чувствует, что силы практически на исходе;
• усталость хроническая, при которой у больного проявляется миалгия, слабость, депрессия, при условии отсутствия физикальной патологии.

Очень часто у больных саркоидозом возникает синдром, у которого нет определенных объяснений. Это болевые ощущения в груди, с разной модальностью и локализинованные в разных местах. При этом зависимость между проявлением болевых ощущений и степенью лимфаденопатии, а также с изменениями, происходящими в грудной клетке, не установлена. Иногда во время осмотра у больных диагностируется наличие узловатой эритемы. Как правило, она локализируется на голенях. Эритема при пальпации болезненна, а в период угасания процесса кожа сохраняет серо-фиолетовый цвет. Для того чтобы быстро установить правильный диагноз, показано проведение биопсии узла, который увеличился. При этом другие инвазивные исследования уже не понадобятся.

Причины заболевания

Было замечено, что имеется ряд профессий, у которых заметна определенная тенденция заболевания:

• работники сельскохозяйственного направления,
• механики,
• пожарные,
• работники почты и здравоохранения..

Это связывают с тем, что при работе на человека воздействуют токсические или инфекционные факторы. Также данному заболеванию больше подвержена женская часть населения. Существуют и некоторые расовые и географические особенности, например афроамериканцы болеют чаще светлокожего населения Америки. В Японии показатели самые низкие, тогда как в Индии и Австралии очень высокие.

На сегодняшний момент так и не установлено точной причины возникновения этого заболевания. Есть несколько версий, которые говорят, что возможной причиной развития болезни являются грибки или различные бактерии. Но ни одна из них не была подтверждена научными доказательствами и не подтверждена фактами.

Так же большинство врачей придерживаются того мнения, что здесь играет роль комплекс факторов, такие как:

1. Генетика.
2. Экология.
3. Иммунологические влияния.

Нередко были случаи, когда в одной семье заболевало несколько ее членов, но не одновременно, а в продолжительном периоде времени, что может доказывать генетическую предрасположенность к этой болезни.

Саркоидоз легких не передается по воздуху, нельзя им заразиться и контактируя с больным человеком. Есть предположение, что люди, перенесшие такие заболевания как туберкулез, хламидиоз, болезнь Лайма (клещевой боррелиоз), герпес могут быть более подвержены риску данного заболевания.

Если появляются такие проявления как одышка, затянувшийся кашель, то следует незамедлительно пройти соответствующее обследование. Кроме этого, обследование нужно в случаях:

• образования неизвестной сыпи,
• появления быстрой утомляемости,
• при резкой потере веса.

Симптомы и формы саркоидоза

Болезнь начинается при отсутствии ярко выраженных проявлений. Первый признак – утомление, которое не может быть рационально обосновано.

Типы усталости:

• утренняя,
• дневная,
• вечерняя,
• хроническая.

Пациент, кроме разбитости, может ощущать следующие симптомы:

1. Уменьшение аппетита,
2. Снижение физической активности,
3. Появление апатии.

Если болезнь развивается, то добавляется потеря веса, увеличение температуры, сухой кашель, боли в суставах, боль в грудной клетке, появление одышки.

Формы саркоидоза:

• классическая,
• внелегочная,
• генерализованная.

https://youtube.com/watch?v=7TmO6roK5GI

Обращаемость за медицинской помощью

Системный саркоидоз многогранен, а потому пациент, не зная о своем заболевании, может обращаться к врачам смежных специализаций, со следующими симптомами и признаками:

• Терапевт. Обычно при первых тревожных состояниях человек обращается именно к специалисту терапевтической области. Опытный клиницист «свяжет» саркоидоз и симптомы заболевания, такие как лихорадка неясной этиологии, немотивированная потеря веса, одышка и кашель; на рентгенологическом снимке определяется cor pulmonale и лимфаденопатия. Далее пациента направляют к пульмонологу.
• Дерматолог. У кожного врача может быть определена узловатая эритема, макуло-папулезная сыпь, lupus pernio, а также бляшки и рубцы на коже.
• Ревматолог. Артриты, артралгии, миалгии, поражения костей и вновь узловатая эритема – это самые основные причины обращаемости к врачу.
• Офтальмолог. Передний увеит, сухой кератоконъюнктивит, глаукома, катаракта и хориоретинит.
• Невролог. Поражения черепных нервов, менингит, миопатия и нарушения пространственной ориентации.
• Гастроэнтеролог. Основным признаком патологического процесса служит гепатоспленомегалия – увеличение печени и селезенки.
• Эндокринолог. Существуют редкие случаи образования гранулем в щитовидной железе. По этой причине может развиваться гипотиреоз.